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影像綜合征之19個神經(jīng)外科的綜合征,

2018-06-09 11:07 閱讀:2050 來源:新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)影像診斷中心微信平臺 作者:南*雪 責(zé)任編輯:南山雪
[導(dǎo)讀]

    1.Foster-kennedy syndrome:額葉底面腫瘤(常見于嗅溝腦膜瘤)可出現(xiàn)同側(cè)嗅覺缺失和視神經(jīng)萎縮,對側(cè)視**水腫,稱為福斯特-肯尼迪綜合征。

    2.Gerstmann syndrome:古茨曼綜合征。為優(yōu)勢半球角回?fù)p害所致,主要表現(xiàn)有:計算不能(失算癥)、手指失認(rèn)、左右辨別不能(左右失認(rèn)癥)、書寫不能(失寫癥),有時伴失讀。

    3. Parinaud syndrome:帕里諾綜合征。又稱上丘腦綜合征,中腦頂蓋綜合征,或者上仰視性麻痹綜合征。由上丘腦病變(多為松果體腫瘤壓迫中腦四疊體)而導(dǎo)致的眼球垂直同向運(yùn)動障礙,向上凝視麻痹、瞳孔對光反射消失(上丘受損);神經(jīng)性聾(下丘受損);小腦性共濟(jì)失調(diào)(結(jié)合臂受損)。癥狀多為雙側(cè)。

    4. Wallenberg syndrome:瓦倫貝格綜合征,又稱為延髓背外側(cè)綜合征。常見的原因為小腦后下動脈、椎基底動脈或外側(cè)延髓動脈缺血性損害。表現(xiàn)為:1.眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);2.病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓,表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害);3.病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體損害);4.霍納綜合征(交感神經(jīng)下行纖維損害);5.交叉性偏身感覺障礙,即同側(cè)面部痛、溫覺缺失(三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害),對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失(脊髓丘腦側(cè)束損害)。

    5. Horner syndrome:霍納綜合征。頸交感神經(jīng)麻痹綜合征是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞,引起患側(cè)瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。據(jù)受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙及節(jié)后障礙的損害。

    6.CushingⅠsyndrome:橋小腦角綜合征,(1)病變部位:腦橋小腦角。(2)常見病因:聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊腫、結(jié)核性腦膜炎、血管畸形和動脈瘤。(3)受累顱神經(jīng):Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ,有時伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。(4)臨床表現(xiàn):持續(xù)性耳鳴、眩暈、眼球震顫和平衡功能障礙;病側(cè)周圍性面癱;面部感覺缺失、疼痛、同側(cè)角膜反射減弱和消失;可有顱高壓癥狀,同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)及對側(cè)輕偏癱和偏身感覺障礙,及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累癥狀。

    7.locked-in syndrome:閉鎖綜合征。即去傳出狀態(tài),系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變,多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞,導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害,因此意識保持清醒,對語言的理解無障礙,由于其動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留,故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害,雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷,外展神經(jīng)核以下運(yùn)動性傳出功能喪失,患者表現(xiàn)為不能講話,有眼球水平運(yùn)動障礙,雙側(cè)面癱,舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動均有障礙,不能轉(zhuǎn)頸聳肩,四肢全癱,可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識清楚,但因身體不能動,不能言語,常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識障礙相區(qū)別。

    8.Brown-Séquard syndrome:布朗-塞卡爾綜合征,脊髓半切綜合征。指由于外部的壓迫和脊髓內(nèi)部的病變等原因引起的脊髓病損,導(dǎo)致病損平面以下同側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元癱,深感覺消失,精細(xì)觸覺障礙,血管舒縮功能障礙,對側(cè)肢體痛溫覺消失,雙側(cè)觸覺保留的臨床綜合征,主要發(fā)生于頸椎。由于后角細(xì)胞發(fā)出的纖維先在同側(cè)上升2-3個階段后再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對側(cè)組成脊髓丘腦側(cè)束,故對側(cè)痛溫覺感覺障礙平面較脊髓損害階段水平低。

    9.anterior spinal arteria syndrome:脊髓前動脈綜合征,又稱脊髓前2/3綜合征,Beck 綜合征、Davison 綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。脊髓前動脈**脊髓腹側(cè)2/3,易發(fā)生缺血性病變,以中胸段及下胸段多見。表現(xiàn)為突然起病的病損平面相應(yīng)部位神經(jīng)根性疼痛,并在數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至頂峰,出現(xiàn)病變平面以下的肢體癱瘓、病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在(分離性感覺障礙)及直腸膀胱功能障礙。

    10. posterior spinal artery syndrome:脊髓后動脈綜合征。系**脊髓后1/3區(qū)域的脊髓后動脈閉塞。表現(xiàn)為急性根痛,病變水平以下的深感覺障礙及感覺性共濟(jì)失調(diào),痛溫覺及肌力相對保存,膀朧直腸功能不受累或輕度障礙。

    11.Central spinal artery syndrome:脊髓中央動脈綜合征。脊髓缺血性疾病,表現(xiàn)為病變水平相應(yīng)階段的下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,肌張力減低,肌萎縮,多無椎體束損害和感覺障礙。

    12.decorticated syndrome;apallic syndrome:去皮質(zhì)綜合征。多見于缺氧性腦病引起雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退或喪失,皮質(zhì)下功能保存。患者表現(xiàn)為意識喪失,覺醒-睡眠周期保持(腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損),能無意識睜閉眼,光反射、角膜反射存在,可無意識的咀嚼和吞咽,貌似清醒,但對外界**無意識反應(yīng),無自發(fā)言語及有目的動作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮質(zhì)強(qiáng)直姿勢,常有病理征。

    13. Korsakoff syndrome:科薩科夫綜合征,又稱健忘綜合征,為一種大腦缺乏硫胺(維生素B1)而引起的精神障礙。表現(xiàn)為選擇性的認(rèn)知功能障礙,包括近事遺忘(順、逆行性遺忘)、時間及空間定向障礙(尤以時間定向障礙為主)。明顯而持久的記憶廣度下降,包括近記憶極度喪失、時間判斷障礙、錯構(gòu)及虛構(gòu)。多由韋尼克腦病發(fā)展而來,也見于慢性酒精中毒及顱腦外傷。

    14.Around the lateral fissure aphasia syndrome:外側(cè)裂周圍失語綜合征。共同特點為口語復(fù)述困難。病灶部位在優(yōu)勢半球外側(cè)裂附近。 包括:Broca失語、感覺性失語(Wernicke失語)及傳導(dǎo)性失語3種。

    15.FoixⅠsyndrome:海綿竇綜合征,垂體蝶骨綜合征。由于海綿竇外側(cè)壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)顱神經(jīng)麻痹。出現(xiàn)瞳孔散大、光反射消失、眼瞼下垂、復(fù)視、眼球各方運(yùn)動受限或固定、三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)痛覺減退、角膜反射消失等。病變累及一側(cè)或兩側(cè)海綿竇。急性起病,可有發(fā)熱頭痛、惡心嘔吐、意識障礙等感染中毒癥狀。眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼、結(jié)膜水腫和眼球突出。

    16. Rochon-Duvigneaud syndrome:眶上裂綜合征。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及第Ⅴ顱神經(jīng)的眼支、眼上靜脈、腦膜中動脈的眶支和交感神經(jīng)等穿過眶上裂。炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變累及眶內(nèi)上述結(jié)構(gòu)可引起相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹,在臨床上表現(xiàn)為眼外肌和眼內(nèi)肌部分或完全麻痹,上瞼部分或完全下垂,角膜反射遲鈍或消失,上瞼及前額皮膚知覺減退或消失,可出現(xiàn)同側(cè)Horner征。眼底檢查視神經(jīng)**可以正?;虺溲?,視網(wǎng)膜靜脈充血。

    17. Rollet syndrome:眶尖綜合征。位于眶尖部的炎癥、外傷、腫瘤或異物可損害視神經(jīng)和經(jīng)過眶上裂的神經(jīng)血管Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1),出現(xiàn)眶尖綜合征。表現(xiàn)為:眼球活動受限,復(fù)視,上瞼下垂;三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺過敏、減退;視力下降,視神經(jīng)萎縮,周邊視野缺損。

30.Gradenigo syndrome:格拉代尼戈綜合征,即巖尖綜合征。為顳部巖骨尖端炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變引起Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)受累。臨床表現(xiàn)為:眼球內(nèi)斜視和復(fù)視;同側(cè)眼支區(qū)域及顏面部疼痛或麻木,并有感覺減退;可有腦膜炎癥狀、體征。

    18. Sturge-Weber syndrome:斯特奇-韋伯綜合征,又稱腦面血管瘤病。本病特征: 一側(cè)顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)不規(guī)則血管痣;對側(cè)偏癱;偏身萎縮;癲癇(點頭樣小發(fā)作,局限性抽搐);智力發(fā)育障礙;青光眼;頭顱平片可見顱內(nèi)有病理性鈣化斑。本病顏面血管瘤可同時合并腦膜或腦內(nèi)血管畸形。

    19.Dandy-Walker syndrome:丹迪-沃克綜合征,第四腦室孔閉塞綜合征(非交通性腦積水)。Dandy-Walker畸形多于生后6個月內(nèi)出現(xiàn)腦積水和顱壓增高,亦可伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)和顱神經(jīng)麻痹。后天梗阻性多見于顱后窩腫瘤,表現(xiàn)為進(jìn)行性顱壓增高、小腦性共濟(jì)失調(diào)和顱神經(jīng)損害癥狀。CT可見第四腦室以上腦室系統(tǒng)對稱性擴(kuò)大、腦水腫和顱后窩占位征象。



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