案例介紹

患者，男性，38歲，因“雙側(cè)腰腹部疼痛伴發(fā)熱1月余”入院。伴尿頻、尿急、尿不盡等癥狀，反復(fù)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.3℃，畏寒；無(wú)肉眼血尿，大便次數(shù)不規(guī)律，無(wú)便血。飲食、睡眠尚可。曾于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，診斷為“雙腎積水，泌尿系感染，發(fā)熱待查”，給予抗炎治療，病情改善，但癥狀反復(fù)，期間多次就診，肌酐在80-100umol/l，均未查明原因，以對(duì)癥治療為主。為求進(jìn)一步治療，于2015年10月份至北京某醫(yī)院，考慮盆腔脂肪增多癥。

2015年11月份在經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備后行盆腔脂肪清除+輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)中見(jiàn)盆腔脂肪明顯增多，膀胱周圍組織粘連嚴(yán)重，膀胱被推擠變形固定，雙側(cè)輸尿管盆段可見(jiàn)大量脂肪組織包裹，中上段可見(jiàn)擴(kuò)張輸尿管，充分游離、清除膀胱周圍、雙側(cè)輸尿管下段脂肪組織，離斷輸尿管后行輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)中切除脂肪組織送常規(guī)病理。

術(shù)后病理示纖維脂肪組織，患者發(fā)熱癥狀緩解，腎積水減輕，腎功能變化不大，在100umol/l左右。

術(shù)后半年左右，再次因“雙側(cè)腰部疼痛伴發(fā)熱”入院，復(fù)查雙腎積水較前加重，肌酐在145umol/l。完善泌尿系CTU示符合盆腔脂肪增多癥表現(xiàn)，雙側(cè)腎盂、輸尿管迂曲、擴(kuò)張、排空延遲，膀胱壁增厚（如下圖）。

由于患者病情罕見(jiàn)，癥狀反復(fù)，年齡較輕。為給患者制定周密診療方案，聯(lián)系我院腎內(nèi)科、麻醉科、介入科及外院遠(yuǎn)程會(huì)診，綜合上述會(huì)診意見(jiàn)示完善圍手術(shù)期準(zhǔn)備，手術(shù)解除梗阻，保護(hù)腎功，心肺功能可，能耐受手術(shù)，術(shù)中密切監(jiān)測(cè)生命體征，注意補(bǔ)液速度。根據(jù)病人條件建議行雙腎造瘺術(shù)或輸尿管皮膚造口術(shù)。決定給患者施行雙腎造瘺術(shù)。完善術(shù)前準(zhǔn)備，于手術(shù)室局麻下行彩超引導(dǎo)下雙側(cè)經(jīng)皮腎穿刺造瘺術(shù)。

手術(shù)順利，術(shù)后患者病情穩(wěn)定，腎積水明顯改善，無(wú)發(fā)熱、畏寒。目前隨訪6年，2021年1月份來(lái)院復(fù)查，泌尿系CT示雙腎積水明顯改善（如下圖），肌酐在107umol/l，無(wú)發(fā)熱，無(wú)尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀，飲食、睡眠可。

案例分析

概述

盆腔脂肪增多癥是一種臨床罕見(jiàn)的良性疾病，由Engels于1959年首次報(bào)道，Fogg和Smyth于1968年將其正式命名為盆腔脂肪增多癥。主要表現(xiàn)為盆腔內(nèi)脂肪過(guò)度生長(zhǎng)、堆積、包繞盆腔臟器，常累及膀胱、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸及直腸，造成相應(yīng)器官梗阻性改變。作為泌尿外科來(lái)講，主要引起輸尿管擴(kuò)張、腎積水，最終可引起腎功能減退甚至尿毒癥。常見(jiàn)于中老年男性，女性患者少見(jiàn)，男女比例約為18：1，有一定的家族遺傳傾向。臨床表現(xiàn)主要分為泌尿系癥狀及消化道癥狀，表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛，腰痛，便血、便秘等。本例患者中年男性，因下尿路梗阻引起腎積水，出現(xiàn)反復(fù)腰部疼痛及泌尿系感染，發(fā)熱，符合上述臨床表現(xiàn)。其中部分患者無(wú)典型臨床表現(xiàn)，行常規(guī)查體時(shí)發(fā)現(xiàn)腎積水，最終確診盆腔脂肪增多癥。

病因

綜合相關(guān)文獻(xiàn)，分析可能與激素代謝紊亂，盆腔慢性炎癥，12號(hào)染色體上的HMGI-C基因出現(xiàn)易位，肥胖，先天性血管變異及家族性遺傳傾向等。本例患者，無(wú)家族遺傳使，體型微胖，既往無(wú)泌尿系統(tǒng)及盆腔炎癥。

診斷依據(jù)

根據(jù)相關(guān)泌尿系、消化系癥狀可以初步考慮該病；但由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，該病確診主要依據(jù)相關(guān)影像學(xué)特異性表現(xiàn)。彩超可對(duì)該病起初步篩查作用，其主要提示雙腎體積增大，慢性腎病聲像，雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張并雙腎積水。靜脈腎盂造影（IVP）及尿道膀胱造影，IVP顯示輸尿管下段梗阻；輸尿管向正中移位；尿道膀胱造影可見(jiàn)膀胱頸部變細(xì)拉長(zhǎng)膀胱底部上移，整個(gè)膀胱形狀呈倒葫蘆或者倒梨形。泌尿系CT造影（CTU）可見(jiàn)膀胱、直腸周圍可見(jiàn)大量脂肪組織，雙側(cè)腎盂積水，輸尿管中上段迂曲、擴(kuò)張，盆段至壁內(nèi)段呈鳥(niǎo)嘴樣狹窄，膀胱移位、變形，體積變小。MRI示膀胱周圍充滿短T1、長(zhǎng)T2的脂肪信號(hào)，為該病的直接征象，具有特征性；MRU示雙側(cè)腎盂擴(kuò)張積水，雙側(cè)輸尿管迂曲、擴(kuò)張，下段狹窄呈鳥(niǎo)嘴樣，膀胱移位、變形，體積變小。綜合上述常見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)，CT及MRI對(duì)本病診斷具有重要指導(dǎo)意義，建議首選，本例患者符合典型的CT表現(xiàn)。

鑒別診斷

需與腹膜后纖維化、脂肪瘤及脂肪肉瘤相鑒別。腹膜后纖維化為腹膜后的廣泛病變"病變組織無(wú)脂肪特征。脂肪瘤，盆腔內(nèi)可見(jiàn)具有脂肪征象的團(tuán)塊，但邊緣清晰，范圍局限，常無(wú)膀胱、直腸受壓變形等征象。脂肪肉瘤主要表現(xiàn)為軟組織密度而無(wú)脂肪密度，因其惡性程度高，具有向周圍組織侵犯的征象而非單純壓迫。

治療方案

本病的治療分為保守與外科手術(shù)治療。保守治療包括長(zhǎng)期口服減肥藥物，控制飲食，激素治療等，大多數(shù)患者就診都出現(xiàn)泌尿系梗阻，腎功能損害癥狀，故本次著重講點(diǎn)常見(jiàn)手術(shù)治療方案及患者獲益情況。手術(shù)治療目的解除壓迫或梗阻造，保護(hù)腎功能，改善患者生活質(zhì)量。常見(jiàn)術(shù)式有盆腔脂肪清除術(shù)，輸尿管膀胱再植術(shù)，雙側(cè)輸尿管皮膚造口術(shù)，雙腎造瘺術(shù)。其中盆腔脂肪清除術(shù)常和輸尿管膀胱再植術(shù)一次性進(jìn)行。該術(shù)式對(duì)手術(shù)要求高，術(shù)前需準(zhǔn)備充分，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，出血較多，需備血。存在術(shù)后復(fù)發(fā)，吻合口狹窄，腎積水改善不明顯甚至加重，泌尿系感染等風(fēng)險(xiǎn)。

術(shù)中要求盡量游離松解膀胱、輸尿管下端、直腸周圍的異常脂肪，該脂肪質(zhì)硬、黏連緊密、出血較多，與正常脂肪組織不同，不易與周圍臟器剝離!對(duì)術(shù)者要求高，盡可能充分清除脂肪組織。常為大多數(shù)患者首選，其中部分患者術(shù)后恢復(fù)穩(wěn)定，部分患者短期復(fù)發(fā)，上述病例，半年后復(fù)發(fā)，最終選擇雙腎造瘺術(shù)。經(jīng)皮腎穿刺造瘺術(shù)，對(duì)患者要求相對(duì)較低，彩超引導(dǎo)下局麻即可完成，一般對(duì)于老年或者一般身體條件較差、腎功能不全，上述術(shù)式術(shù)后復(fù)發(fā)患者，但存在穿刺腎大出血，術(shù)后定期更換腎造瘺管，護(hù)理繁瑣等問(wèn)題。具體情況需根據(jù)患者年齡、身體狀態(tài)，腎積水程度，術(shù)者及所在醫(yī)院技能水平和對(duì)生活質(zhì)量的要求。

 總結(jié)

盆腔脂肪增多癥，作為臨床罕見(jiàn)良性病變，雖然發(fā)病率低，但進(jìn)展迅速，需引起臨床重視。到目前為止，尚未明確具體的發(fā)病機(jī)制，臨床表現(xiàn)以泌尿系梗阻、消化系梗阻表現(xiàn)為主，繼發(fā)腎積水，出現(xiàn)腎功能損害，嚴(yán)重者并發(fā)尿毒癥。診斷首選泌尿系CT或MRI，尿道膀胱造影對(duì)本病診斷由一定輔助作用。治療目標(biāo)主要是解除梗阻癥狀、改善患者生活質(zhì)量，常選擇的術(shù)式為盆腔脂肪清除+輸尿管膀胱再植術(shù)，輸尿管皮膚造口術(shù)，腎造瘺術(shù)，具體術(shù)式需視病人的具體情況, 采取不同的診治方案, 達(dá)到最佳的治療效果。