概述

    Hamman-Rich綜合征目前已將之歸入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ⅡP）范疇，但由于其臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)與**S幾乎一致，而其發(fā)病時(shí)又無明確病因，所以有人認(rèn)為它的起發(fā)病與病毒急性感染密切相關(guān)，只是限于目前的檢測(cè)技術(shù)尚無法測(cè)定病毒而已。病毒與ⅡP的關(guān)系一直是該病病因?qū)W研究的熱點(diǎn)之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。


病因病理

早期：出現(xiàn)水腫、肺泡壁細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維沉積

后期：纖維組織增生并侵佔(zhàn)肺泡組織結(jié)構(gòu)

發(fā)?。河行┎±詾槌Ｈ旧w顯性遺傳


臨床表現(xiàn)

   通常急性疾病，逐漸發(fā)生呼吸困難、氣促、咳嗽、咳痰，可有體重減輕、易疲勞等癥狀

   出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺，甚至出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓啊、肺心病及心力衰竭。


影像表現(xiàn)

   兩肺肺紋理增多、滲出，延伸至外帶。彌漫性條索狀和網(wǎng)狀相互交織課程廣泛的蜂窩一樣結(jié)構(gòu)，那個(gè)鍵直徑多數(shù)為3到10毫米囊性透亮區(qū)，囊壁多數(shù)較厚?？梢娭睆綖槿?毫米結(jié)節(jié)，或系顆粒狀磨玻璃密度影。晚期繼發(fā)感染可見大片斑片模糊影、右心室肥大等肺動(dòng)脈高壓區(qū)肺心病征象。如肺部出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)性纖維變的蜂窩肺樣改變而不能以肺源性疾病或解釋時(shí)應(yīng)多考慮本病的可能性

CT表現(xiàn)

  蜂窩狀影：兩肺下葉胸膜下多重邊緣較清楚的空腔。病變廣泛，以下咽為主，空腔大小為2到20毫米不等，并便可從胸膜下至肺門病變逐漸減輕。

  線樣影：胸膜下的小葉間隔增厚，表現(xiàn)為胸膜面垂直的細(xì)線行影，長(zhǎng)1到2厘米，寬1毫米下，在兩葉也比較多見，但其他部位也可見到。

 肺內(nèi)小葉間隔增厚：肺內(nèi)帶的分支狀線形陰影。