皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.麻疹 

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皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征
　　　　　
　廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 陳琪

教 學(xué) 目 的 與 要 求
了解川崎病的病因和病理改變
熟悉川崎病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷
掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則
定 義
一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)

臨床特點為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大
　　　　病　　因
感染:病毒、細(xì)菌、支原體、立克次體

免疫反應(yīng)：患兒免疫系統(tǒng)處于異常活化
狀態(tài)
其他因素 環(huán)境污染 藥物 化學(xué)劑 洗滌劑
　　發(fā)　病　機　制－－1
感染原的特殊成分作為超抗原，直接通過與T細(xì)胞抗原受體Vß片段結(jié)合，激活CD30+T細(xì)胞和CD40配體表達(dá)。
在T細(xì)胞的誘導(dǎo)下，B淋巴細(xì)胞多克隆活化和凋亡減少，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細(xì)胞因子
抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和細(xì)胞因子損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞使其表達(dá)細(xì)胞因子進一步血管壁損傷

　　發(fā)　病　機　制－－2
血液流變學(xué)改變　高聚集、高粘滯、高凝固及低血濃度
血小板形態(tài)與功能改變
血脂代謝異常及氧自由基變化
病 理
本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈，病理過程的分為四期。

Ⅰ期：約1-9天，小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈和靜脈受到侵犯。
Ⅱ期：約12-25天，冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管平滑肌層及外膜炎癥細(xì)胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤
Ⅲ期：約28-31天，動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動脈部分或完全阻塞
Ⅳ期：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通
臨　床 表 現(xiàn)
年　齡：好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒〈3歲
性　別：男 多于女
特　點：發(fā)病無明顯季節(jié)性有自限性
病　程：多為6－8周，有心血管癥狀時可持續(xù)
數(shù)月至數(shù)年 

　　　主要癥狀和體征
發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，熱型不一，多為發(fā)熱稽留熱，體溫高達(dá)39－40度，持續(xù)5天以上，并對抗生素治療無效
皮膚粘膜表現(xiàn)：多形皮疹，多見于軀干、四肢，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
肢端變化：硬性水腫、指（趾）端脫皮
粘膜改變：雙眼結(jié)膜充血、口唇紅、干燥，口腔粘膜彌漫性充血，楊梅舌
淋巴結(jié)腫大　　　　　　　　　
眼球結(jié)膜充血
眼瞼結(jié)膜充血
手硬性水腫
腳掌紅斑
指端膜狀脫皮
**周圍脫皮
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