【PPT】小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 - 醫(yī)學(xué)資源下載
資源作者：冰島紅茶
資源分類：醫(yī)學(xué) - 兒科
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上傳日期：2013-03-14 08:21:45

【ppt】小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)  小兒HPS特點(diǎn)： 常常起病急 臨床進(jìn)展迅速 病死率高 因而近幾年逐漸受到重視 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 （一）、臨床資料 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 現(xiàn)將我院26例患兒的臨床資料總結(jié)分析如下 ： 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 （二）、結(jié)果 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 臨床表現(xiàn) 男14例，女12例； 年齡8個(gè)月～14歲，其中≤2歲14例，2~6歲5例，>6歲7例； 26例均有發(fā)熱，持續(xù)時(shí)間6d～3個(gè)月； 20例有不同程度淋巴結(jié)腫大； 20例肝大，最大可達(dá)右肋緣下10 cm 21例脾大，最大可達(dá)左肋緣下8 cm 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 2例有腹水； 4例有肺炎表現(xiàn)者； 2例出現(xiàn)不同程度抽搐； 有出血癥狀者3例，其中上和（或）下消化道出血2例，咯血1例，3例均同時(shí)有皮膚出血點(diǎn)或淤斑。 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 實(shí)驗(yàn)室檢查 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 外周血象 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 生化指標(biāo) 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 凝血功能 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 骨髓穿刺/活檢 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 病原學(xué)檢查 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 合并癥 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 26例患兒均經(jīng)過積極抗菌、抗病毒及其他對(duì)癥支持治療，其中4例曾給予大劑量甲基強(qiáng)的松沖擊及丙種球蛋白沖擊治療，效果不佳。有合并癥的5例中，1例淋巴瘤患兒仍在化療，郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒化療后不能緩解，其余3例死亡。 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 （三）、討論 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 本組26例中1例合并有郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥； 1例合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，考慮為自身免疫相關(guān)性HPS； 2例合并NK細(xì)胞淋巴瘤而考慮腫瘤相關(guān)性HPS外； 其余21例很難確定屬于原發(fā)性還是繼發(fā)性HPS，雖然部 分病例有病毒等感染的證據(jù)而可能屬于感染相關(guān)性HPS ，但是其中也有一些不能完全排除原發(fā)性HPS的可能性 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 從本組26例患兒的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié) 果來看，均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 對(duì)于確診的10例積極給予HLH-2004方案治 療，其中9例病情逐漸平穩(wěn)，近期治療效果較 好，但遠(yuǎn)期效果尚待觀察。另1例進(jìn)一步檢查 確診為NK/T細(xì)胞淋巴瘤，給予化療，現(xiàn)仍在 定期化療。 除上述10例外，還有一些病例的轉(zhuǎn)歸尚無法解釋： 1例多次骨穿顯示骨髓壞死，但治療后血常規(guī)各項(xiàng)指 標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)； 1例入我院前2個(gè)月在外院確診為HPS合并DIC，放 棄治療，但出院后全身出現(xiàn)皮疹，隨后竟自然緩解 。兩個(gè)月后又因血常規(guī)三系降低入我院，未查到明 確感染原及相關(guān)疾病，給予HLH-2004方案治療病 情穩(wěn)定后回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療； 1例治療中反復(fù)持續(xù)高熱，停止HLH-2004方案治 療，出院回家后體溫逐漸降至正常，且血常規(guī)恢復(fù) ，各項(xiàng)癥狀消失。其原因不明確。 小兒噬血細(xì)胞綜合征26例診斷及預(yù)后分析 4例病情進(jìn)展迅速、死亡患者臨床表現(xiàn)除發(fā)熱 外2例合并有皮疹、全身浮腫，2例伴有消化 道癥狀，如腹脹、腹瀉、消化道出血等。實(shí)驗(yàn) 室檢查常有血清白蛋白降低、ALT、AST、 LDH明顯增高或短時(shí)間內(nèi)迅速增高，國內(nèi)有 文獻(xiàn)報(bào)道HPS 。

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