上圖中，變異的人類TDP-43蛋白為綠色，正常的則為紅色。

       世界衛(wèi)生組織將"漸凍癥"與癌癥和艾滋病等并稱為五大絕癥，我國保守估計(jì)至少有10萬名飽受漸凍癥痛苦，經(jīng)過漫長(zhǎng)的探索，美國科學(xué)家首次找到了漸凍癥相關(guān)蛋白致病直接證據(jù)，無疑給漸凍癥患者帶來了新希望。
　　近日，美國賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)退行性疾病研究中心的科學(xué)家通過研究，首次找到解釋TDP-43蛋白發(fā)生變異時(shí)是如何導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞死亡的直接證據(jù)。他們?cè)凇杜R床研究期刊》上報(bào)告了這一發(fā)現(xiàn)。
　　TDP-43蛋白是一種RNA結(jié)合蛋白，當(dāng)它發(fā)生變異時(shí)，會(huì)導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS，亦稱“漸凍癥”）和額顳葉變性（FTLD）兩種疾病的產(chǎn)生。TDP-43于2006年被首次發(fā)現(xiàn)是ALS和FTLD的主要致病蛋白，發(fā)現(xiàn)者正好是領(lǐng)導(dǎo)這項(xiàng)最新研究的Virginia M.-Y. Lee和John Q. Trojanowski兩位教授當(dāng)時(shí)所帶領(lǐng)的課題組。