主動(dòng)脈冠狀竇瘤破裂患者一度被誤診為亞急性心內(nèi)膜炎
2019-05-08 15:04
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來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者:孫士禮
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[導(dǎo)讀] 目前,外科手術(shù)修補(bǔ)治療仍是主動(dòng)脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無(wú)合并心臟畸形且較小的未破主動(dòng)脈竇瘤,不必手術(shù)。
主動(dòng)脈竇瘤破裂,多為先天性,絕大多數(shù)竇瘤發(fā)生在右冠竇和無(wú)冠竇,以右冠竇最為多見(jiàn)[1]。
先天性主動(dòng)脈竇瘤及其破裂,是一種比較少見(jiàn)的先天性心臟病,占心內(nèi)直視手術(shù)的1.2%~2%。右冠狀動(dòng)脈竇,主動(dòng)脈竇瘤患者常伴有其他心血管畸形,如室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等;肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損使主動(dòng)脈瓣失去瓣下支持而向下脫垂所致,使瓣葉脫垂和關(guān)閉不全。大部分患者均在主動(dòng)脈竇瘤破裂時(shí)出現(xiàn)癥狀,癥狀的突然發(fā)生多見(jiàn)于劇烈勞動(dòng)、抬舉重物或用力過(guò)度時(shí),但也可發(fā)生于平靜狀態(tài)下。
典型的病例是在既往健康的情況下突然發(fā)生劇烈胸痛、心悸、呼吸困難,甚至急性心力衰竭,數(shù)小時(shí)后,或經(jīng)休息,胸痛、氣急等癥狀可能緩解,逐漸轉(zhuǎn)為心悸、氣促、易疲乏等慢性癥狀;患者還可能喪失勞動(dòng)能力。少數(shù)病例,在發(fā)生主動(dòng)脈竇瘤破裂前可以沒(méi)有任何癥狀。容易誤診。
據(jù)臨床研究,下列臨床情況對(duì)于主動(dòng)脈竇瘤破裂診斷有指導(dǎo)意義[1]:
1.中青年男性;
2.在舉重、劇烈咳嗽、飲酒等誘因下突然感心前區(qū)疼痛、胸悶、氣促,并進(jìn)行性加重;
3.原聽(tīng)診正常的患者在心前區(qū)聽(tīng)到新出現(xiàn)的廣泛地雙期或收縮期雜音,并伴有震顫;
4.充血性心衰表現(xiàn),如咳嗽、水腫等;
5.原因不明的陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速,心絞痛發(fā)作。
目前,外科手術(shù)修補(bǔ)治療仍是主動(dòng)脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無(wú)合并心臟畸形且較小的未破主動(dòng)脈竇瘤,不必手術(shù)。主動(dòng)脈竇瘤破裂不論破口大小與分流量大小,均應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)路徑的選擇按竇瘤破入的心腔部位、大小和合并的心臟畸形不同而不同。注重圍手術(shù)氣的處理是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)給予充分的強(qiáng)心、利尿和血管擴(kuò)張藥物。主動(dòng)脈竇瘤修復(fù)術(shù),通常經(jīng)所破入心腔切口。合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,則應(yīng)加用主動(dòng)脈根部切口予以檢查和修復(fù)。對(duì)于瓣膜病變嚴(yán)重、重度關(guān)閉不全或成形后仍有明顯返流者則應(yīng)當(dāng)機(jī)立斷給予瓣膜置換[2]。
早期明確診斷并得到有效的治療的患者,預(yù)后良好。
下面結(jié)合筆者遇到的1例臨床實(shí)際病例,談?wù)勚鲃?dòng)脈冠狀竇瘤破裂的診斷治療體會(huì)。
青年男性,突發(fā)胸悶、心悸伴發(fā)熱半月,是心內(nèi)科疾病,還是心外科疾?。客蝗欢恋男貝炐募?,伴隨而來(lái)的奇怪低熱,一向健康的他,究竟遇到了什么威脅健康的新問(wèn)題?
患者,男,37歲,農(nóng)民。主訴:胸悶、心悸伴發(fā)熱半月余。
現(xiàn)病史:緣于半月前在勞動(dòng)中突然出現(xiàn)胸悶、心悸,伴大汗,并嘔吐1次,嘔吐物為胃內(nèi)容物,無(wú)意識(shí)障礙,無(wú)抽風(fēng)發(fā)作,被家人發(fā)現(xiàn)后送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,發(fā)現(xiàn)心臟有雜音,被告知患心臟病。由于平素?zé)o癥狀,患者堅(jiān)決否認(rèn)自己有心臟問(wèn)題。未予特殊處理,要求出院。次日,出現(xiàn)發(fā)熱,體溫37.5°C,無(wú)咳嗽流涕,無(wú)畏寒、寒顫,自覺(jué)輕度乏力,不伴其他自覺(jué)癥狀。但輕度活動(dòng)后仍感胸悶、心悸,自行按“感冒”服藥治療5天。體溫時(shí)有發(fā)生,一般在37.5°C~38.2°C之間。再到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)診。以“發(fā)熱原因待查”留住觀察。
查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功無(wú)明顯異常,心肌酶譜無(wú)異常;甲狀腺功能不能查。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速,伴輕度ST-T改變;心臟B超:未發(fā)現(xiàn)明顯異常;胸透:雙肺紋理稍粗。住院期間患者仍時(shí)有發(fā)熱,一般在38.5°以下?;顒?dòng)后感胸悶、心悸,住院10天,因診斷不明、疑診甲亢,輾轉(zhuǎn)來(lái)診,門(mén)診以“發(fā)熱待查:亞急性心內(nèi)膜炎?”收住入院。既往史:平素健康,否認(rèn)心臟病史;無(wú)高血壓、糖尿病史;無(wú)甲狀腺疾病史;無(wú)風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)痛史;無(wú)結(jié)核病史及其密切接觸史。無(wú)其他用藥史,發(fā)病前無(wú)心悸、惡心和嘔吐等不適史。個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。
本例患者平素健康,在活動(dòng)時(shí)突然起病,令人措手不及。有限的病史中指向性較強(qiáng),胸悶、心悸、出汗、心臟雜音等信息大致考慮循環(huán)系統(tǒng)疾病無(wú)疑。但是,患者繼而出現(xiàn)的發(fā)熱說(shuō)明了病情的復(fù)雜性。究竟哪些疾病能引起如此怪異的表現(xiàn)?無(wú)高血壓史,初步排除動(dòng)脈夾層的可能;否認(rèn)冠心病,不是排除冠心病的條件,突然發(fā)生的心悸、胸悶癥狀,反倒折射出心肌梗死的某些癥狀,但是心臟雜音不好解釋;心臟瓣膜病是我國(guó)一種常見(jiàn)的伴有心臟雜音的心臟疾病,青年人群以風(fēng)濕熱導(dǎo)致的瓣膜損害最為常見(jiàn)。 但本例沒(méi)有相關(guān)病史,診斷尚難確定;隨著人口老齡化加重,老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病變也越來(lái)越常見(jiàn)。隨著生活方式改變,人們生活水平的提高,青年人群發(fā)生心肌梗死有增高的趨勢(shì),青年心肌梗死不可忽視,但是心肌梗死在短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱者罕見(jiàn),除非合并其它感染性并發(fā)癥;雖無(wú)關(guān)節(jié)痛、風(fēng)濕熱,不能排除動(dòng)脈炎的可能;甲亢是由于甲狀腺合成釋放過(guò)多的甲狀腺激素,造成機(jī)體代謝亢進(jìn)和交感神經(jīng)興奮,引起心悸、出汗、進(jìn)食和便次增多和體重減少的病癥。
如果癥狀不典型,常常發(fā)生誤診,加之本例纏綿不退的低熱表現(xiàn)也可能是甲亢的特有表現(xiàn),故臨床難以排除。需進(jìn)一步檢測(cè)甲功以及查找相關(guān)體征線索。
入院查體:T37.1°C,P110次/分,R22次/分,BP131/83mmHg,急性病容,神志清楚,精神不振,表情焦慮,自動(dòng)**,查體合作。全身皮膚黏膜無(wú)黃染、無(wú)出血點(diǎn)(斑),無(wú)皮下結(jié)節(jié)或皮疹,淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。眼瞼無(wú)浮腫,眼裂無(wú)增大,鞏膜無(wú)黃染,眼球不突出,雙側(cè)瞳孔等大同圓,對(duì)光反射靈敏。耳鼻無(wú)異常,口角無(wú)皰疹,口唇無(wú)紫紺,口腔無(wú)潰瘍,咽部無(wú)充血,頸軟,氣管居中,甲狀腺無(wú)腫大,胸廓對(duì)稱,雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)均等,雙肺呼吸音清晰。心律110次/min,律整,心音有力,胸骨左緣3、4肋間可聞及4/6級(jí)表淺而粗糙的連續(xù)性雜音,胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音,向右頸部放射,P2亢進(jìn),腹部平軟,肝脾肋下未觸及,全服無(wú)壓痛及包塊,腸鳴音正常。脊柱、四肢無(wú)畸形,未見(jiàn)杵狀指(趾)**及外生殖器無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。
輔助檢查:三大常規(guī):(-);肝腎功及生化無(wú)異常;甲功無(wú)異常;血培養(yǎng)未回;ECG:竇性心律,ST-T改變,不正常心電圖。心臟彩超,結(jié)果如下:AO3.72cm,LA4.22cm,RV1.96cm,IVS1.02cm,LV5.82cm,LVPW0.98cm。左房左室增大,余房室內(nèi)徑正常。升主動(dòng)脈增寬,房室間隔連續(xù)完整,主動(dòng)脈右冠狀竇呈瘤樣向右室面膨出,基底部寬約0.89cm,其上見(jiàn)一破裂口約0.47cm,左室各段心肌回聲、厚度、動(dòng)度未見(jiàn)異常,其它瓣膜回聲、形態(tài)、開(kāi)啟未見(jiàn)異常。CDFI:主動(dòng)脈右冠竇瘤破入右室處見(jiàn)連續(xù)的左→右分流信號(hào),速寬0.47cm分流束經(jīng)三尖瓣根前下方入右室。主動(dòng)脈瓣、三尖瓣均探及少量反流信號(hào)。結(jié)論:主動(dòng)脈右冠狀竇瘤破裂破入右室。
臨床診斷:成人先天性心臟病合并主動(dòng)脈右冠狀竇瘤破裂。確診后轉(zhuǎn)心臟外科手術(shù)治療而痊愈。
患者似是而非的病史,結(jié)合輔助檢查可以排除甲亢、心肌梗死等疾?。换颊咝呐K雜音伴發(fā)熱,曾一度懷疑亞急性心內(nèi)膜炎。但術(shù)后發(fā)熱停止,不支持診斷為亞急性心內(nèi)膜炎。本例的雜音特征與成人先心病合并室缺相類似,胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音,似乎提示二尖瓣病變,當(dāng)二尖瓣脫垂時(shí)可聞及此類雜音。但是本例的雜音特點(diǎn)聽(tīng)起來(lái)比較表淺,更要警惕主動(dòng)脈冠狀竇瘤破裂。冠狀竇瘤破裂之后,由于無(wú)菌性組織損傷及壞死產(chǎn)物釋放內(nèi)源性致熱源通過(guò)血一腦脊液屏障直接作用于體溫調(diào)節(jié)中樞的體溫調(diào)定點(diǎn)(setpoint),使調(diào)定點(diǎn)(溫閾)上升,可以引起非感染性發(fā)熱的臨床表現(xiàn)。
本例最初以心內(nèi)科就診入院,經(jīng)歷曲折后又轉(zhuǎn)到心外科,最后經(jīng)心外科手術(shù)治療痊愈出院,給了我們一些很好的啟示:患者發(fā)病方式非常重要,突然起病的疾病發(fā)展方式伴隨心血管癥狀強(qiáng)烈預(yù)示著機(jī)體內(nèi)存在著器官或血管隱患,病程中出現(xiàn)的發(fā)熱既可以為感染性發(fā)熱,也可為非感染性發(fā)熱,臨床診斷必須開(kāi)拓思路,在考慮常見(jiàn)病、多發(fā)病、心內(nèi)科疾病的同時(shí),不要忘了少見(jiàn)病、罕見(jiàn)病和心外科疾病可能。以防誤診誤治。
參考文獻(xiàn)
[1]趙高峰,僧婧靜,閻保君,等.先天性冠狀竇瘤破裂37例.鄭州大學(xué)學(xué)報(bào),2003,38(1):119-121
[2]施益民,嚴(yán)中亞,盧中,等.主動(dòng)脈竇瘤破裂的臨床診斷與外科治療.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2011,8(2):82-84
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