一、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征（Nephritic Syndrome，縮寫(xiě)為NS，ICD-10:N04）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》（胡亞美，江載芳主編，人民衛(wèi)生出版社，2002年，第七版）。

    1.眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。
    2.尿常規(guī)沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
    3.血液生化檢查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清膽固醇＞5.72mmol/L。
    4.排除繼發(fā)性疾病。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《激素敏感、復(fù)發(fā)/依賴腎病綜合征診治循證指南（試行）》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組，2009年）。

    1.對(duì)癥支持治療：積極控制感染、水腫的治療等。
    2.首選糖皮質(zhì)激素治療。
    3.對(duì)于頻復(fù)發(fā)/激素依賴（激素耐藥）的難治性NS，可聯(lián)合免疫抑制劑治療，包括環(huán)磷酰胺（CTX），環(huán)孢霉素A,霉酚酸酯（MMF），他克莫司（FK506）等。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7－14天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:N04原發(fā)性腎病綜合征疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)和大便隱血；
    （2）24小時(shí)尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
    （3）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖、血脂、血漿蛋白；
    （4）免疫球蛋白、補(bǔ)體；
    （5）乙肝；
    （6）PPD試驗(yàn)；
    （7）腹部B超；
    （8）胸片，心電圖。

    2.根據(jù)患者病情可選擇：丙肝、HIV、抗核抗體、腎活檢、腎組織病理檢查等。

    （七）治療開(kāi)始于診斷第1天。

    （八）治療方案與藥物選擇。

    1.水腫的治療：雙氫克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安體舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。嚴(yán)重水腫或血漿白蛋白＜15g/L，可輸注血白蛋白0.5－1g/kg，輔以靜脈輸注呋塞米1－1.5mg/kg。

    2.糖皮質(zhì)激素治療：可分以下兩個(gè)階段：
    （1）誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松（潑尼松龍）60mg/（m2·d）或2mg/（kg·d）（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算），最大劑量80mg/d，先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。
    （2）鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg或40 mg/m2 （最大劑量60mg/d），共6周，然后逐漸減量。

    3.難治性NS首先建議腎活檢行組織病理檢查，明確病理類型后選擇聯(lián)合免疫抑制劑治療，常用藥物為：
    （1）環(huán)磷酰胺（CTX） 劑量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d靜脈沖擊療法，每2周連用2天，總劑量≤200mg/kg，或每月1次靜注，500mg/m2/次，共6次。
    （2）環(huán)孢素A（CsA）劑量：3－7mg/kg/d或100－150mg/m2/d），調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80－120ng/ml，療程1–2年。
    （3）霉酚酸酯（MMF）劑量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服（最大劑量1 g，每天2次），療程12–24個(gè)月。
    （4）他克莫司（FK506）劑量：0.1－0.15mg/kg/d），維持血藥濃度5－10μg/L，療程12–24個(gè)月。
    （5）甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。劑量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日為一個(gè)療程。

    （九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.水腫減輕或消退。
    2.血壓穩(wěn)定。
    3.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.治療過(guò)程中出現(xiàn)感染、電解質(zhì)紊亂及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。
    2.若腎病理檢查顯示為遺傳性或繼發(fā)性NS時(shí)，退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。

    二、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征（ICD-10:N04）

    患者姓名：           性別：       年齡：    門(mén)診號(hào)：        住院號(hào)：

    住院日期：     年   月   日   出院日期：     年    月   日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14—28天

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