原發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。

    概述

    原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，即自身免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的出血性疾病之一。其主要臨床特點(diǎn)是：皮膚，黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。本病的特征是血小板壽命縮短，骨髓中巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙，脾臟無明顯腫大。本病分為急性型與慢性型兩種類型。

    英文名稱：

    idiopathic thrombocytopenic purpura

    其他名稱：

    免疫性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,自身免疫性血小板減少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）

    病因及發(fā)病機(jī)制

    本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。

    急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對(duì)原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原-抗體復(fù)合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實(shí)，故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。另一種理論認(rèn)為，感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原性，致產(chǎn)生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾?。??；蛘呖共《究贵w對(duì)血小板膜抗原有交差免疫反應(yīng)。這些假說尚待證實(shí)。

    慢性型患者中約半數(shù)可測(cè)出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白（PAIg），一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細(xì)胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時(shí)，則可形成IgG雙體，并激活補(bǔ)體，巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細(xì)胞二者有共同抗原性，巨核細(xì)胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa.

    細(xì)胞免疫　在發(fā)病機(jī)制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

    脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù)，以放射性同位素標(biāo)記之抗體作用于血小板，發(fā)現(xiàn)約59%的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞；約14%在肝內(nèi)破壞，以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主，故后者多見于重癥病例。此外，脾臟也是自身抗體合成的主要部位。

    雌激素的作用 雌激素對(duì)血小板生成有抑制作用，并能促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞對(duì)結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。

    臨床表現(xiàn)

    急性型

    多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1--3周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟，可有發(fā)熱。

    主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。

    如果患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4--6周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%.

    慢性型

    占ITP的80%,多為20--50歲，女性為男性的3--4倍。起病隱襲?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠(yuǎn)端較多?？捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及。

    血小板在（10--50）×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10×109/L常有嚴(yán)重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。

    實(shí)驗(yàn)室檢查

    血象

    急性型血小板明顯減少，多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血，白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。慢性者，血小板多在30--80×109/L,常見巨大畸形的血小板。

    骨髓象

    急性型 巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵酁橛字尚?，細(xì)胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細(xì)胞一般明顯增多，顆粒型巨核細(xì)胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強(qiáng)。

    免疫學(xué)檢查

    目前國(guó)內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗(yàn)，如核素標(biāo)記、熒光標(biāo)記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測(cè)法。國(guó)內(nèi)應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試檢測(cè)定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%、35%、39%.其增高程度與血小板計(jì)數(shù)負(fù)相關(guān)。急性型時(shí)PAIgM多見。巨核表面細(xì)胞亦可查出抗血小板自身抗體。

    其他

    出血時(shí)間延長(zhǎng)，束臂試驗(yàn)陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標(biāo)記血小板測(cè)定，其壽命縮短。

    診斷及鑒別診斷

    國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

    （1）多次化驗(yàn)檢查血小板減少；

    （2）脾臟不增大或僅輕度增大；

    （3）骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；

    （4）具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)：①?gòu)?qiáng)地松治療有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命縮短；

    （5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。

    急性型須與某些嚴(yán)重之細(xì)菌感染，尤其是腦膜炎球菌感染；急性白血病，藥物過敏及彌散性血管內(nèi)凝血相鑒別。免疫性血小板減少癥尚可見于紅斑狼瘡、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血（Evans綜合征）。

    診斷要點(diǎn)

    1.急性型起病急驟，出血癥狀嚴(yán)重，多見于兒童。慢性型起病緩慢，亦有明顯出血傾向。

    2.血液檢查 血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。凝血時(shí)間正常。

    3.骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙。

    4.血小板表面IgG、IgM或補(bǔ)體增高。

    治療

    一般治療

    急性型及重癥者應(yīng)住院治療，限制活動(dòng)，加強(qiáng)護(hù)理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對(duì)癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性、使血管收縮、縮短出血時(shí)間，還可加強(qiáng)血小板粘附功能，加速血塊收縮。每次250--500mg,肌肉或靜脈滴注，每次250--750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水，2--3次/日。②安絡(luò)血，可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖，使血管脆性減低。10--20mg,每日三次口服，或60--100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物，如6-氨基已酸4--6g,加入5--10%葡萄糖水250ml靜脈滴注，后每次用1g維持，一日量最多不超過20g.止血芳酸，每次0.1--0.3g加5%葡萄糖液，靜脈滴注，每日最大量0.6g.止血環(huán)酸0.25g,每日3--4次口服，或0.25g 靜脈滴注，每日1--2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時(shí)，于月經(jīng)來潮前10--14天起，每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg,至月經(jīng)來潮時(shí)停用，常有較好療效。

    西醫(yī)治療

    1、急性型ITP,多發(fā)生在兒童，與病毒感染有關(guān)。故預(yù)防病毒感染是防止復(fù)發(fā)或病情惡化的關(guān)鍵，平素可常沖服板藍(lán)根沖劑預(yù)防。

    2、慢性型慢性期ITP患者，應(yīng)注意避免過勞和外感，因?yàn)檫^勞和外感是加重病情轉(zhuǎn)為急性期的主要因素。　3、本病發(fā)病期間應(yīng)臥床休息，密切觀察，避免外傷，進(jìn)食易消化食物，防止致命性出血。

    4.對(duì)用常規(guī)方法治療而長(zhǎng)期遷延不愈的患者處理：可采用下述方法：

    ①脾放射治療：可使20%用激素治療1個(gè)月無效患者的血小板增加至100×109/L以上并長(zhǎng)期穩(wěn)定；

    ②部分脾栓塞：可使約30%用激素治療無效患者的血小板數(shù)增加至100×109/L,維持9-67個(gè)月；

    ③切除附脾：約15%的患者有附脾，切除后一半患者的血小板計(jì)數(shù)上升，10%一30%的病人能穩(wěn)定在正常水平；

    ④免疫抑制劑：可使約一半患者的血小板上升，但停藥后易復(fù)發(fā)，且有導(dǎo)致骨髓抑制和誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)。聯(lián)合化療雖有半數(shù)患者的血小板穩(wěn)定上升，但造成死亡的可能性似也增加。

    5.本病出現(xiàn)致命性出血患者的緊急治療：對(duì)有嚴(yán)重粘膜出血、內(nèi)臟大出血以及懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血者，應(yīng)采用靜脈注射丙種球蛋白治療，能使多數(shù)患者的血小板在短期內(nèi)升到理想水平，并可同時(shí)輸注血小板，以每4-6小時(shí)輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小板可能被立即破壞，但它能保護(hù)患者免遭災(zāi)難性出血，直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小板減少的患者經(jīng)輸注血小板后血小板計(jì)數(shù)明顯增高。偶有間斷輸血小板無效者，改用連續(xù)輸入（1-2單位/小時(shí)）可控制嚴(yán)重出血。血漿置換也可用于嚴(yán)重出血患者，但費(fèi)用昂貴。急癥脾切除主要適用于經(jīng)用上述方法治療失敗者，但術(shù)前應(yīng)輸注血小板使之達(dá)到理想水平。

    腎上腺皮質(zhì)激素

    急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)提升血小板及防止出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用，從而使抗體被覆的血小板的壽命延長(zhǎng)；改善毛細(xì)血管的滲透脆性，改善出血。常用強(qiáng)地松，劑量；急性型時(shí)為防止顱內(nèi)出血，需用劑量較大，2--3mg/kg/d,至血小板達(dá)安全水平為止。慢性型0.5--1mg/kg/d,一般需2--3周始能顯效，然后逐步減少劑量，5--10mg每日或/隔日口服，維持期4--6個(gè)月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或**療效好。肝功能差或長(zhǎng)期服強(qiáng)地松無效者，改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）。

    脾切除

    脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個(gè)月無效；②腎上腺皮質(zhì)激素療效差，或需用較大劑量維持者（30--40mg/d）；③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者；④51Cr標(biāo)記血小板檢查，若血小板主要阻留在脾臟，則脾臟有效率可達(dá)90%,若阻留在肝臟，則70%的脾切除無效。

    脾切除有效率可達(dá)70--90%,術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6--22.7%.長(zhǎng)期效果為50--60%.

    免疫抑制劑

    環(huán)磷酰胺50--150mg/d口服，一般2--6周才可奏效，緩解率30--40%,對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)。硫唑嘌呤50--150mg/d口服，緩解率40%,需長(zhǎng)期用藥。長(zhǎng)春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合，抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長(zhǎng)春新堿（VCR）0.025mg/kg,每次1mg,或長(zhǎng)春花堿（VLB）0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500--100ml生理鹽水，緩慢靜滴8--12小時(shí)，每7--10天一次，3--4次為一療程，療效較好。

    免疫球蛋白

    作用：①抑制自身抗體的產(chǎn)生；②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能；③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。

    適應(yīng)癥：①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備；③難治性ITP.療效60%左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1--6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作用，不宜合用。

    達(dá)那唑

    （danazol,炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400--800mg,療程≥2個(gè)月，孕婦禁用，定期查肝功能。

    輸注血小板

    用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。6--20U/日，每輸血小板2.5U（每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109/L.如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板，可使血小板壽命延長(zhǎng)。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體，影響以生輸注效果。

    血漿置換

    適用于急性重癥患者，以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3--5單位，連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。

    促血小板生成藥

    目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200--600mg,每日三次口服；或200--600mg靜脈注射或滴注，每日1--2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100--200mg,每日三次口服。

    中醫(yī)治療

    原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理，迄今尚未被闡明。多認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。中醫(yī)認(rèn)為原發(fā)性血小板減少性紫癜屬于祖國(guó)醫(yī)學(xué)血證中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范圍。

    紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點(diǎn)或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴(yán)重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對(duì)血的生理及病理有較深入的認(rèn)識(shí)，并對(duì)引起出血的原因及部分血證的預(yù)后有所論述?！鹅`樞。百病始生》中指出：“陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”.陽絡(luò)傷指的是人體上半部的絡(luò)脈損傷，會(huì)出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡(luò)傷指人體的下半部經(jīng)脈受損，故出現(xiàn)便血。

    正常的人體狀態(tài)，人體內(nèi)環(huán)境里的五臟六胕按照一定的規(guī)律動(dòng)行。在發(fā)病誘因（這個(gè)誘因可以來自內(nèi)外兩方面）的**下，奇恒之腑的“髓”做出反應(yīng)，產(chǎn)生一個(gè)整體觀念的臟腑模式，以應(yīng)付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個(gè)臟腑器官。迅速發(fā)生作用，并形成新的身體狀態(tài)，當(dāng)這一狀態(tài)進(jìn)一步強(qiáng)化了對(duì)“髓”的**，就形成了惡性循環(huán)。這一惡性循環(huán)在全身的持續(xù)作用，使機(jī)體發(fā)生病理變化，從而表現(xiàn)為全身癥狀，皮膚瘀斑或瘀點(diǎn)，鼻衄，齒齦出血，血尿，月經(jīng)過多，便血，腦出血等，還可表現(xiàn)出貧血的癥狀。也就是我們所說的血小板減少性紫癜。

    血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，多發(fā)生于兒童及青年，尤以女青年為多見。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)及瘀斑，皮膚黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，內(nèi)臟出血。本病屬于中醫(yī)“發(fā)斑”、“血證”范疇，病因：由于熱毒熾盛，氣不攝血，致使血妄行；或可能為肝實(shí)脾虛，肝木凌土，脾不統(tǒng)血而引發(fā)該病。病情長(zhǎng)久不愈會(huì)導(dǎo)致脾腎陽虛或肝腎陰虛。中醫(yī)治療方法大致為：清肝扶脾，滋陰降火，益氣養(yǎng)血。

    中藥治療

    西醫(yī)治療原發(fā)性血小板減少性紫癜以激素治療為主，如強(qiáng)的松，也采用免疫抑制劑等治療，嚴(yán)重時(shí)輸血和血小板。中醫(yī)治療以涼血解毒活血為主，兼顧益氣養(yǎng)陰。中醫(yī)治療以髓入手，全身治療，使病癥開始好轉(zhuǎn)，人體恢復(fù)正常生理機(jī)能。奇恒之腑的髓到全身各器官，損有余而補(bǔ)不足，修復(fù)已造成的器官損害，使病癥開始好轉(zhuǎn)，形成新的人體狀態(tài)。由于器官損害的多樣性，根據(jù)病情隨癥加減調(diào)整處方中藥藥物治療，使治療效果達(dá)到最佳。

    專家中藥方劑

    血小板減少性紫癜是常見的出血性疾病。運(yùn)用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零，生活恢復(fù)正常。

    原發(fā)性血小板減少性紫癜是指血液中血小板數(shù)減少，引起皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重者內(nèi)臟亦有出血。其臨床癥狀表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，粘膜和內(nèi)臟出血，血小板減少及出血時(shí)間延長(zhǎng)等。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型 較常見，女性為男性的3 --4倍 .原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理，迄今尚未被闡明，多認(rèn)為是一種與免疫有關(guān)的疾病。

    一般治療以激素為主，如 腎上腺皮質(zhì)激素類，出血癥狀改善，血小板接近正常后，逐漸減量維持治療。免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素合用。

    雖然激素能升高血小板，但是激素減量或停止后，血小板又會(huì)下降；經(jīng)常使用激素，對(duì)人體副作用非常大，在治療的同時(shí)還會(huì)引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小板、脾臟切除等方法治療，雖能起到一定療效，但因消耗快、費(fèi)用高、副作用大，大多數(shù)患者難以承受。

    專家中藥方劑在對(duì)患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，并最終代替激素。經(jīng)臨床觀察，總有效率為98% ,臨床治愈率為76% .

    慢性ITP的中醫(yī)辨證大多屬氣虛出血，宜用養(yǎng)氣止血法，代表方為歸脾湯。

    功能與主治：滋陰補(bǔ)腎，涼血止血。用于血小板減少性紫癜等。

    主要用于治療各種出血性疾病。它可以提高機(jī)體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚及各器官出血的發(fā)生。還有很強(qiáng)的抗病毒作用，也用于治療一些病毒感染 引起的疾病，如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎等。

    功效：養(yǎng)陰清熱，涼血止血。

    主治：

    ⑴出血性疾病：過敏性紫癜、血小板減少性紫癜、血小板減少癥、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。

    ⑵病毒性疾?。簜魅拘攒涴唷こｐ?、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀皰疹、腮腺炎。

    ⑶其它：酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。

    注意事項(xiàng)：禁煙、酒、辛、辣。 禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質(zhì)食品。

    原發(fā)性血小板減少西醫(yī)只能采用激素來控制癥狀，但是達(dá)不到根治，一旦停用激素，反而會(huì)加重病情。本病采用中藥治療可以達(dá)到康復(fù)。

    中成藥

    1.復(fù)方胎盤片 每次4片，每日3次。

    2.歸脾丸 每次10粒，每日3次。

    簡(jiǎn)便方

    1.生石膏30克、黃柏15克、五倍子15克、兒茶6克，濃煎漱口，每日5--10分鐘。適用于紫癜兼齒衄較甚者。

    2.大棗50個(gè)、白茅根30克，水煎服，每日1次，分3次服湯食棗。適用于本病慢性型。

    食療法：

    （1）藕棗膠：大棗4份、藕節(jié)1份、冰糖適量，加水煮至黏膠狀，每天服適量大棗，可補(bǔ)血止血。

    （2）茅根飲：白茅根15克、花生衣30克、白糖適量，煎湯代茶，功能涼血止血。

    飲食療法

    中醫(yī)認(rèn)為，本病多為血熱妄行，陰虛火旺，氣虛失攝，瘀血內(nèi)阻所為，當(dāng)以清熱涼血，滋陰清熱，健脾益氣，化瘀止血為治?？蛇x用下列藥膳食療方。

    豬皮茅根蜜飲：豬皮500g,茅根60g,白蜜適量。將豬皮去毛洗凈，切塊備用，茅根水煎取汁，納入豬皮煮至稠粘，調(diào)人白蜜拌勻煮沸，每劑分4次服食，每日l劑?？汕鍩狃B(yǎng)陰，涼血止血。適用于血熱妄行，皮膚紫癜，吐衄，齒衄，血色鮮紅等。

    藕節(jié)二葉湯：藕節(jié)5個(gè)，蕎麥葉、枸杞葉各lOOg.將藕節(jié)、二葉洗凈，水煎取汁飲服，每日l劑?？汕鍩峤舛?，涼血止血。適用于熱毒熾盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。

    水牛角湯：水牛角30g,旱蓮草50g.將水牛角削片，加清水500ml煮沸2小時(shí)后，加旱蓮草再煮20分鐘，去渣取汁飲服，每日l劑?？汕鍩峤舛?，涼血止血。適用于熱迫血行之紫癜各種出血，口干舌燥，便秘尿黃，心情急躁易怒等。

    豬蹄爪甲地黃湯：豬蹄爪甲4個(gè)，生地、白芍、丹皮各lOg.將豬蹄甲加水煮約 2小時(shí)，投入諸藥再煮半小時(shí)飲服，每日1劑?？汕鍫I(yíng)涼血。適用于熱煎營(yíng)血之各種出血。

    梨藕荸薺煎：鮮梨2個(gè)，鮮藕150g,荸薺lOOg,生地15g,蜂蜜適量。將梨、藕、薺去皮洗凈，切塊，同生地水煎取汁，兌入蜂蜜適量飲服，每日l劑。可清熱養(yǎng)陰，涼血止血。適用于陰虛血熱之各種出血。

    滋陰涼血膏：麥冬、天冬、生地、阿膠、電膠、魚鰾膠、冰糖各50g,紅棗100枚，黃酒20m1.將二冬、地、棗水煎，留棗去渣取汁，納入三膠烊化，而后納入冰糖、黃酒，慢火收膏。每次20ml,每日3次，溫開水沖飲，嚼食大棗。可滋陰清熱，涼血止血。適用于陰虛內(nèi)熱之紫癜散在，顏色紫紅，下肢尤甚，時(shí)發(fā)時(shí)止等。

    天冬蜜飲：天冬50g（鮮者150g），蜂蜜適量。將天冬加水3碗，煎至1碗半，兌入蜂蜜飲服，每日l劑。可滋陰涼血。適用于陰虛血熱之紫癜，伴腰膝酸軟，頭暈耳嗚，低熱盜汗，五心煩熱，口干咽燥等。

    側(cè)柏生地茅根湯：側(cè)柏葉15g,生地 50g,白茅根1000g,蜂蜜適量。將三藥水煎 2次，二液合并，兌人蜂蜜，煮沸飲服，每日 l劑?？勺剃幥鍩?，涼血止血。適用于陰虛血熱之紫癜。

    黑豆芪魚湯：黑豆60g,塘虱魚（胡子鯰）2條，黃芪18g,調(diào)料適量。將虱魚去兩側(cè)頸花及腸雜，洗凈，黃芪布包，同黑豆加清水適量同煮至豆、隨熟后，去藥包，加食鹽、味精等調(diào)服?？蓽啬I健脾，益氣攝血。適用于脾腎兩虛之紫癜，斑色淡紅，清稀不顯，伴面包蒼白，頭暈乏力，形寒肢冷，神倦納呆等。

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    病程及預(yù)后

    急性型的病程短，有自愈趨勢(shì)，約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內(nèi)恢復(fù)，其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù)，6--20%可轉(zhuǎn)為慢性，病死率1%,多在發(fā)病1--2周時(shí)。慢性型有10--20%可以自愈，多數(shù)病程較長(zhǎng)，發(fā)作與緩解相間隔，有的呈周期性發(fā)作。個(gè)別嚴(yán)重患者，血小板極度減少，有顱內(nèi)出血危險(xiǎn)，后者為本病的致死原因。

    病因病理

    原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因常為外感熱毒或內(nèi)生邪熱，壅遏脈絡(luò)，迫血妄行，而致血溢肌膚；或飲食勞倦，損傷心脾，氣虛不能攝血所致。

    病理變化為外感熱毒，內(nèi)伏營(yíng)血，絡(luò)脈所傷，而血不循經(jīng)，溢于脈外；或熱邪傳里，胃熱熏蒸，以及過食辛辣酒漿，致胃中伏熱，熱邪擾動(dòng)陰血，血液溢于肌膚，故發(fā)病急，皮膚、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦內(nèi)傷，反復(fù)出血，損傷心脾，氣隨血耗，血失統(tǒng)攝測(cè)溢于絡(luò)脈之外；陰虛火旺，陰虛則絡(luò)脈失養(yǎng)，火旺則脈絡(luò)受傷，虛火內(nèi)動(dòng)，擾亂營(yíng)血，血隨火動(dòng)，離經(jīng)妄行，致血溢脈外，一般出血較輕，除皮膚、黏膜出血外，無廣泛性出血。

    辯證分型

    血熱妄行癥狀

    皮膚出現(xiàn)紫色瘀點(diǎn)或瘀斑，或伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血，或發(fā)熱，口干，便秘。舌紅苔黃，脈弦數(shù)。多見于本病早期或急性型。

    證候分析：熱毒內(nèi)伏營(yíng)血，化火動(dòng)血，灼傷絡(luò)脈，迫血妄行，溢出常道，故出現(xiàn)皮膚紫癜，或伴其他血證；熱毒乃火熱之邪，內(nèi)熱郁蒸，故發(fā)熱；熱盛傷津，故口干、便秘；舌紅苔黃，脈弦數(shù)為實(shí)熱之征象。

    陰虛火旺癥狀

    紫癜較多，時(shí)發(fā)時(shí)止，常伴鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。舌質(zhì)紅絳，少苦，脈細(xì)數(shù)。多見于本病慢性型。

    證候分析：陰虛火旺，虛火傷及脈絡(luò)，血溢脈外，故見皮膚紫癜，或他處出血，如鼻衄、齒衄或月經(jīng)過多等；虛火上炎，故顴紅潮熱；虛火擾心，則心煩；

    陰傷津虧，故口渴；陰火迫津外泄故盜汗；舌紅絳少苔，脈細(xì)數(shù)均為陰虛火旺之征。

    氣不攝血癥狀

    久病不愈，反復(fù)出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭暈?zāi)垦?，面色蒼白或萎黃，食欲不振。舌質(zhì)淡胖，脈細(xì)弱。多見于本病慢性型。

    證候分析：久病不愈，脾氣虧虛，失于統(tǒng)攝，血不循經(jīng)，故反復(fù)出現(xiàn)紫癲；氣血虧耗，則見神疲乏力，頭暈?zāi)垦＃嫔n白或萎黃；脾虛不能運(yùn)化水谷，故食欲不振；舌淡胖，脈細(xì)弱為氣血虧虛之象。

    分型治療

    1.血熱妄行治則：清熱解毒，涼血止血。

    方藥：清營(yíng)湯合十灰散加減。

    犀角尖3克生地30克玄參15克竹葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側(cè)柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕櫚皮12克丹皮15克隨癥加減：高熱，出血廣泛嚴(yán)重者，加生石膏30克、龍膽草9克、紫草9克，以瀉火清熱；腹痛、便血者，加白芍12克、甘草9克、五靈脂9克（包煎）、蒲黃9克、木香6克、地偷12克，以緩急止痛，活血理氣止血。

    2.陰虛火旺治則：滋陰降火，寧絡(luò)止血。

    方藥：茜根散為主。

    茜草根15克黃芩9克阿膠9克側(cè)柏葉12克生地15克甘草6克隨癥加減：潮熱盜汗明顯者，加玄參12克、龜版9克、女貞子12克、旱蓮草12克，以加強(qiáng)滋陰之力。

    3.氣不攝血治則：補(bǔ)氣攝血。

    方藥：歸脾湯加減。

    黃芪15克當(dāng)歸10克白術(shù)10克黨參12克木香6克遠(yuǎn)志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕櫚炭9克仙鶴草30克大棗7枚隨癥加減：腎虛腰膝酸軟，遺精陽痿或月經(jīng)不調(diào)者，加山茱萸

    9克、菟絲子 12克、川斷 12克、鹿角膠9克，以補(bǔ)腎填精。

    注意事項(xiàng)

    1.要及時(shí)明確診斷，對(duì)癥治療，防止內(nèi)臟出血，危及生命。

    2.本病急性型以西醫(yī)治療為主，慢性型可配合中醫(yī)治療，能提高療效。

    3.飲食當(dāng)以新鮮蔬菜、水果及營(yíng)養(yǎng)消化食物為主，忌辛辣**食物。