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影像綜合征之loffler綜合征

2018-06-09 16:56 閱讀:8781 來(lái)源:新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)影像微信號(hào) 作者:南*雪 責(zé)任編輯:南山雪
[導(dǎo)讀]
概述

  一個(gè)以輕度呼吸道癥狀,周罔血嗜酸性粒細(xì)胞增多和暫時(shí)的游走性肺浸潤(rùn)為特點(diǎn)的臨床綜合征,這一綜合征命名為L(zhǎng)offler綜合征( Loffler's syndrome),又稱為單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥( simple pulmonary eosinophilia)。該病病人即使不經(jīng)過(guò)任何治療,也可在1個(gè)月內(nèi)自愈。

病因病理

  本病主要與寄生蟲(chóng)感染和藥物過(guò)敏有關(guān)。寄生蟲(chóng)感染以蛔蟲(chóng)最為多見(jiàn),多發(fā)生在感染后2周,此外還有絳蟲(chóng)、鉤蟲(chóng)、阿米巴原蟲(chóng)、日本血吸蟲(chóng)、鞭蟲(chóng)、吸蟲(chóng)、絲蟲(chóng)等。過(guò)敏性藥物包括對(duì)氨基水楊酸、阿司匹林、青霉素、各種磺胺制劑、呋喃妥因、甲氨蝶呤、異煙肼、鏈霉素、噻嗪類利尿劑等。蛔蟲(chóng)引起的本病出現(xiàn)在蛔蟲(chóng)幼蟲(chóng)進(jìn)入肺的遷移階段,但其發(fā)病并不是寄生蟲(chóng)直接毒性作用所致,而是與寄生蟲(chóng)引起的過(guò)敏反應(yīng)(I型變態(tài)反應(yīng))有關(guān),Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)也可參與。
  主要病理變化為滲出性肺泡炎和間質(zhì)性肺炎:在支氣管、細(xì)支氣管、肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)充滿嗜酸性粒細(xì)胞,可見(jiàn)一些組織細(xì)胞、淋色細(xì)胞和少量的巨噬細(xì)胞。如本病反復(fù)發(fā)作,可發(fā)展成為肺間質(zhì)纖維化或肉芽腫。

臨床表現(xiàn)

  所有年齡均可發(fā)病。多見(jiàn)于青年男性,起病急,部分病人無(wú)癥狀,經(jīng)X線胸片檢查才發(fā)現(xiàn)。多數(shù)病人有輕度非**性咳嗽,咳少量黏液痰或檸檬色痰,偶有血痰。此外尚有頭痛乏力、上呼吸道卡他癥狀、盜汗、胸痛、呼吸困難等,一般不發(fā)熱,如有則為低熱(一般在1周內(nèi)自行恢復(fù)正常),可有喘息和氣短,偶有咳出寄生蟲(chóng)成蟲(chóng)、高熱和喘息,常在1~2 d 內(nèi)恢復(fù)正常??捎屑∪馔?、厭食和蕁麻疹。本病通常是自限性的,典型者為1~2周病程,也有認(rèn)為是2~4 周。病人可有個(gè)人史或家族史。體格檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征,部分病人肺局部呼吸音減弱或可聞及捻發(fā)音。

影像表現(xiàn)

  肺泡性炎性滲出性病變X線表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肺野斑片狀、不規(guī)則或非階段性肺泡實(shí)變,密度均勻,邊緣模糊。病變通常為多發(fā)性,可侵犯任何肺野,較多位于肺野的外圍,沿支氣管走行分布。病變可重疊融合成團(tuán),也可粟粒狀分布,密度較淡,輪廓模糊。一般不伴有胸腔積液,也無(wú)肺門淋巴結(jié)增大。

  病變一般在6~12 d內(nèi)自行消失,或呈游走性,即一處病灶在24 h內(nèi)減少或消失,而其他處出現(xiàn)新病灶。部分肺紋理增粗、少量胸腔積液。國(guó)外學(xué)者認(rèn)為本病X線表現(xiàn)中病灶的游走性和一過(guò)性是其主要特征,國(guó)內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為,肺部浸潤(rùn)性病變可呈游走性,但非游走性不能作為否認(rèn)該病的證據(jù)。肺間質(zhì)性炎性滲出性病變表現(xiàn)為肺紋理增重,邊緣模糊,病變多位于雙下肺野或中下野,以網(wǎng)線狀影為主,其間可見(jiàn)少數(shù)粟粒大小病灶。CT可表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)肺內(nèi)斑片狀氣腔實(shí)變影,多分布于肺的周邊。在HRCT上可見(jiàn)結(jié)節(jié)并毛玻璃陰影(暈征),多位于中上肺部、可見(jiàn)多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)影,斑片狀實(shí)變影及支氣管壁增厚。


鑒別診斷

    1.急性間質(zhì)性肺炎  急性間質(zhì)性肺炎是暴發(fā)性疾病,臨床特點(diǎn)是快速出現(xiàn)的發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難,臨床癥狀重而體征少。胸部X線主要表現(xiàn)為肺紋理增重、邊緣模糊,網(wǎng)狀及小點(diǎn)狀影與肺氣腫并存。與急性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥表現(xiàn)為肺野內(nèi)斑片狀滲出影不同,且急性間質(zhì)性肺炎病變無(wú)游走性或一過(guò)性。
    2.彌漫性肺泡出血  彌漫性肺泡出血是特點(diǎn)為血液進(jìn)入肺泡腔的臨床綜合征??捎啥喾N病因引起,咯血一般不是最初癥狀。X線表現(xiàn)為彌漫性的密度增高,可在短時(shí)間內(nèi)吸收、亦可迅速進(jìn)展。支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)血性或血樣液體,通常需要外科肺活檢來(lái)確定基礎(chǔ)疾病。
    3.肺結(jié)核  肺結(jié)核的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)在血、痰中不高,痰中可查到抗酸桿菌,無(wú)血清總IgE升高,胸部X線可見(jiàn)斑片狀、結(jié)節(jié)狀、條索狀多種性質(zhì)并存的病變,好發(fā)于上葉尖段及下葉背段,密度不均勻,無(wú)游走性。
    4.肺炎支原體、衣原體肺炎肺炎  支原體、衣原體肺炎常于秋季多發(fā)、好發(fā)于兒童、青年人。病灶多呈密度較低斑片狀或肺段影,密度較淡如絮狀、邊界不清,常分布于中下肺野可多發(fā),也可單發(fā)。一般1~2周內(nèi)吸收,長(zhǎng)者可達(dá)4周左右。血清學(xué)特異性抗體試驗(yàn)陽(yáng)性,周圍血嗜酸性粒細(xì)胞正常對(duì)鑒別診斷有幫助。
    急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎:臨床癥狀重,無(wú)明確病因,易發(fā)生呼吸衰竭。初期胸片示兩肺彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)陰影,之后為肺泡性或間質(zhì)、肺泡混合性浸潤(rùn)陰影,常伴雙側(cè)或單側(cè)小量胸腔積液,可見(jiàn)Kerley B線。
    慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎:亞急性或慢性起病。典型的胸部X線檢查可見(jiàn)“肺水腫反轉(zhuǎn)影”,肺內(nèi)多發(fā)斑片狀的滲出影傾向?qū)嵶?,密度相?duì)較高。有時(shí)鑒別診斷困難,主要依據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。



 Loffler綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn):①無(wú)癥狀或有輕微的咳嗽、低熱。②周圍白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或增高,嗜酸性粒細(xì)胞增高。③X線胸片呈一過(guò)性游走陰影。④發(fā)病前有用藥病史。⑤糞便中可能有蟲(chóng)卵。
    當(dāng)具有第1~3項(xiàng)和第4或第5項(xiàng)時(shí),可臨床診斷急性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。

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