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多發(fā)性骨髓瘤臨床實(shí)踐指南

多發(fā)性骨髓瘤
多發(fā)性骨髓瘤是一種腫瘤漿細(xì)胞病
其特征是骨髓微環(huán)境中惡性漿細(xì)胞的克隆性增生
血液或尿中存在單克隆蛋白，以及伴隨的器官功能障礙。

1、初診MM的診斷
2、分型、分期
3、治療

診斷
初診MM的診斷依據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確定。
初診評(píng)估：
血常規(guī)、BUN/肌酐、電解質(zhì)、LDH、Ca2+/白蛋白
血清游離輕鏈、β2-微球蛋白、24小時(shí)尿總蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE
24小時(shí)尿總蛋白、蛋白電泳（UPEP）和免疫固定電泳（UIFE）
骨骼檢查
單側(cè)骨髓穿刺活檢、骨髓免疫組化和（或）骨髓流式細(xì)胞術(shù)檢查、
細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、FISH：del13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21擴(kuò)增

免疫球蛋白(Ig)由2條重鏈和2條輕鏈由二硫鍵連結(jié)構(gòu)成。重鏈有γ、α、μ、δ、ε5種,但各類Ig(G、A、M、D、E)的輕鏈均相同,分為κ(Kappa)、λ(Lambda)2個(gè)型別。κ只有1型,λ則有λ1、λ2、λ3、λ6。每個(gè)Ig分子上只有一個(gè)型別的輕鏈,而不可能是κλ或λxλy。當(dāng)代謝失調(diào)和多發(fā)性骨髓瘤時(shí),血中出現(xiàn)大量游離輕鏈(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。
99%以上的MM患者增殖的漿細(xì)胞分泌單克隆性Ig或其多肽亞單位。非分泌性MM(NSM)<1%。在分泌性MM中,45%的只分泌完整的Ig分子,30%患者分泌完整Ig分子和FLC,25%的患者只分泌FLC。

血清FLC對(duì)漿細(xì)胞疾病具有預(yù)后預(yù)測(cè)價(jià)值，包括單克隆意義未明免疫球蛋白增多癥、冒煙型（無(wú)癥狀）骨髓瘤、活動(dòng)性骨髓瘤、免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性和孤立性漿細(xì)胞瘤。淀粉樣變、不分泌骨髓瘤也可以進(jìn)行血清FLC的定量檢測(cè)。
FLC的檢查不能取代24小時(shí)尿蛋白電泳。
血清FLC結(jié)合血清蛋白電泳（SPEP）和血清免疫固定電泳（SIFE）的檢測(cè)提高了MM及相關(guān)漿細(xì)胞疾病診斷的敏感性。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
骨髓瘤的診斷：
至少有10%的克隆骨髓漿細(xì)胞
血清或尿液?jiǎn)慰寺〉鞍?br /> 與骨髓瘤相關(guān)的器官功能障礙：
高鈣血癥[>11．5mg/dl(2.88mmol/L)]；

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