風濕熱的診斷和治療-同濟醫(yī)院心內(nèi)科

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風濕熱的診斷和治療
同濟醫(yī)院心內(nèi)科 唐家榮
概述 
風濕熱（rheumatic fever，RF）通常被歸類為結(jié)締組織或膠原血管疾病。其解剖標志為膠原纖維以及結(jié)締組織的基質(zhì)受損
風濕過程可解釋為一種炎癥反應(yīng)侵犯多個臟器：主要為心臟、關(guān)節(jié)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。急性RF的臨床表現(xiàn)是在咽扁桃體A組鏈球菌（GAS）感染后約3周的潛伏期后發(fā)生 
流行病學(xué)
RF的發(fā)病率與風心病的流行在不同國家有明顯差別。在本世紀初，美國RF發(fā)病率為100/10萬人口，1935～1960年為40－65/10萬，新近估計則＜2/10萬人
工業(yè)化國家RF發(fā)病率的下降與非工業(yè)化國家該病持續(xù)的高發(fā)病率形成鮮明的對照
RF和風心病發(fā)病率下降的可能原因：
青霉素和其他抗生素的應(yīng)用
A組鏈球菌M型蛋白呈周期性出現(xiàn)和消失
居住條件的改善，家庭和學(xué)校擁擠程度減少
醫(yī)療條件的改進
發(fā)病原因
病原體 在流行性鏈球菌咽炎有3％左右可并發(fā)風濕熱，散發(fā)的感染所致的RF則低得多
已充分證實約1/3的急性RF是隨輕度，幾乎無癥狀的咽炎之后，58％患者無咽炎史
從RF病人及其**中分離出來的鏈球菌屬于M型1，3，5，6和18

致風濕鏈球菌的M蛋白有可識別的結(jié)構(gòu)特征：他們共有一長的終末抗原區(qū)，并含有與人心臟組織特別是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原決定基
宿主 許多流行病學(xué)研究指出該病的家族傾向。這些觀察和更新的研究強烈提示RF易感性的遺傳基礎(chǔ)
在99％RF病人由單克隆抗體檢測到一種特異性的B細胞同種抗原，而對照組14％陽性。此外，在不同人種，RF的易感性與HLA-DR1，2，3和4單倍型相聯(lián)

病理
RF急性期的特征為結(jié)締或膠原組織滲出和增殖性炎癥反應(yīng)。它主要影響心臟、關(guān)節(jié)、腦以及皮和皮下組織。影響小血管的廣泛血管炎是常見的。但不像其他結(jié)締組織的血管炎，栓塞病灶不見于RF

在膠原，其基本結(jié)構(gòu)變化為纖維樣退行性變。結(jié)締組織的間質(zhì)水腫，嗜伊紅染色，膠原纖維分解，碎裂成片，伴以單核細胞浸潤，包括大的修飾纖維組織細胞（ASChoff細胞）。有些組織細胞呈多核，形成巨大ASChoff細胞

增殖期的ASChoff結(jié)節(jié)被認為是風濕性心肌炎的特定病證。它們可見于心臟的任何部位。但不見于其他受影響的器官如關(guān)節(jié)和腦。它們最多見于室間隔、左室壁或左心耳。ASChoff結(jié)節(jié)在一次風濕侵襲后可持續(xù)數(shù)年之久，即使病人已無新近的或急性的證據(jù)

瓣膜組織的炎癥關(guān)系到風濕性心臟炎更常見的臨床癥狀。初期的炎癥導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全
心內(nèi)膜炎的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)包括瓣膜和腱索水腫及細胞浸潤。受累瓣膜透明樣變性致使其邊緣形成疣狀，妨礙瓣葉靠攏
如炎癥持續(xù)，則瓣膜發(fā)生纖維化和鈣化，最終導(dǎo)致瓣膜狹窄
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