大皰性類天皰瘡是一個好發(fā)于老年人的大皰性皮膚病。臨床上以軀干、四肢出現(xiàn)張力性大皰為特點。目前認為BP是一個自身免疫性疾病。

     大皰性類天皰瘡的基本損害為張力性的厚壁大皰，在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生，皰呈圓形或橢圓形，直徑大多在1公分左右，也可達數(shù)公分如鴿蛋般。皰壁較厚，不易破潰，擠壓水皰并不向周圍擴展（尼氏征陰性）。水皰內(nèi)容物大多清亮，少數(shù)為血性，繼發(fā)感染則皰液呈膿性。水皰破潰后成為糜爛面，上附結(jié)痂，較易愈合。皮損好發(fā)于軀干及四肢屈側(cè)，早期皮損可僅表現(xiàn)為浮腫性的紅斑而沒有水皰，可誤診為多形紅斑或藥疹。約半數(shù)患者有口腔粘膜的損害，表現(xiàn)為口腔上顎粘膜，頰粘膜等的水皰或糜爛面。但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多。患者自覺瘙癢， 全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。

    好發(fā)于老年人。病程慢性，預(yù)后較好。只要治療及時，用藥得當(dāng)，是可以治愈的。

    應(yīng)與獲得性大皰性表皮松解癥（EBA）相鑒別。這兩個病的共同之處是老年發(fā)?。粡埩π源蟀?；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和/或C3沉積所致熒光。

    鑒別要點：

    ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè)；

    ②BP的浸潤以嗜酸性粒細胞為主，而EBA以中性粒細胞為主；

    ③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。

    治療原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預(yù)后越好。

    首選糖皮質(zhì)激素，常采用強的松（Prednisone），用量視皮損范圍及病變嚴重程度而定。 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG（mg/天），對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG（mg/天），如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應(yīng)及時增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達到一個維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥， 當(dāng)減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應(yīng)密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應(yīng)暫仃減藥。對重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等。

    大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕癥患者有效。

    由于患者大多年邁，應(yīng)注意加強營養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。