原發(fā)性醛固酮增多癥-**總醫(yī)院內(nèi)分泌科

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原發(fā)性醛固酮增多癥（Primary Aldosteronism）
李江源
**總醫(yī)院內(nèi)分泌科
原發(fā)性醛固酮增多癥的發(fā)現(xiàn)
OCT 29，1954 Conn JW在美國中部臨床研究學會第27次年會的主席致詞中首次報告了一例APA
患者34y, F，間歇抽搐，肌無力和麻痹7a，Bp170/100mmHg, Na 151,K 1.6，Cl 102 （mEq/L）,尿Aldo排量增高，手術(shù)切除右腎上腺腺瘤（直徑4cm）后，血壓和生化指標恢復(fù)正常
Conn JW, J Lab Clin Med 1955, 45:3
原發(fā)性醛固酮增多癥
定義：是一組***或半***于腎素—血管緊張素系統(tǒng)（PAS）的原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的慢性Aldo分泌過多性疾病。
發(fā)病率：約占全部高血壓患者的0.5%-2.2%
醛固酮分泌的調(diào)節(jié)因子
興奮性調(diào)節(jié)因子：RAS，K，ACTH， POMC的N端片段，ET ASF（Aldosterone-stimulating factor), Serotoin
抑制性調(diào)節(jié)因子：Dopamine(DA), Atrial Natriuretic Peptide (ANP), Somatostatin
Prorenin
↓
Renin
↓
Angiotensinogen ATI ATII
(1q 42.3, 485AA) (10肽，-His-Leu)(Asp.Arg.Val.Tyr.Ile.His.pro.phe)

ATII
PIP2 αβγ Calm**n
IP3
Ca++ 
Pro-P Pro-P
Aldo Aldo
快速分泌 持久分泌
PIP2=磷脂酰肌醇=磷酸；Pro-P=蛋白磷酸化

K的作用機理
K 腎上腺球狀帶細胞迅速除極
電壓依賴性鈣通道開放 Ca++內(nèi)流
調(diào)鈣蛋白 PKC Aldo釋放

Aldosterone-Stimulating Factor (ASF)
是一種糖蛋白，MW.26000，在人垂體前葉、血漿和尿中均可檢出
大鼠實驗：ASF**Aldo分泌和血壓升高
作用機制：依賴K與cAMP無關(guān)，不被DXM 或ACTH 拮抗劑或ATII拮抗劑所抑制

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