影像綜合征之Reye綜合征
2018-06-08 15:27
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來源：新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)影像微信號
作者：南*雪
責(zé)任編輯：南山雪
[導(dǎo)讀]
簡介
Reye綜合征是一種急性的線粒體損傷，表現(xiàn)為急性腦病、選擇性肝功能損傷和內(nèi)臟脂肪的浸潤，臨床改變是腦病，生化改變是肝病。多發(fā)生于嬰幼兒，發(fā)病前暢游病毒感染的病史，水痘、流感病毒最為多見。其發(fā)病與解熱鎮(zhèn)痛藥，尤其是水楊酸類藥物的使用有密切關(guān)系。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
18歲以下兒童，存在（1）急性非炎癥性腦?。X脊液細(xì)胞數(shù)無增多）；（2）特征性的肝病病理學(xué)或血清轉(zhuǎn)氨酶或血氨升高正常限值3倍以上；（3）排除其他疾病。特征性肝臟病理學(xué)表現(xiàn)為肝脂肪浸潤，脂肪空泡化。
病因
Reye綜合征是一種線粒體病 ,其發(fā)病原因認(rèn)為與病毒感染有關(guān)。其主要原因是細(xì)胞發(fā)生變性、水腫、壞死。嚴(yán)重腦水腫可引起腦疝造成死亡 ,腦水腫持續(xù)時間過長則可造成腦細(xì)胞壞死 ,臨床上出現(xiàn)后遺癥。其次嚴(yán)重肝細(xì)胞損害 ,線粒體異?？稍斐芍舅帷⒂袡C酸血癥和乳酸酸中毒及高氨血癥 ,從而導(dǎo)致腦水腫加重 ,臨床上出現(xiàn)驚厥、抽搐、意識障礙及昏迷。
影像診斷
CT腦室周圍白質(zhì)密度明顯降低，呈胡蝶狀向雙側(cè)額葉機顳葉伸展，再由雙側(cè)額葉和顳葉呈鹿角樣深入皮質(zhì)，腦室受壓。局灶性改變主要在基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦，CT上呈低密度，T2WI呈高信號。
Reye綜合征是一種急性的線粒體損傷，表現(xiàn)為急性腦病、選擇性肝功能損傷和內(nèi)臟脂肪的浸潤，臨床改變是腦病，生化改變是肝病。多發(fā)生于嬰幼兒，發(fā)病前暢游病毒感染的病史，水痘、流感病毒最為多見。其發(fā)病與解熱鎮(zhèn)痛藥，尤其是水楊酸類藥物的使用有密切關(guān)系。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
18歲以下兒童，存在（1）急性非炎癥性腦?。X脊液細(xì)胞數(shù)無增多）；（2）特征性的肝病病理學(xué)或血清轉(zhuǎn)氨酶或血氨升高正常限值3倍以上；（3）排除其他疾病。特征性肝臟病理學(xué)表現(xiàn)為肝脂肪浸潤，脂肪空泡化。
病因
Reye綜合征是一種線粒體病 ,其發(fā)病原因認(rèn)為與病毒感染有關(guān)。其主要原因是細(xì)胞發(fā)生變性、水腫、壞死。嚴(yán)重腦水腫可引起腦疝造成死亡 ,腦水腫持續(xù)時間過長則可造成腦細(xì)胞壞死 ,臨床上出現(xiàn)后遺癥。其次嚴(yán)重肝細(xì)胞損害 ,線粒體異?？稍斐芍舅帷⒂袡C酸血癥和乳酸酸中毒及高氨血癥 ,從而導(dǎo)致腦水腫加重 ,臨床上出現(xiàn)驚厥、抽搐、意識障礙及昏迷。
影像診斷
CT腦室周圍白質(zhì)密度明顯降低，呈胡蝶狀向雙側(cè)額葉機顳葉伸展，再由雙側(cè)額葉和顳葉呈鹿角樣深入皮質(zhì)，腦室受壓。局灶性改變主要在基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦，CT上呈低密度，T2WI呈高信號。
也可表現(xiàn)為彌漫性皮質(zhì)和白質(zhì)改變，急性期表現(xiàn)為皮質(zhì)層狀T2WI高信號，可強化；慢性期T1WI彌漫性層狀高信號；同時又白質(zhì)改變及大腦萎縮。
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