腦海綿狀血管畸形是種常見的血管性病變，海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。它易發(fā)生少量、多次出血而引起癥狀，大量出血少見。

我院發(fā)現(xiàn)1例腦血管瘤伴出血病例：

患兒，男，嘔吐伴意識障礙、抽搐2小時入院，2小時前出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射性，量多，無嘔血，繼而出現(xiàn)肢體癱軟、呼之不應(yīng)，意識喪失，無面色紫紺及四肢痙攣性抽搐，急至我院急診科，出現(xiàn)抽搐，雙眼向右側(cè)凝視、意識喪失、牙關(guān)緊閉，無四肢抽動、摳圖泡沫，無大小便失禁，立即給予苯巴比妥肌注止抽治療，2分鐘后緩解，緩解后精神反應(yīng)欠佳。

既往患兒6月齡時出現(xiàn)無熱抽搐1次，表現(xiàn)如上，當(dāng)時行頭顱CT提示右側(cè)外側(cè)裂高密度影，未特殊診治，未長期藥物治療，

查體：T:36.8℃ ,P:117次/分,R:30次/分,BP:103/65/mmhg。神志清，精神好，皮膚粘膜未見黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫大，頭顱外觀無畸形，咽充血，頸軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心有力，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹部檢查無陽性體征，左側(cè)Babinski征陽性，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。

入院后行頭顱MRI+血管：右側(cè)顳葉異常信號，考慮海綿狀血管瘤合并慢性出血；左側(cè)顳葉、側(cè)腦室后角微出血灶；右側(cè)大腦后動脈P2段局限性顯影變細(xì)。

兒童顱內(nèi)海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn)和成人相似，多表現(xiàn)為癲癇，出血和局灶性神經(jīng)功能障礙。癲癇在腦血管瘤疾病中占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。

動物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。

治療方面：

1.保守治療  目的就是防止出血、消除占位效應(yīng)、消除或減少癲癇發(fā)作，密切隨訪。

2.手術(shù)治療  有神經(jīng)功能缺失、顯形大出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。

3.放射治療  常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定。