(一)額葉病變綜合征

1．運(yùn)動體征：病變侵及運(yùn)動區(qū)時，產(chǎn)生病灶對側(cè)的面部和肢體麻痹。因腦病變引起的偏癱，病變多廣泛地涉及4區(qū)及6區(qū)或其傳出纖維。病變?nèi)缈拷?，癥狀主要在下肢者，表示病變位于中央前回上部，在上肢則表示病灶在中央前回中部，在顏面及舌則病變在下部。

2．強(qiáng)握現(xiàn)象：患側(cè)上肢在空中不自覺的摸索。病人在側(cè)臥位時，上側(cè)的肢體最容易出現(xiàn)。不僅上肢有，下肢也可出現(xiàn)。用叩診錘接觸一下手掌或足掌，常誘出此種現(xiàn)象。這是運(yùn)動前區(qū)皮層病變的表現(xiàn)。如以物接觸患肢手掌，病人常緊握接觸物而不能放松，謂之“強(qiáng)握反射”。

3．運(yùn)動性失語：見于優(yōu)勢半球44區(qū)病變時，是一種言語肌的失用。此時，病人喪失了說話的能力，但基本上還保留著理解言語的能力。這與因舌肌麻痹造成的構(gòu)音困難不同，病人能自由運(yùn)動口唇和舌，但喪失了言語運(yùn)動的技巧。病人說出的某些詞音可能是正確的，但構(gòu)不成句，因而不能表達(dá)思維。構(gòu)音困難者其詞音不正常。運(yùn)動性失語也多伴有書寫不能。因而既不能用口語，又不能用書面方式表達(dá)自己的意思，而構(gòu)音困難者則可以用書面表達(dá)。再不完全的運(yùn)動性失語癥（運(yùn)動言語中樞區(qū)部分病變，或在機(jī)能恢復(fù)期）時，病人可以講話，但詞匯異常貧乏，講得很慢而困難，常講錯（沒有文法或詞不達(dá)意），但講錯后可立即發(fā)覺。在更輕的病例，病人能運(yùn)用較多的詞匯，但說話時常斷斷續(xù)續(xù)，似為口吃，較難診斷。

4．書寫機(jī)能：書寫雖然也是額葉的機(jī)能，但孤立的書寫不能（失寫癥）則很少見。書寫機(jī)能是在各種言語機(jī)能中發(fā)展最晚的，它受到各方面的密切影響。書寫，實(shí)際上是言語機(jī)能的一種晚發(fā)的伴隨機(jī)能。書寫不能既可發(fā)生于額葉書寫中樞區(qū)病變時，也可發(fā)生于其他語言中樞尤其是運(yùn)動性語言中樞病變時，要根據(jù)其他伴發(fā)癥做定位診斷。

5．**性運(yùn)動體征：包括局部運(yùn)動性癲癇發(fā)作，頭、眼旋轉(zhuǎn)發(fā)作、麻痹發(fā)作和全身發(fā)作。(1)局部運(yùn)動性癲癇發(fā)作：多是一側(cè)性的，不伴有意識喪失。一般是按著皮層代表點(diǎn)的配置，從身體一個局部開始（從拇趾或拇指；從口角或從眼睛），之后再向整個肢體擴(kuò)延，直至擴(kuò)延到半身。局部運(yùn)動性發(fā)作表示4區(qū)有病灶，而且，發(fā)作的起始點(diǎn)常指明病灶的具體部位。

(2)頭、眼旋轉(zhuǎn)發(fā)作：發(fā)作時頭、眼轉(zhuǎn)向病灶對側(cè)，不伴意識喪失。單純頭、眼旋轉(zhuǎn)發(fā)作幾乎總是8區(qū)或6區(qū)病變的結(jié)果。頭、眼旋轉(zhuǎn)發(fā)作也可以發(fā)生于其他側(cè)視皮層代表區(qū)如枕葉和顳葉，但同時必伴有其他癥狀如枕葉伴有視野缺損，顳葉伴有溝回發(fā)作等，得以鑒別。

(3)全身發(fā)作：額葉病變引起的全身發(fā)作者常有提示性局灶先兆。如發(fā)作起始于頭眼旋轉(zhuǎn)者，表示病灶在6區(qū)及/或8區(qū)。發(fā)作起始于頭和身體向同側(cè)扭轉(zhuǎn)者，提示病灶在6區(qū)。頭，眼旋轉(zhuǎn)開始的全身發(fā)作繼之以意識喪失，表示病灶在額葉的前部。全身發(fā)作后可以沒有局灶體征。

(4)麻痹發(fā)作；少見。為身體的一個局部暫時性麻痹。據(jù)推測，這種發(fā)作是假定的抑制區(qū)病變的結(jié)果。44區(qū)病變時，有時表現(xiàn)為一過性運(yùn)動性失語，是麻痹發(fā)作的一個特殊類型。Penfield等在**44區(qū)、中央回表面和頂葉皮層時，發(fā)現(xiàn)過言語暫時停止。

6．精神癥狀；額葉病變時常常產(chǎn)生記憶喪失、計算能力低下，注意力不能集中，反應(yīng)遲鈍、智能低下，情感和個性變化。尤其近記憶喪失嚴(yán)重。病人缺乏自我批判能力，對病情的嚴(yán)重性估計不足。甚至盲目欣快，作風(fēng)輕浮，不拘禮貌。病人小便時有特殊的行為障礙，是額葉病變非?？煽康陌Y狀。病人有時從床上起來，向廁所走去，但未到廁所前，就小便到褲子里了，也有時，病人雖然走到了廁所，但仍尿到廁所的門上；有時不離床，尿在地板上。只有障礙相當(dāng)嚴(yán)重時，才尿在床上。如果說這種病人缺乏計劃，還不如說他是不能把計劃執(zhí)行到底。

7．額葉病變時之小腦體征：雖然額葉、頂葉和顳葉均有皮層與小腦聯(lián)系，但以額葉與小腦之聯(lián)系最大。這種聯(lián)系的性質(zhì)不止是皮層小腦通路，而是皮層→小腦→皮層回路的一部分。此回路從額葉到達(dá)橋核，發(fā)生觸突，再通過橋橫纖維及對側(cè)小腦中腳到達(dá)小腦半球皮層，發(fā)生第二次觸突，從小腦皮層細(xì)胞到齒狀核也換細(xì)胞，再到達(dá)紅核。大部纖維終止于紅核，但一部分通過紅核繼續(xù)走向丘腦外腹側(cè)核，從這里再回到運(yùn)動區(qū)皮層。皮層→小腦→皮層回路的機(jī)能是調(diào)整運(yùn)動的速度和范圍。

臨床上，額葉病變時小腦體征在病灶對側(cè)。一般說，不象小腦病變時那么嚴(yán)重。

(二)頂葉病變綜合征   

1．感覺障礙：病人多體會麻木、沉重、不靈活。一般認(rèn)為，頂葉病變并不引起身體對側(cè)的知覺完全消失，只引起某些感覺異常。

實(shí)體覺喪失是頂葉中央后回及其稍后的區(qū)域(5及7區(qū))病變的重要癥狀。假使感覺投射區(qū)的機(jī)能未被損害，病人用病灶對側(cè)手觸拿一物時，可以感覺并描述此物的各種特性(重量、形狀、大小、表面的特點(diǎn)和溫度)，但不能構(gòu)成對此物的綜合性感覺形象，不能“認(rèn)識”該物。但是，這樣純粹的實(shí)體覺消失比較少見，多數(shù)病例同時有中央后回?fù)p壞，此時完全不能認(rèn)識所觸摸的物體，甚至對物體的各個特性亦不能確定。

2．左頂葉病變綜合征：又稱失語—失用—失讀綜合征（或Bianchi綜合征）：表現(xiàn)為表達(dá)性失語，失用，失讀，病灶對側(cè)半身感覺障礙，相應(yīng)的手、足觸覺認(rèn)識不能(實(shí)體覺消失)，一過性偏輕癱。

3．右頂葉(或次頂葉)綜合征，又稱失用失認(rèn)癥：表現(xiàn)為形體結(jié)構(gòu)感覺障礙：左側(cè)偏癱失認(rèn)癥(可因患者認(rèn)識不到其左側(cè)偏癱，自行下地而摔傷)，半身失認(rèn)癥，運(yùn)動性半身自發(fā)動作。穿衣失用癥：不能認(rèn)識衣服與身體的關(guān)系，尤其是不能認(rèn)識左右側(cè)的關(guān)系。圖形構(gòu)成不能：不能畫三角形或復(fù)雜圖形，可試令患者做簡單圖畫而發(fā)現(xiàn)?？臻g認(rèn)識障礙：常為一側(cè)空間認(rèn)識不能，由于不能認(rèn)識自身之一側(cè)常有定向障礙，行進(jìn)中常向右轉(zhuǎn)。計算力障礙，完不成100—1的連算試驗(yàn)。視—前庭機(jī)能障礙；有眩暈感，可將垂直線與水平線均視為斜線。

4．失讀癥(alexia)：可見于優(yōu)勢半球角回病變。但閱讀機(jī)能，涉及各個言中樞區(qū)的健全程度，它很少孤立出現(xiàn)，多為認(rèn)識不能、失用癥及其他言語障礙的表現(xiàn)之一或伴發(fā)現(xiàn)象。

5．Gerstmann綜合征：包括手指認(rèn)識不能，身體左右側(cè)認(rèn)識不能，書寫不能和計算不能。在此種情形下，令患者伸出左手第三指或用右手摸一下左耳朵即感團(tuán)難，甚或不能完成。原來，Gerstmann氏本人認(rèn)為書寫不能亦為手指認(rèn)識不能之表現(xiàn)。其實(shí)，此征既含視覺認(rèn)識不能，又含失用癥。產(chǎn)生此征的病灶在優(yōu)勢半球39區(qū)，即與19區(qū)鄰近之角回。

6．頂葉**征：頂葉如有**性病灶，則發(fā)生局部性或全身性感覺異常發(fā)作。局部感覺異常發(fā)作或單獨(dú)出現(xiàn)，或作為全身發(fā)作的先兆。它表現(xiàn)為由身體某一部位開始的麻木或感覺遲鈍(dysesthesia)，并向鄰近部位擴(kuò)散。象局部性運(yùn)動發(fā)作一樣，一般是從口角或眼，拇指或拇趾開始，可停止于身體的某一局部，或一個肢體，或擴(kuò)及半身。也常常在開始發(fā)作的部位伴有小抽動，構(gòu)成局部性感覺運(yùn)動發(fā)作。如擴(kuò)延及全身，則為全身性感覺發(fā)作；代表發(fā)作起始部位的皮層區(qū)即為病灶存在的部位。
 (三)枕葉病變綜合征

    枕葉距狀裂(17區(qū))病變時，主要發(fā)生視野缺損。表現(xiàn)為雙眼對側(cè)視野偏盲或象限性偏盲。

    在17區(qū)周圍的18及19區(qū)病變，引起視覺的認(rèn)識不能。

     枕葉**征：這在枕葉病變的患者中并不常見。如17及18區(qū)有致癲癇病灶，可出現(xiàn)不定型光幻覺。如病灶在19區(qū)，幻覺體驗(yàn)便可能形成人、動物或無生命物的形象，并常可移動。如病灶比較廣泛，破壞了17區(qū)或外膝狀體至距狀裂的通路時，便同時有雙眼對側(cè)視野偏盲，此時，視幻覺僅存在于殘留的半側(cè)視野之內(nèi)。視先兆開始的癲癇發(fā)作，也經(jīng)常有頭，眼向病灶對側(cè)旋轉(zhuǎn)痙攣。這表示在頂、枕交界處也有一個頭眼旋轉(zhuǎn)的代表區(qū)。

(四)顳葉病變綜合征
   在習(xí)用右手者，右側(cè)顳葉損害時可能在很長時間內(nèi)無明顯癥狀，但多數(shù)病例均有一定癥狀和體征。

1．象限偏盲：有時是顳葉損害的早期癥狀之一。象限盲是由于馬氏束損傷的結(jié)果，此束為視放射在側(cè)腦室顳角內(nèi)繞行的纖維。在病變進(jìn)行時逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)閷?cè)視野完全的同側(cè)偏盲。

（視放射是聯(lián)系外側(cè)膝狀體與枕葉皮質(zhì)的神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)。視放射病變常見病因?yàn)槟X部腫瘤，多見顳葉、頂葉及枕葉的各種膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移癌或附近的腦膜瘤等。）

2．感覺性失語：優(yōu)勢半球顳葉病灶常引起感覺性失語，這是顳上回后部(42區(qū))感覺性言語中樞區(qū)受損害的結(jié)果。此時，病人喪失理解言語的能力，聽到的詞和句不能與相應(yīng)的形象，概念或事物聯(lián)系起來，病人完全不能理解言語，就好象用他不懂的語言同他說話一樣。用談話來和這種病人聯(lián)系異常困難。同時，病人自己的言語也發(fā)生障礙。與運(yùn)動性失語病人不同，感覺性失語患者能講話，甚至常常有多言饒舌的特點(diǎn)，但講的不正確。講錯詞，音節(jié)安排也常不正確。在嚴(yán)重的病例，病人的談話完全不能為人理解，成為一連串毫無意義的詞和音節(jié)(詞雜燴)。雖然運(yùn)動言語中樞也許并無病變，但言語的正確性已被破壞，這是因?yàn)楦杏X性言語中樞區(qū)破壞后，病人已不能控制自己的言語。感覺性失語病人，不僅不能理解別人的言語，而且也不能理解自己的言語，因而其言語有很多錯誤，稱為言語錯亂(paraphasia)。病人不能察覺自己言語的缺陷。假使說，運(yùn)動性失語癥患者苦惱于不能說話，那么，感覺性失語癥患者更多地是因?yàn)閯e人不懂他的話而煩惱。

3．閱讀和書寫障礙：由于閱讀和書寫是在有聲語言以后獲得的機(jī)能，閱讀和書寫與基本的感覺言語機(jī)能有密切的依屬關(guān)系。所以，感覺性言語中樞區(qū)損害不僅引起上述的感覺性失語，而且必然要伴發(fā)閱讀和書寫障礙。

4．健忘性失語：又名命名性失語，這是優(yōu)勢側(cè)顳葉后部，頂葉下部所謂言語形成區(qū)(37區(qū))病變的結(jié)果。不過，最近有些資料表明，中央溝前的大片損害，也可形成健忘性失語。這可能是運(yùn)動性失語者不能說出名稱。此類患者喪失了稱呼“物品名稱”的能力。與病人交談時，有時不能立即發(fā)現(xiàn)他的言語缺陷。病人講話相當(dāng)自如，能正確構(gòu)成詞句，周圍的人能懂他的話，但可以發(fā)現(xiàn)病人常常“忘”字，他的句子中很少用名詞。如果向病人詢問物品名稱時，則立刻可發(fā)現(xiàn)他不說物品的名稱，而是描述物品的用途和特征。例如，他不稱呼“鉛筆”，而說是“寫字用的”；見了一塊糖時他說是；“把它放在水里，攪拌后，就甜了，就可喝下”等等。別人如把這個名稱告訴他，病人能確定是正確的，或者，如果說得不對，、他也能否定。病人自己解釋這種錯誤時，說是忘記了物品的名稱，因而稱之為健忘性失語。
    健忘性失語與感覺性失語在機(jī)能上有密切聯(lián)系，它能作為感覺性失語癥的一部分而出現(xiàn)。在感覺性失語癥恢復(fù)過程中，有時可長時間的遺留健忘性失語。

5．記憶障礙：特殊的器質(zhì)性記憶障礙，即近記憶缺失，較久遠(yuǎn)的記憶保留，常被認(rèn)為是額葉病變的體征。但最近研究證明：如近記憶喪失并不伴有一般的智能低下，主要是見于顳葉內(nèi)側(cè)面破壞性手術(shù)之后，尤其是海馬被破壞之后。如對側(cè)預(yù)先已有病變，則一側(cè)手術(shù)損傷后也可引起近記憶喪失。Penfield氏在顳葉癲癇發(fā)作或電**后，對記憶問題進(jìn)行了研究。他發(fā)現(xiàn)，記憶性體驗(yàn)可以成為癲癇發(fā)作的先兆：癲癇發(fā)作前病人可以突然非常逼真地重現(xiàn)已經(jīng)忘記了的情景。 
  6．眩暈：用電**顳葉，特別是**22區(qū)(顳上回中、后部)病人發(fā)生眩暈。這表明此處有前庭的皮層代表區(qū)，但其通路尚不明確。但是，單靠眩暈作顳葉病變的定位癥狀不夠，必須與其他體征連貫起來思考。

7．眼運(yùn)動體征：用電**顳葉22區(qū)可發(fā)生雙眼向?qū)?cè)偏斜(凝視)。這個眼運(yùn)動區(qū)的機(jī)能可能是為了探查附近皮層區(qū)接受的音響**。屬于皮層的聽覺認(rèn)識的協(xié)同反應(yīng)。例如別人呼喊名字時，聽懂后的探察反應(yīng)。

8．運(yùn)動反應(yīng)：**顳葉皮層時，引起同側(cè)面肌及下顎肌運(yùn)動，表現(xiàn)咂嘴或咀嚼動作。尤其是**前顳極時發(fā)生這種運(yùn)動。

9．顳葉**征：溝回發(fā)作是顳葉存在癲癇病灶的一個最特殊形式。表現(xiàn)為一過性嗅幻覺。癥狀往往十分奇特而且非常頑固。溝回發(fā)作表示病灶已侵及顳葉溝回。此征對定位診斷雖特殊，但不十分多見。溝回發(fā)作也常常是全身發(fā)作的一個先兆，如在溝回發(fā)作后，緊接著發(fā)生頭，眼旋轉(zhuǎn)，說明病灶已擴(kuò)及顳葉外側(cè)面。  
  10．精神運(yùn)動發(fā)作或稱癲癇等位征：已往認(rèn)為是“顳葉癲癇”的特殊表現(xiàn)。其實(shí)，凡癲癇活動起始于顳葉者，均應(yīng)歸屬于顳葉癲癇。精神運(yùn)動發(fā)作的臨床表現(xiàn)是：以一種特殊的意識混亂狀態(tài)突然發(fā)生，常持續(xù)數(shù)小時，有時長達(dá)數(shù)天，又突然消失，事后患者對發(fā)作的情況不復(fù)記憶。發(fā)作時看來似乎神志清楚，實(shí)際上，其一舉一動既無動機(jī)，又無目標(biāo)，常有沖動性質(zhì)。因此，常作出與當(dāng)前情況完全不相適應(yīng)的事來，例如忽然出門旅行，并能作一切必要的準(zhǔn)備，或者當(dāng)眾脫衣或在室中解小便等。有的甚至可以發(fā)生意想不到的犯罪行為。曾有人對這類病人睡眠中長時間記錄腦電圖，發(fā)現(xiàn)其發(fā)作放電，常常是起始于顳葉。臨床上，如精神運(yùn)動發(fā)作有一定先兆，則對于定位診斷還可有進(jìn)一步的參考價值。例如，先有嗅幻覺，說明病灶在溝回；先有咀嚼運(yùn)動或咳嗽先兆或上消化道先兆，表示病灶接近島葉。當(dāng)然，也并不是所有的精神運(yùn)動型發(fā)作全起源于顳葉。Penfield氏相信，額葉病灶也可致此型發(fā)作。如在顳葉，則無論在優(yōu)勢半球或非優(yōu)勢斗球均可引起。 
  顳葉病變時，還可出現(xiàn)其他型發(fā)作。例如睡夢狀態(tài)，半意識狀態(tài)等均有報告。也有的病人發(fā)作時對于本來熟習(xí)的環(huán)境突然感到陌生，或?qū)τ诓皇炝?xí)的環(huán)境突然感到非常熟習(xí)等等。

如在全身型癲癇發(fā)作前有聽幻覺先兆，也表示顳葉有病灶。也有部分病人之全身發(fā)作以眩暈，耳鳴開始。
    近期心理學(xué)研究證明：優(yōu)勢側(cè)顳葉病變發(fā)生聽覺學(xué)習(xí)障礙，有聽言語測試障礙，命名性失語或感覺性失語，而非優(yōu)勢側(cè)顳葉病變，則發(fā)生空間定位鄣礙、精神異常、視覺學(xué)習(xí)障礙。

1．內(nèi)囊病變綜合征： 
    內(nèi)囊部發(fā)生病變(如腦梗塞或出血)時，由內(nèi)囊通過的各種傳導(dǎo)束必然受損，因?yàn)閮?nèi)囊中的神經(jīng)纖維排列很緊密，所以內(nèi)囊病變的特點(diǎn)是半身性障礙。
    病變破壞了內(nèi)囊的全部時，出現(xiàn)“三偏”綜合征。即病變對側(cè)半身有偏癱，偏身感覺障礙，雙眼對側(cè)視野偏盲。

偏癱：內(nèi)囊病變時出現(xiàn)的半身癱瘓為上運(yùn)動元癱瘓。一般上、下肢肌力減退的程度相等。同時伴有舌和下部顏面肌肉的上運(yùn)動元輕癱。

     偏身感覺缺失：雖然是半身型，但以肢體遠(yuǎn)端最為明顯。由于病灶已在丘腦之上，一般僅有某幾種感覺缺失。如病灶累及丘腦，在給予較重的**時，可引起放散性的，部位不明確的、很不舒適的感覺，并且有后作用，這稱之為感覺過度。   
      偏盲：由于視放射受損而起。是單側(cè)性的。為雙眼病灶對側(cè)視野缺失。

     內(nèi)囊病變時，聽覺纖維也會受到損傷，但病人一般并無聽覺障礙。因?yàn)閺穆犐窠?jīng)核走向內(nèi)側(cè)膝狀體的傳導(dǎo)束是雙側(cè)性的，每耳來的沖動都傳向兩側(cè)大腦半球。如用精細(xì)的方法檢查，則仍可查出病灶對側(cè)耳的聽力有所降低。

     內(nèi)囊所占部位并不大，但也可以不全部被破壞，尤其在血管性疾病時。因?yàn)樗艿綆讉€小血管的**，一支小動脈阻塞可能只引起內(nèi)囊的一個部位病變。病變位于膝部和后肢前部時，僅能見到偏癱，感覺或僅有輕度障礙，或完全沒有障礙。如病變位于后肢后部，則主要有感覺障礙。并且可能見到另外一種“三偏綜合征”：偏身感覺缺失，偏盲和偏身共濟(jì)失調(diào)(肌肉關(guān)節(jié)覺喪失的結(jié)果)。在這些病例，錐體束障礙可能很輕，但多少均有存在。

    內(nèi)囊的位置與丘腦及錐體外系神經(jīng)節(jié)接近，因而內(nèi)囊病變時經(jīng)常伴發(fā)丘腦性疼痛及錐體外系障礙。

2．大腦兩半球之白質(zhì)病變體征：

     半卵圓中心病變綜合征：與內(nèi)囊病變時的很相似。但是，在半卵圓中心，各種纖維均比較分散，已不象內(nèi)囊處那樣集中，因而，可以只有運(yùn)動障礙或只有感覺障礙。也可以是完全性的半身性癥狀，也可能上肢或下肢較重，等等。

     在兩側(cè)大腦半球白質(zhì)(半卵圓中心，內(nèi)囊)病變時，由于損害兩側(cè)皮層腦干束，可引起假性球麻痹。同時由于兩側(cè)皮層脊髓束受損，將引起雙側(cè)錐體束病變體征。一個典型的大腦皮層下白質(zhì)主要受累的疾病是彌散性硬化(一種脫髓鞘疾病)。病變常起始于一側(cè)或雙側(cè)枕葉白質(zhì)?；颊叱Ｓ型瑐?cè)偏盲或皮層性失明(視力減退，但眼底及瞳孔對光反應(yīng)正常)，當(dāng)病灶向前發(fā)展，蔓延至顳葉白質(zhì)，又可出現(xiàn)雙側(cè)聽力減退。病灶再向前擴(kuò)大，患者則發(fā)生肢體癱瘓及智力低下。當(dāng)然，病變**到皮層時，也可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

     胼胝體病變體征；胼胝體病變時多發(fā)生記憶障礙或癲癇?？捎芯癞惓?、肢體失用癥。如錐體束與胼胝體同時病變，則失用的肢體有單癱或偏癱。實(shí)驗(yàn)證明，胼胝體膝部損傷引起左上肢失用；胼胝體前半部損傷則產(chǎn)生臂與大腿失用。其后部損傷則僅有下肢失用。如后部病變累及視放射則產(chǎn)生偏盲。

    文獻(xiàn)中曾報告過先天性胼胝體缺如。大腦前動脈的某個分支阻塞，也可造成胼胝體的局限性損傷。

三、側(cè)腦室病變的定位診斷

     側(cè)腦室占位病變比較少見。側(cè)腦室腫瘤大多數(shù)為神經(jīng)外胚葉型，如脈絡(luò)叢**狀瘤、室管膜瘤；星形細(xì)胞瘤；腦膜瘤等，也偶見結(jié)核瘤、膽質(zhì)瘤、腦囊蟲。據(jù)稱，側(cè)腦室前部膠質(zhì)瘤較多，后部則腦膜瘤較多。側(cè)腦室腫瘤可見于任何年齡，但20歲以前者較多。左側(cè)似較右側(cè)稍多。

      側(cè)腦室占位病變的最早癥狀是顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象。頭痛最為突出，常為發(fā)作性頭痛，在室間孔突然阻塞時頭痛開始發(fā)作，因腦室急劇擴(kuò)張，頭痛可達(dá)到難以耐受的程度，甚者引起昏迷及突然死亡。如因某種**使室間孔突然開放，則劇烈的頭痛可驟然停止。如此種頭痛多次發(fā)作，可能迫使病人取特殊**，如俯臥位或屈膝俯臥位，以謀取室間孔不被閉塞。偶有病人因撞擊前額而緩解頭痛，故每于頭痛發(fā)作時屈膝俯臥并以前額撞地。病人為減少頭痛發(fā)作，常取俯臥姿勢睡眠。

      頭痛劇烈發(fā)作時，常伴嘔吐，甚者伴意識障礙及腦干壓迫現(xiàn)象或因腦疝致死，而頭痛發(fā)作間期，由于側(cè)腦室尤其是三角區(qū)內(nèi)有較大的空隙，如腫瘤尚未侵及周圍腦組織，在沒有阻塞室間孔的情況下可以不發(fā)生癥狀。

     在顱內(nèi)壓增高發(fā)作時或腫瘤侵及周圍腦組織時，可根據(jù)其病變的部位產(chǎn)生各種腦損害癥狀與體征：如前部病變可產(chǎn)生偏身型或單肢型感覺及運(yùn)動障礙，后部病變可產(chǎn)生同側(cè)偏盲，如侵及左顳、頂、枕交界處，則可能發(fā)生失用、失語、失認(rèn)等癥狀。這些腦室周圍腦組織受累的癥狀常常程度較輕，在顱內(nèi)壓嚴(yán)重升高時比較明顯，顱內(nèi)壓暫時緩解時又可暫時消失或減輕。

    側(cè)腦室腫瘤時，因顱內(nèi)壓增高，常有些一般性精神癥狀，如軟弱無力、萎靡不振、記憶力減退、反應(yīng)遲鈍等。

體格檢查，早期除可見程度不同的視**水腫外，一般無定位體征。腫瘤侵犯腦室周圍腦組織時可出現(xiàn)定位指征，因侵犯部位不同而異。

     腦脊液檢查除發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓升高外，可見蛋白含量異常（增高），如為結(jié)核或寄生蟲，也可有細(xì)胞數(shù)增多。
腦電圖可見局灶性慢波或α節(jié)律減少或消失，但不恒定。

腦超聲波檢查可見中線波移位，此法無損傷而意義較大，應(yīng)定期隨診。

      放射線頭顱平片只可見一般顱內(nèi)壓增高征，無定位價值。電子計算機(jī)軸位斷層掃描（CT掃描）對側(cè)腦室之占位病變可提供重要診斷依據(jù)，因之可改變側(cè)腦室腫瘤診斷困難的局面。腦室穿刺Conray造影可提供精確的定位診斷依據(jù)，一般在開顱手術(shù)之前進(jìn)行。

 四、基底核的功能及損傷后的臨床表現(xiàn)

      紋狀體是錐體外系皮質(zhì)下的一個重要結(jié)構(gòu)。在鳥類以下的動物，紋狀體是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的高級部位，在這里進(jìn)行著運(yùn)動功能的最高級整合。在哺乳動物，由于大腦皮質(zhì)的高度發(fā)展，紋狀體退居皮質(zhì)下中樞的地位，但對運(yùn)動仍起著重要的調(diào)節(jié)作用，如與隨意運(yùn)動的穩(wěn)定，肌張力的調(diào)節(jié)和軀體運(yùn)動的協(xié)調(diào)都有密切關(guān)系。

      逐級抑制被認(rèn)為是紋狀體表現(xiàn)的基本機(jī)制。中等有棘神經(jīng)元是紋體主要傳出神經(jīng)元，是GABA能的，抑制蒼白球與黑質(zhì)的傳出神經(jīng)元，后者也是GABA能抑制性的，這個逐級抑制的組成活動，能產(chǎn)生去抑制在丘腦、上丘與被蓋神經(jīng)元。

      基底核（包括紋狀體、黑質(zhì)與底丘腦核）損害，根據(jù)臨床觀察，可產(chǎn)生兩種不同的癥狀，一是肌張力增高與運(yùn)動減少；另一種是肌張力降低與運(yùn)動增多。前者的典型病例為震顫麻痹（paralysis agitans）即帕金森?。?/span>Parkimson disease，PD）。主要表現(xiàn)是靜止性震顫，肌張力過高，隨意運(yùn)動減少，動作緩慢，改變姿勢困難，面部表情缺乏，聯(lián)合運(yùn)動也減少，如行走時手不擺動。震顫是一個有節(jié)奏、交替的、不正常的不隨意運(yùn)動，有一個比較規(guī)則的頻率與幅度，在靜止時出現(xiàn)、情緒激動時增強(qiáng)，隨意運(yùn)動時停止或減少，睡眠與一般麻醉中未見。震顫首先見于上肢尤其是手部，其次是下肢及頭部。肌張力降低常與不自主的動作增多相伴隨，其實(shí)例是舞蹈?。?/span>chorea）、手足徐動癥（athetosis）和半身舞蹈病又稱半身投擲癥（hemiballism）。舞蹈病是一個快速、跳躍式和十分復(fù)雜多變的不隨意運(yùn)動，可侵犯面肌、軀干肌和四肢肌。首先表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)側(cè)的動作，隨之面部常有擠眉弄眼、扭嘴吐舌等動作。風(fēng)濕性舞蹈癥發(fā)生在小孩，與風(fēng)濕性心臟病有關(guān)系，有許多病人在一個比較短的時間可以自行恢復(fù)。Huntington舞蹈?。?/span>HD）又稱慢性進(jìn)行性舞蹈病，是遺傳性疾病，癥狀直到成年才出現(xiàn)，是漸進(jìn)的，以面和手有舞蹈樣動作為特征，有嚴(yán)重的行為障礙和癡呆。手足徐動癥是指慢的、扭動蠕蟲樣不隨意運(yùn)動，特別涉及肢體肌。半身舞蹈癥（見間腦章底丘腦節(jié)），它亦常與顯著的肌張力低下聯(lián)系在一起。

      通過神經(jīng)遞質(zhì)的研究發(fā)現(xiàn)，正常紋體的活動要求其內(nèi)部神經(jīng)遞質(zhì)一多巴胺（DA）與乙酰膽堿（ACh）的含量保持平衡，在震顫麻痹其病理改變是黑質(zhì)致密部合成與運(yùn)輸多巴胺的細(xì)胞受損害。含多巴胺的終末與紋體有棘神經(jīng)元的樹突或樹突棘形成突觸，且其效果決定于D1與D2受體亞型。內(nèi)在的膽堿能中間神經(jīng)元的軸突與紋體有棘神經(jīng)元的細(xì)胞與近端樹突區(qū)形成對稱性軸突，它們能調(diào)控紋體黑質(zhì)的投射。多巴胺可抑制紋體內(nèi)乙酰膽堿的釋放，而在另一方面乙酰膽堿或乙酰膽堿類藥物能加強(qiáng)紋體內(nèi)有棘神經(jīng)元的GABA釋放。在震顫麻痹，黑質(zhì)多巴胺細(xì)胞的傷失，引起乙酰膽堿的釋放，導(dǎo)致多巴胺與乙酰膽堿之間的不平衡，才出現(xiàn)一系列的癥狀。因此在臨床上應(yīng)用左旋多巴（L－Dopa）即多巴胺前體治療震顫麻痹有一定的療效。左旋多巴能通過血腦屏障以補(bǔ)腦中所喪失的多巴胺，重建紋體的抑制功能。或給予抗乙酰膽堿的藥物（如顛茄生物堿或安坦等）以抑制乙酰膽堿的興奮作用，對癥狀的緩解也有效。已有一些臨床和動物實(shí)驗(yàn)資料表明，震顫麻痹患者紋體內(nèi)5一羥色胺（5－HT）的含量亦下降，應(yīng)用5一羥色胺酸（5－HT前體）來治療，可以改善靜止性震顫，但不能緩解肌肉僵直與動作緩慢等癥狀。

      慢性進(jìn)行性舞蹈?。?span style="margin:0px;padding:0px;max-width:100%;box-sizing:border-box !important;word-wrap:break-word !important;font-family:"">HD）主要侵犯大腦皮質(zhì)和紋體，尾狀核與殼核受累最嚴(yán)重。尾核皺縮并發(fā)生脫髓鞘情況，且常伴有明顯的膠質(zhì)細(xì)胞增生。尾核頭部因嚴(yán)重的萎縮，導(dǎo)致側(cè)腦室前角下外側(cè)緣變成扁平或凹陷，尾狀核形狀的如此明顯變化，作CT檢查時，可明確辨認(rèn)。大腦皮質(zhì)（特別是額葉）也有嚴(yán)重?fù)p害，其突出的變化是皮質(zhì)萎縮，特別涉及第3、5和6層的錐體細(xì)胞和梭形細(xì)胞喪失及反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生。在死于HD的病人腦中，顯示紋體神經(jīng)元GABA（抑制性遞質(zhì)）含量降低，谷氨酰脫竣酶（GAD）、GABA的合成酶活性降低。顯示乙酰膽堿神經(jīng)元的膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶（ChAT）的活性也下降，在這些相同的病人中酪氨酰羥化酶（TH）及多巴胺的濃度在紋體中正常。這樣引起GABA與多巴胺在紋體內(nèi)的不平衡。多巴胺又抑制乙酷膽堿的釋放，乙酰膽堿本來可促進(jìn)GABA的釋放，這樣更導(dǎo)致了GABA的缺乏?；?/span>HD的病人GABA不足，可引起多動癥。若大量L－Dopa給予震顫麻痹病人，可能引起舞蹈病樣運(yùn)動。L－Dopa亦傾向于加重HD病人的舞蹈樣動作。臨床上試用GABA及乙酰膽堿激動劑都未見效，給予耗竭兒茶酚胺（CA）的藥物如利血平，或DA受體拮抗劑的藥物如氯丙嗪及氟**醇，對改善舞蹈病的功能障礙較有效。故正常多巴胺的存在與GABA及ACh有效性的降低，可能是慢性進(jìn)行性舞蹈病的藥理學(xué)關(guān)鍵。癡呆則與大腦皮質(zhì)病變有關(guān)。
     手足徐動癥常為先天性，出生后不久即起病。病理特點(diǎn)是基底核特別是尾狀核與殼核呈大理石樣變性。半身手足徐動癥可能在偏癱后產(chǎn)生。由于腦血管的損傷破壞了一部分內(nèi)囊與紋狀體所致。半身手足徐動癥的活動出現(xiàn)在損傷的對側(cè)。

     半身舞蹈癥是局限于底丘腦核或與它聯(lián)系纖維小的損傷，常常是血管性的，主要出現(xiàn)在老年高血壓患者。損傷的對側(cè)上、下肢同時出現(xiàn)投擲樣不自主運(yùn)動，癥狀是突然出現(xiàn)的。以往認(rèn)為底丘腦核對蒼白球起抑制作用，故底丘腦核損傷起去抑制作用于蒼白球而引起半身舞蹈癥?，F(xiàn)在根據(jù)生理和免疫組化方法顯示，底丘腦核的傳出是興奮性的，有比較復(fù)雜的神經(jīng)機(jī)制。但其病變機(jī)制尚待研究。
      近期用神經(jīng)毒素M**（1-甲基-4-甲基-1、2、3、6-四氫毗啶），此為鹽酰哌替啶（鎮(zhèn)定藥）的類似物，當(dāng)給予靜注2．5％－3％濃度時，在非人靈長類可產(chǎn)生一個慢性典型的震顫麻痹癥。在猴主要損傷在黑質(zhì)致密部腹層的色素細(xì)胞存在處，較少影響于背層及腹側(cè)被蓋區(qū)（VTA）處色素細(xì)胞。有趣的是存在酪氨酰羥化酶（TH）與鈣結(jié)合蛋白（albindin D－28k）的細(xì)胞較少嚴(yán)重影響，而退行性變化厲害的是單純含酪氨酰羥化酶的細(xì)胞。此實(shí)驗(yàn)性震顫麻痹模型的建立，可為闡明關(guān)于動作過少（與運(yùn)動過多）不正常的一些病理生理機(jī)制提供依據(jù)，也為進(jìn)一步研究治療此病的更有效途徑作貢獻(xiàn)。
     在DA-紋體投射存在時，對直接環(huán)路和間接環(huán)路兩者起調(diào)節(jié)作用后，最后由大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)發(fā)出指令到腦干和脊髓產(chǎn)生適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動活動。

    當(dāng)DA缺乏時，間接環(huán)路起作用，存在GABA－GABA兩個抑制神經(jīng)元，產(chǎn)生去抑制于底丘腦核，促使蒼白球內(nèi)側(cè)份興奮增加，隨之抑制丘腦神經(jīng)元的活動，最終使皮質(zhì)運(yùn)動神經(jīng)元呈顯著的興奮性下降，涉及發(fā)動與執(zhí)行運(yùn)動。臨床上引起運(yùn)動不能或運(yùn)動過緩。

 

1．觸覺認(rèn)識不能：主要指實(shí)體覺消失(astereognosis)。病人雖然觸覺、痛溫覺等各種基本感覺正常，但不能通過用手觸摸而認(rèn)識該物，最熟習(xí)的物件如鋼筆，火柴盒都摸不出來。注意此征與命名性失語不同，后者雖令其睜眼視物仍不能記起該徹名稱，前者如令其看見，則立刻能夠認(rèn)識。

觸覺認(rèn)識不能一般說是由于后中央回稍后部與上肢投射區(qū)有關(guān)的部位病變的結(jié)果，尤其是頂上小葉。此征僅發(fā)生于病灶對側(cè)的手，雙側(cè)病變才能致雙手實(shí)體覺消失。

兩點(diǎn)辨別覺障礙，也屬于觸覺認(rèn)識不能。

2．視覺認(rèn)識不能：在優(yōu)勢半球或兩側(cè)半球18區(qū)病變時，病人雖不盲，但動作很象盲人。他雖然能避開路上的障礙，但幾乎需對每一個東西都摸一摸，聽一聽，嗅一嗅，否則便不能認(rèn)識。如果19區(qū)同時病變，病人將比盲人更困難，他將不能認(rèn)識自己的家舍和環(huán)境，失去定向能力。視覺認(rèn)識不能者見到東西就得問“這是什么?”，病人可能訴說：“我象瞎了一樣，但我沒瞎，我能看見我周圍的東西”。

作為言語機(jī)能一部分的閱讀不能(失讀癥)，也屬于視覺認(rèn)識才能。

3．聽覺認(rèn)識不能：聽覺認(rèn)識是在個體生活過程中已經(jīng)驗(yàn)獲得的，根據(jù)每一物體所特有的聲音來辨別它們。例如，能根據(jù)喇叭聲和引擎聲響知道是汽車，根據(jù)汽笛聲知道是火車，根據(jù)嗓音而辨別是那個人。  
人的聽覺的高級分析綜合(認(rèn)識)在顳葉的顳上回，外側(cè)裂深處的顳橫回進(jìn)行。不過，人的聽覺辨別能力達(dá)到了高度完善。聽覺認(rèn)識不能者極其少見?？磥硭陌l(fā)生必須有廣泛的、甚至兩側(cè)的病變。感覺性失語屬于聽覺認(rèn)識不能的一種表現(xiàn)。

(1)感覺性言語中樞區(qū)(又名Wernicke區(qū))：在優(yōu)勢半球顳葉，位于顳上回后部(42區(qū))，鄰近于聽覺皮層代表區(qū)(41區(qū))。顯然，這是聽覺分析機(jī)能進(jìn)一步發(fā)展的結(jié)果。人類借助于感覺言語中樞區(qū)對有聲言語進(jìn)行分析綜合，并將其成分同外在表象、物體和概念對照。無論在種族進(jìn)化上或在個體發(fā)展上，這個區(qū)域都是發(fā)展較早的一個言語機(jī)能的基本區(qū)域。在小兒，也是聽懂說話的機(jī)能較其他言語機(jī)能出現(xiàn)得早。因?yàn)樗且粋€基本的或主要的言語機(jī)能區(qū)，在這個區(qū)域受到損害而發(fā)生感覺性言語障礙時，其他言語機(jī)能也往往同時受到障礙。感覺性言語中樞區(qū)產(chǎn)生病灶時，發(fā)生感覺性失語，病人不能聽懂別人講話(言語認(rèn)識不能)，同時有言語錯亂（paraphasia）。 
   (2)運(yùn)動性言語中樞區(qū)(又名Broca區(qū))：位于優(yōu)勢半球額葉的額下回后部(44區(qū))。在兒童期是在聽懂言語之后，才逐步構(gòu)成自己的口語，按照一定的次序和結(jié)合發(fā)出各個音節(jié)，組成詞匯，再按一定的次序結(jié)合成句，以表達(dá)思想。運(yùn)動性言語機(jī)能是在兒童期，通過多次反復(fù)模仿，根據(jù)條件反射的原則形成的。人在說話的時候，借助于感覺性言語中樞區(qū)控制自己的言語。運(yùn)動性言語自然是屬于運(yùn)用機(jī)能之一。說話時需要的舌、唇和聲帶的運(yùn)動，是借助運(yùn)動性言語中樞區(qū)旁邊的前中央回下部而實(shí)現(xiàn)的。從這里發(fā)出運(yùn)動投射徑路，到達(dá)司有聲言語的肌肉。運(yùn)動性言語中樞區(qū)發(fā)生病灶時，引起運(yùn)動性失語(口語運(yùn)用不能)。典型病例，病人能聽懂別人說話，自己不能說話，但發(fā)出的單詞音基本正常。病人可以說是只有詞沒有句，因而不能表達(dá)思想。

(3)閱讀中樞區(qū)，位于優(yōu)勢半球頂葉角回中(39區(qū))。這是一個認(rèn)識機(jī)能區(qū)。人們通過它認(rèn)識字和詞句，字是聲音的條件信號，而字的一定組合則成為詞或句。閱讀機(jī)能是通過視覺而實(shí)現(xiàn)的，因而它位于枕葉的視覺中樞附近(39區(qū)與19區(qū)緊緊毗連)。在兒童的言語發(fā)生順序在口語形成之后，才逐漸發(fā)生閱讀功能。廣義地講，它也是感覺性言語中樞的一部分，閱讀中樞區(qū)損害產(chǎn)生失讀癥。

(4)書寫中樞區(qū)：位于優(yōu)勢半球額中回后部（8與9區(qū)后部）。習(xí)用右手的人，此區(qū)在左半球，位于頭，眼轉(zhuǎn)動與手運(yùn)動的投射區(qū)內(nèi)。這顯然是因?yàn)闀鴮戇^程中眼睛要隨字行而移動，又需右手書寫之故。因而，同樣可以認(rèn)為書寫中樞區(qū)是運(yùn)動性言語中樞區(qū)的一部分。書寫是一種復(fù)雜的運(yùn)用機(jī)能，在兒童發(fā)育過程中最后出現(xiàn)，書寫語言就是寫出和聲音相當(dāng)?shù)臈l件符號(字)，再按一定的結(jié)合方式組成詞和句；書寫中樞區(qū)損害時發(fā)生書寫能力喪失，稱為書寫不能癥(失寫癥)。自然，只在識字的人才有閱讀和書寫中樞區(qū)的形成。

(5)言語形成區(qū)：約在顳葉后部，感覺性言語中樞區(qū)(42區(qū))之后方。主要是37區(qū)，可能要包括42區(qū)與39區(qū)(角回)之間的21區(qū)與22區(qū)后部。這個區(qū)在感覺性言語中樞區(qū)與書寫中樞區(qū)之間，小兒期通過對物體的反復(fù)觀察和認(rèn)識(學(xué)習(xí))，在這里建立物體與其名稱的聯(lián)系，因而基本上也是感覺性言語機(jī)能區(qū)。此區(qū)損傷，產(chǎn)生健忘性失語或命名性失語。

因而可以概括地認(rèn)為，中央溝以前為運(yùn)動性言語機(jī)能區(qū)，中央溝以后則為感覺性言語機(jī)能區(qū)。對不易細(xì)分的病例，可概略地將以運(yùn)動性失語為主的病變定位于中央溝以前，將以感覺性失語為主的定位于中央溝之后。