動脈夾層又稱動脈剝離，是指動脈內(nèi)膜撕脫導(dǎo)致血液流入血管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫，當(dāng)血腫累及內(nèi)膜與中膜時，致血管狹窄或閉塞；若血液進(jìn)入血管外膜下時，可形成夾層動脈瘤，破裂即導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）。腦動脈夾層（CAD）受累血管包括頸動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)。

    1  病因及流行病學(xué)特點

    1.1  病因  CAD病因（1）先天性因素：結(jié)締組織病，肌纖維發(fā)育不良，常染色體顯性遺傳Ehlers-Danlos綜合征。（2）外源性因素：近期急性感染、血清同型半胱氨酸水平升高、偏頭痛、高血壓及糖尿病等。此外，頸部拉伸、輕微的不直接或直接頸部損傷、急性頭部運動、體育運動、頸部**等輕微的機(jī)械外傷也可能是頸動脈夾層的觸發(fā)因素。

    CAD致缺血性卒中的原因（1）局部血栓的反復(fù)脫落，造成反復(fù)的動脈源性栓塞。（2）由于壁內(nèi)血腫的形成導(dǎo)致局部血管狹窄甚至閉塞，使遠(yuǎn)端發(fā)生了血流動力學(xué)改變。

    1.2  流行病學(xué)特點  據(jù)國外資料顯示，CAD的發(fā)生率為1/10萬——3/10萬，由CAD引起的缺血性卒中約占全部缺血性卒中的2%.CAD是中青年卒中的重要因素，占10%——25%,是僅次于動脈粥樣硬化的第二位病因。40——50歲人群為CAD的高發(fā)年齡，男女發(fā)病比例大致相等。頸動脈、椎動脈在穿過橫突孔時位置較固定，在局部骨結(jié)構(gòu)和韌帶的限制下容易受到機(jī)械損傷產(chǎn)生內(nèi)膜撕裂，因此均是夾層好發(fā)的部位。

    頸內(nèi)動脈位于頸椎前面，當(dāng)頸椎受到外力損傷時易累及頸動脈。因此，CAD中最常見的為頸內(nèi)動脈及其分支的血管夾層，發(fā)生率約為1.72/10萬，其次為椎動脈顱內(nèi)段夾層，發(fā)生率約為0.97/10萬，最后為椎動脈顱外段。而顱內(nèi)動脈中顱外段比顱內(nèi)段更易受累，主要是因為顱外段頸內(nèi)動脈相比于顱內(nèi)段的頸內(nèi)動脈來說，其固定性差，在頸部自由活動度大，同時顱外段頸內(nèi)動脈走于頸動脈管內(nèi)，當(dāng)頸部過度伸展或頭頸部過度旋轉(zhuǎn)時容易牽拉受損。對于椎動脈而言，穿過枕骨大孔后，部分椎動脈夾層會擴(kuò)展至顱內(nèi)，而顱內(nèi)段的椎動脈缺乏外膜的保護(hù)，容易出現(xiàn)夾層動脈瘤，常引SAH（33%），其次為卒中。而卒中是頸內(nèi)動脈及椎動脈顱外段血管畸形的常見癥狀。

    2  臨床表現(xiàn)  頭頸部疼痛是自發(fā)性CAD最常見的癥狀，常很劇烈。約70%的頸內(nèi)動脈夾層出現(xiàn)額、顳部搏動性或者其他性質(zhì)頭痛，26%的頸內(nèi)動脈夾層出現(xiàn)頸痛；椎動脈夾層46%出現(xiàn)頸痛，80%出現(xiàn)頭痛，可呈銳痛或劇烈疼痛，多位于枕部和頸后。其他臨床癥狀均與夾層所在位置有關(guān)。

    2.1  頸動脈系統(tǒng)  頸動脈夾層常見的臨床表現(xiàn)：（1）頭痛（最常見的臨床癥狀）；（2）上下肢無力；（3）Horner綜合征；（4）反復(fù)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）及缺血性卒中；（5）構(gòu)音障礙和（或）失語；（6）眩暈；（7）其他，包括視覺缺失、顱神經(jīng)麻痹（最常累及第Ⅻ對顱神經(jīng)，由于舌下神經(jīng)走行靠近頸動脈鞘，頸內(nèi)動脈顱外段常引起舌下神經(jīng)缺血或受壓，導(dǎo)致味覺異常及舌肌無力等），手臂麻木刺痛感，精神改變以及共濟(jì)失調(diào)等。

    頸動脈夾層三聯(lián)征典型表現(xiàn)為：（1）患側(cè)頭頸痛；（2）患側(cè)Horner綜合征；（3）數(shù)小時或數(shù)天出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。但臨床工作中發(fā)現(xiàn)僅不到1/3的患者有三聯(lián)征，若三聯(lián)征中有2個癥狀存在，則強烈支持頸動脈夾層診斷。頸內(nèi)動脈夾層主要表現(xiàn)為缺血性卒中。

    2.2  椎動脈系統(tǒng)  椎動脈夾層常見臨床表現(xiàn)為：（1）頭痛；（2）眩暈；（3）共濟(jì)失調(diào)；（4）延髓背外側(cè)綜合征；（5）其他，椎動脈系統(tǒng)夾層也可出現(xiàn)肢體無力，顱神經(jīng)損害等。椎動脈夾層常表現(xiàn)為SAH及顱神經(jīng)損害癥狀，由于椎動脈夾層常發(fā)生于顱內(nèi)段（V4段多見），以梭形夾層動脈瘤居多，常累積第Ⅲ對顱神經(jīng)，導(dǎo)致動眼神經(jīng)受壓缺血，從而引起眼外肌麻痹，同時動脈瘤破裂則常出現(xiàn)SAH.

    3  影像學(xué)表現(xiàn)  隨著檢查技術(shù)的發(fā)展，近年來更多CAD病例得到確診。影像學(xué)檢查主要有以下幾種方法。

    3.1  血管超聲  優(yōu)點：（1）頸部血管超聲可以觀察血管內(nèi)膜、發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫；（2）頸部血管超聲可探測到流動的血流信號的特征；（3）經(jīng)顱多普勒超聲可以檢測到血管內(nèi)栓子的信號，為臨床治療及隨訪提供依據(jù)。（4）當(dāng)假腔內(nèi)為陳舊性血栓時，血管造影的診斷可能為假陰性，因為此時假腔內(nèi)并無血流，夾層內(nèi)為滯留造影劑。如果此時請有經(jīng)驗的超聲醫(yī)生反復(fù)動態(tài)觀察超聲影像變化，對我們臨床的確診亦有決定意義。（5）無創(chuàng)傷性，價格低廉 且操作簡便。缺點：（1）對于顱內(nèi)段血管夾層的診斷受顱骨干擾不能準(zhǔn)確探查顱內(nèi)血管。（2）對于CAD所致的輕度血管狹窄，診斷靈敏度低。超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)圖像示雙向血流、殘端樣血流信號、頻譜收舒分離、線樣血流或伴壁間血腫。

    3.2  顱腦CT及CT血管造影（CTA）  CT平掃也可顯示病變動脈管徑及管壁的局限性增厚。CTA可顯示出內(nèi)膜瓣及真假雙腔、線樣征。對于CTA顯影正常但高度懷疑CAD者，應(yīng)作數(shù)字減影血管造影（DSA）以確診。且對于造影劑過敏的患者不適宜進(jìn)行該項檢查。

    3.3  顱腦磁共振（MRI）  檢查MRI不但能夠顯示血管狹窄、閉塞和擴(kuò)張，而且能顯示壁內(nèi)血腫和假性動脈瘤的大小以及夾層分離程度；T1加權(quán)成像可顯示動脈腔，可清楚顯示血管壁的斷面。壁內(nèi)血腫在MRI上表現(xiàn)新月形、曲線樣、帶狀、星狀和環(huán)狀高信號；夾層分離所致的內(nèi)膜瓣可見有高信號的斑狀結(jié)構(gòu)位于血管腔中，以T2像最明顯。磁共振血管造影（MRA）對于線珠征，動脈瘤樣擴(kuò)張、假性動脈瘤以及血管閉塞動脈等征象也有顯著性表現(xiàn)，因此MRI聯(lián)合MRA檢查，可同時提高動脈夾層診斷的敏感度與特異度。

    MRI缺點：（1）無法發(fā)現(xiàn)微小病灶；（2）血流速度和出血時間對病灶信號影響也較大，尚無法取代血管造影。 MRA缺點：（1）有時難以作出動脈夾層壁間血腫與緩慢血流或附壁血栓的鑒別診斷；（2）不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動脈瘤；（3）無法準(zhǔn)確顯示狹窄程度；（4）無法區(qū)分是慢血流腔還是壁間血腫；（5）易把血流緩慢的血管診斷為血管閉塞；（6）不能顯示雙腔特有的征象。對夾層動脈瘤的檢查不夠理想。

    3.4  DSA  DSA是最可靠的診斷方法，CAD表現(xiàn)為雙腔征、串珠征、靜脈期造影劑滯留，顯示假腔或內(nèi)膜懸垂物（內(nèi)膜瓣）都是確診的依據(jù)，其中雙腔征（動脈夾層分離后形成真、假雙腔所致）、內(nèi)膜瓣（動脈壁夾層分離所致）是DSA的主要的特征性表現(xiàn)。在DSA檢查中，雙腔征、內(nèi)膜瓣較少見，CAD患者中出現(xiàn)此種改變的比例低于10%.晚期動脈顯像造影劑夾層內(nèi)滯留，也可顯示間接征象：包括動脈錐形狹窄（“鼠尾征”或“線樣征”,及長階段狹窄），火焰狀閉塞和動脈瘤。缺點：（1）有創(chuàng)檢查，費時、費用高、有一定的并發(fā)癥。（2）不能發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫。

    3.5  影像學(xué)特征與臨床癥狀的聯(lián)系  根據(jù)血管造影的表現(xiàn)可將夾層分為狹窄阻塞型、動脈瘤型、混合型及未分類型。CAD血管造影最常見的表現(xiàn)為狹窄阻塞型（46%），其次為混合型（27%），最后為動脈瘤型（22%）。 其中狹窄阻塞型常與腦缺血相關(guān)（54%），相反，動脈瘤型常與SAH相關(guān)（24%），而對于同時存在有狹窄和動脈瘤的患者而言更容易出現(xiàn)SAH（33%），但有時臨床癥狀與夾層的影像學(xué)表現(xiàn)也可是不相符的。其中椎動脈顱內(nèi)段動脈夾層的常見的影像學(xué)類型為混合型，其次為血管瘤型，因此CT和（或）MR證實患有椎動脈顱內(nèi)段（包括大腦后動脈）動脈夾層的患者最常出現(xiàn)的癥狀為SAH,其次是缺血性梗死。而CT和（或）MRA證實有椎動脈顱外段，頸內(nèi)動脈夾層的患者最常出現(xiàn)的癥狀為缺血性卒中。伴有多發(fā)的顱外動脈夾層的大腦前動脈夾層可導(dǎo)致梗死及SAH同時存在。

    4  診斷標(biāo)準(zhǔn)

    （1）DSA或 MRA示雙腔征、線樣征、假性動脈瘤、內(nèi)膜瓣；（2）MRI發(fā)現(xiàn)壁間血腫、雙腔伴真腔狹窄或動脈瘤樣擴(kuò)張。頸部血管超聲排除血管內(nèi)膜增厚、動脈粥樣硬化斑塊形成。以上2項符合其中1項即可確診。

    5  治療

    CAD的臨床診斷非常重要，因為CAD可導(dǎo)致嚴(yán)重的致殘性的缺血性卒中或SAH的發(fā)生，因此要根據(jù)血管造影檢查明確血管情況來采取相應(yīng)的特殊治療。對于CAD所致缺血性卒中的患者而言治療目的在于恢復(fù)血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。包括藥物、介入及手術(shù)治療，其選擇受患者一般狀態(tài)、對側(cè)血流代償情況、夾層所累及階段，發(fā)病機(jī)制等多種因素的影響。

    5.1  藥物治療

    抗凝治療  目前CAD是否用抗凝治療仍是爭論的焦點，主要是由于對于CAD所致缺血性卒中的原因存在分歧。Engelter等提出了抗凝治療的標(biāo)準(zhǔn)：（1）雙重抗血小板治療后，經(jīng)顱多普勒檢查發(fā)現(xiàn)多微栓子信號；（2）血管完全閉塞或假性閉塞；（3）多次短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）或卒中；（4）有自由移動的血栓。此外，部分學(xué)者認(rèn)為，對于急性期CAD患者，考慮其有相對較高的血栓栓塞風(fēng)險，無論其表現(xiàn)的類型如何，建議先給予抗凝治療。

    抗凝治療的具體辦法：先給予肝素靜脈注射，維持活化部分凝血活酶時間50——70s,隨后改為華法林口服，通常為3——6個月，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）控制在2.0——3.0.于抗凝治療3個月后行MR血管成像檢查，如果夾層消失，則可停止抗凝；如果發(fā)現(xiàn)動脈管腔仍不規(guī)則，則可以繼續(xù)行抗凝治療3個月，然后再次復(fù)查MRA,如果動脈管腔仍不規(guī)則，則改用抗血小板藥物治療。

    抗凝治療的禁忌證：（1）嚴(yán)重的缺血性卒中；（2）無顱腦影像學(xué)資料；（3）顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償不充分；（4）顱內(nèi)動脈夾層和占位性病變的患者，因有出血傾向，一般禁用抗凝治療。一些研究顯示，靜脈肝素治療可以降低CAD患者未來再發(fā)血栓的風(fēng)險，且肝素及其他同類藥物可能會加速血管內(nèi)血栓的溶解，從而提高動脈夾層患者的治愈率。

    抗血小板治療  考慮到CAD患者的血栓可能是白色血栓和有抗凝禁忌證的患者存在，可給予抗血小板治療。對于CAD所致缺血性卒中的抗栓治療，中國指南（2010）推薦意見為：（1）無抗凝禁忌證的動脈夾層患者發(fā)生缺血性卒中或者TIA后，首先選擇肝素靜脈注射，維持活化部分凝血活酶時間50——70s或低分子肝素治療，隨后改為口服華法林抗凝治療（INR 2.0——3.0），通常使用3——6個月。隨訪6個月如果仍然存在動脈夾層，需要更換為抗血小板長期治療（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。（2）存在抗凝禁忌證的患者需要抗血小板治療6個月。 隨訪6個月如果仍然存在動脈夾層，需要長期抗血小板藥物治療（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。常用阿司匹林100——325mg/d或氯吡格雷75mg/d的單藥治療。在預(yù)防缺血性卒中的治療中，抗凝治療是否優(yōu)于抗血小板治療仍不確定。

    美國心臟協(xié)會（AHA）和美國卒中協(xié)會（ASA）推薦：（1）無抗凝禁忌證的動脈夾層患者發(fā)生缺血性卒中或TIA后，以及顱外段動脈夾層的患者，建議口服華法林或抗血小板藥物治療 3——6個月（Ⅱ級推薦，B級證據(jù)）。（2）對于療程需超過3——6個月的患者，可長期口服抗血小板藥物治療，但對于有再發(fā)缺血性卒中風(fēng)險的患者可延長抗凝治療的期限（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（3）對于復(fù)發(fā)的缺血性卒中的動脈夾層患者建議行血管內(nèi)治療（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。（4）對于不能耐受血管內(nèi)治療或者血管內(nèi)治療失敗的患者建議外科手術(shù)治療（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。

    溶栓治療  基于CAD和動脈粥樣硬化引起的缺血性卒中的發(fā)病機(jī)制不同，對CAD患者溶栓治療可能會增加血管壁血腫、腔內(nèi)血栓移位、SAH和假性動脈瘤形成的風(fēng)險，因而雖然CAD不是溶栓的禁忌證，但對于CAD的溶栓治療尤其是顱內(nèi)動脈夾層的溶栓治療要特別慎重。

    5.2  外科治療和血管內(nèi)治療

    如果夾層導(dǎo)致嚴(yán)重狹窄造成血流動力學(xué)改變，可考慮血管內(nèi)支架或外科手術(shù)治療。據(jù)報道，36%的CAD患者可以再通。其中椎動脈夾層的預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率僅為1%,多發(fā)生在半個月內(nèi)，以后大約每年1.5‰復(fù)發(fā)，發(fā)病時年齡小、神經(jīng)功能缺損少是預(yù)后良好的指標(biāo)。

    外科治療  適應(yīng)癥：（1）抗凝治療6個月無效；（2）頸動脈瘤；（3）頸動脈重度狹窄；（4）高度惡化的難治性CAD患者。但外科治療手術(shù)的操作要求高，缺血性損傷、腦神經(jīng)受損并發(fā)癥的發(fā)生率高，特別是迷走神經(jīng)的咽喉支，僅對于滿足適應(yīng)癥的患者為預(yù)防進(jìn)一步腦缺血和栓塞并發(fā)癥，可采用外科治療。常見的有頸動脈或椎動脈結(jié)扎術(shù)、原位動脈搭橋術(shù)、顱外-顱內(nèi)動脈搭橋術(shù)等。

    血管內(nèi)治療  血管內(nèi)治療主要用于藥物治療失敗、有持續(xù)缺血癥狀、血管受累而恢復(fù)緩慢或夾層動脈瘤持續(xù)存在或逐漸擴(kuò)展或因血流動力學(xué)改變而引發(fā)的卒中患者。對于有抗栓治療禁忌證的CAD患者，可首選血管內(nèi)治療。目前普遍認(rèn)為此治療可恢復(fù)動脈血流和改善臨床癥狀，并且手術(shù)并發(fā)癥少，逐漸取代外科手術(shù)治療，成為內(nèi)科治療無效的CAD患者的首選治療方法。 治療方法已經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)和支架植入術(shù)較常見。