資料：

    目前對主動脈夾層有幾種不同的分型方法。臨床上應(yīng)用的比較多的是DeBakey分型和Stanford分型。

    DeBakey分型以美國外科醫(yī)生、主動脈夾層患者M(jìn)ichael E. DeBakey命名。它分型的依據(jù)是主動脈夾層撕裂的位置和夾層擴(kuò)展的情況

    I型——胸主動脈夾層起源于升主動脈并向遠(yuǎn)端延伸，至少累及主動脈弓；

    II型——胸主動脈夾層起源并局限于升主動脈；

    III型——胸主動脈夾層起源于降主動脈，很少向近端延伸，但可能會累及血管遠(yuǎn)端。其中向下未累及腹主動脈的稱為稱為IIIA型，累及腹主動脈的稱為IIIB型。

    Stanford分型

    Stanford分型將主動脈夾層分為A、B兩型，分型的依據(jù)是否累及升主動脈。

    A型——主動脈夾層涉及升主動脈和/或主動脈弓，降主動脈也有可能累及。內(nèi)膜撕裂起源于升主動脈，主動脈弓，或者降主動脈（比較少見）。此分型相當(dāng)于DeBakey I型、DeBakey II型和逆行DeBakey III型 （主動脈夾層起源于降主動脈并向近端延伸，累及到升主動脈）；

    B型——主動脈夾層涉及降主動脈和/或延伸至腹主動脈，但不累及升主動脈和主動脈弓。此分型相當(dāng)于DeBakey III型未逆行累及升主動脈的病例。

    Stanford分型在臨床實踐中比較實用，其中A型夾層一般主張進(jìn)行手術(shù)修復(fù)，而B型夾層以初步支持治療為主，外科手術(shù)僅是作為并發(fā)癥發(fā)生時才予使用的手段

    癥狀和體征

    約有96％主動脈夾層患者有突然發(fā)作的劇烈撕裂性疼痛，這是為本病最突出且有特征性的癥狀。由于主動脈壁撕裂沿著血管壁延伸，17％的患者會感覺到遷移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相關(guān)。如前胸痛提示撕裂處可能在升主動脈，而后背痛和降主動脈夾層密切相關(guān)。如果出現(xiàn)類似胸膜炎的疼痛，可能提示升主動脈夾層出現(xiàn)外破口，血液進(jìn)行心包腔而引起的急性心包炎。這時一種極其兇險的事件，表明可能發(fā)生急性心臟壓塞。主動脈夾層的疼痛癥狀可能會和心肌梗死（心臟病發(fā)作）的疼痛相混淆，但主動脈夾層通常并不伴有心臟衰竭的其他體征（包括心臟衰竭等）和心電圖變化。此外，主動脈夾層患者通常沒有出汗（盜汗）的體征。慢性主動脈夾層患者可能不會出現(xiàn)疼痛。

    主動脈夾層比較少見的癥狀和體征包括：充血性心力衰竭（7％），暈厥（9％），腦血管意外（3-6％），缺血性周圍神經(jīng)病變，癱瘓，心臟驟停，猝死。如果個人有暈厥發(fā)作，有一半可能是因為主動脈夾層出現(xiàn)外破口血液進(jìn)入心包引起心包填塞。主動脈夾層的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（即腦血管意外及癱瘓）是由于供應(yīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一個或多個動脈被主動脈夾層累及所致。如果主動脈夾層累及腹主動脈，3-5％的腹主動脈夾層患者會擴(kuò)展到腸系膜動脈可致腸壞死急腹癥，而5–8％的病例擴(kuò)展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰竭或腎性高血壓。

    血壓

    雖然大部分主動脈夾層患者都有高血壓病史，血壓值在急性主動脈夾層的表現(xiàn)是相當(dāng)多變的，往往是主動脈夾層遠(yuǎn)端剝離的患者血壓會更高一些。主動脈夾層近端剝離的患者，36％出現(xiàn)高血壓，而25％出現(xiàn)低血壓體征。而在主動脈夾層遠(yuǎn)端剝離的患者中，70％出現(xiàn)高血壓，而4％出現(xiàn)低血壓體征。

    嚴(yán)重低血壓體征往往預(yù)示患者的預(yù)后非常不好，它通常是與心包填塞，嚴(yán)重的主動脈瓣關(guān)閉不全，或主動脈破裂密切相關(guān)。準(zhǔn)確測量血壓非常重要。如果頭臂動脈（供應(yīng)右臂）或左鎖骨下動脈（供應(yīng)左臂）被主動脈夾層累及，可能出現(xiàn)假性低血壓的情況。

    病理生理學(xué)

    血液穿過內(nèi)膜層進(jìn)入中間層和所有其他動脈相同，主動脈也是由外膜層，中間層和內(nèi)膜層三層構(gòu)成。內(nèi)膜位于血管最里面，和流動的血液直接接觸，主要由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成。中間一層是中間層，由平滑肌細(xì)胞和彈力纖維的混合組成，又被稱為肌層。最外面是外膜層，由結(jié)締組織組成。

    如果血液穿過內(nèi)膜層進(jìn)入中間層，即形成主動脈夾層。內(nèi)膜可以沿著血管壁向近端或向遠(yuǎn)端撕裂。向髂總動脈分叉處 方向（和血流方向相同）的撕裂稱為順行性夾層，向主動脈根部方向（和血流方向相反）的撕裂稱為逆行性夾層。主動脈夾層最初的撕裂位置通常是在距離主動脈瓣100毫米內(nèi)的主動脈壁上，因此逆行性夾層容易引起出血進(jìn)入心包腔內(nèi)。順行性夾層可以沿著血管壁進(jìn)展一直到達(dá)髂總動脈分叉處，使血管壁撕裂，或者重建一個新的血管管腔，出現(xiàn)雙桶狀的主動脈。雙桶狀的主動脈降低血流量的壓力，降低血管破裂的危險。破裂會導(dǎo)致出血進(jìn)入體腔，而預(yù)后則取決于破裂的面積。腹膜和心包破裂都是可能的。

    主動脈夾層的起始事件是主動脈內(nèi)膜的撕裂。由于主動脈內(nèi)的高壓力，血液進(jìn)入撕裂處血管壁的中間層。血液進(jìn)入血管壁中間層的力量導(dǎo)致撕裂延伸。它可以向近端（靠近心臟）延伸或向遠(yuǎn)端（遠(yuǎn)離心臟）延伸，也可以向兩端延伸。血液在中間層流動，創(chuàng)造出一個假腔（真腔是血液在主動脈流動的正常渠道）。假腔和真腔的分隔是內(nèi)膜，這個組織被稱為內(nèi)膜瓣。

    絕大多數(shù)主動脈夾層起源于升主動脈（65％）。其他起源包括主動脈弓（10％），或者胸降主動脈動脈韌帶遠(yuǎn)側(cè)（20％）等。

    沿著假腔流動的血液，可能會使內(nèi)膜二度撕裂，通過這些二次撕裂口，血液可以重新進(jìn)入真腔。

    雖然目前對內(nèi)膜撕裂的發(fā)生機(jī)理暫時不確定，但往往涉及到組成中間層的膠原蛋白和彈性纖維變性，這被稱為囊性中層壞死。囊性中層壞死和馬凡氏綜合征有密切的關(guān)聯(lián)，也和Ehlers - Danlos綜合征密切相關(guān)。

    約13％的主動脈夾層患者沒有內(nèi)膜撕裂的直接證據(jù)。據(jù)認(rèn)為，這些情況下是由中間層出血導(dǎo)致血管壁內(nèi)血腫引起的。這些病例真腔和假腔沒有直接聯(lián)系，如果病因是壁內(nèi)血腫，很難通過主動脈造影來對主動脈夾層進(jìn)行診斷。血管壁內(nèi)血腫導(dǎo)致主動脈夾層應(yīng)該和內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致主動脈夾層同等對待。

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