川崎?。↘awasakidisease,KD）是一種急性、自限性且病因不明的血管炎，最常見于嬰幼兒。目前已經(jīng)成為最常見的小兒獲得性心臟病。該病于1967年由日本學(xué)者Kawasaki Tomisaku博士首先描述。以后在全世界各地及各種族均有報道。隨著人們對該病認識的不斷深入，一些表現(xiàn)不典型或不完全符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的病例在國內(nèi)外的報道越來越多。日本晚近的研究表明，不完全川崎病（KD）占川崎?。↘D）患兒的13.8%。國內(nèi)一項研究發(fā)現(xiàn)，19.4%的川崎?。↘D）患兒的表現(xiàn)不典型或不完全（atypicalorincomplete）。因此，了解國內(nèi)外對不完全川崎病（KD）診斷及治療的新進展具有重要意義。

    一、不完全川崎病（KD）的定義

    川崎?。↘D）的診斷主要根據(jù)患兒具有>5d的發(fā)熱且至少具有5項主要臨床特征中4項。根據(jù)以上典型川崎?。↘D）的診斷標(biāo)準(zhǔn)，不完全KID的定義為，患兒具有發(fā)熱：5d，但是在其他5項臨床特征中僅具有2項或3項，且需除外猩紅熱、藥物過敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等發(fā)熱性疾病。由此可見，該類患兒的臨床特征少于典型川崎病（KD）患兒，并非患兒的表現(xiàn)不典型，所以應(yīng)用“不完全（incomplete）”川崎?。↘D）比“不典型（atypical）”川崎病（KD）更為確切。

    二、不完全川崎?。↘D）的臨床特征及診療程序

    由于缺乏診斷川崎病（KD）的金標(biāo)準(zhǔn)，因此不完全川崎?。↘D）的發(fā)生率很難判斷。在幾項回顧性的研究中，其發(fā)生率在10%-36%之間，國內(nèi)一項報道其發(fā)生率為19.4%。不完全川崎病在嬰兒期發(fā)生率較高，Genizi等；][通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)，31例年齡<6個月的嬰兒，有28%的患兒表現(xiàn)為不完全川崎?。↘D），且僅有14%的患兒在10d內(nèi)接受了丙種球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）的治療，有85%的患兒發(fā)生冠狀動脈病變，有7例患兒發(fā)生了巨大冠狀動脈瘤。在不完全川崎病（KD）患兒中，除發(fā)熱外，皮疹最為常見，約占82%;楊梅舌和手足硬腫發(fā)生率最少見。在典型川崎?。↘D）患兒中，以頸部淋巴結(jié)腫大最為少見，其發(fā)生率約為65%左右。先前Witt等的研究也發(fā)現(xiàn)，127例川崎?。↘D）患兒中有46例患兒為不完全川崎?。↘D），這些患兒平均接受MG治療的時間是12.4d，而典型患兒接受IVIG治療的時間平均為8.2d。發(fā)生冠狀動脈病變在不完全川崎?。↘D）患兒中為20%，而在典型患兒中僅占7%因為不完全川崎?。↘D）在嬰兒中發(fā)生率較高。嬰兒川崎?。↘D）發(fā)生冠狀動脈病變的幾率較高，加上不完全川崎?。↘D）的患兒的診斷往往被延遲，因此，大多數(shù)的研究認為，不完全川崎?。↘D）發(fā)生冠狀動脈病變的幾率高于典型川崎?。↘D）患兒。但最近日本的一項研究發(fā)現(xiàn)，不完全川崎?。↘D）發(fā)生冠狀動脈病變的幾率為5.5%，并不高于典型川崎?。↘D）患兒。

    目前多項有關(guān)不完全川崎病（KD）的研究均發(fā)現(xiàn)，不完全川崎?。↘D）患兒的臨床特征可能比典型川崎病（KD）患兒要少，但是其實驗室診斷指標(biāo)卻與典型川崎?。↘D）患兒表現(xiàn)一致。因此，雖然川崎?。↘D）患兒的實驗室指標(biāo)的改變并非特異，但注重其實驗室指標(biāo)的改變非常有助于不完全川崎病（KD）的診斷。在諸多實驗室檢查指標(biāo)中，最為重要的是全身炎性指標(biāo)的明顯升高，如疾病急性期C一反應(yīng)蛋白（CRP）明顯增加及紅細胞沉降率（ESR）明顯增快等。

    此外超聲心動圖顯示冠狀動脈異常，也是診斷不完全性川崎病的主要根據(jù)之一。盡管在發(fā)病10d內(nèi)很少發(fā)生冠狀動脈瘤，但是冠狀動脈如果存在擴張、管壁回聲增強、管腔不規(guī)則等冠狀動脈病變表現(xiàn)或左心室收縮功能降低、二尖瓣返流及心包積液等均有助于不完全川崎?。↘D）的診斷Ul?？ń槊缃臃N處再現(xiàn)紅斑，疾病急性期存在低蛋白血癥、低鈉血癥等也非常有助于不完全川崎?。↘D）的診斷。最近日本學(xué)者及我們均發(fā)現(xiàn)腦利鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）在川崎?。↘D）患兒急性期有明顯升高，并且具有一定的特異性，可能有助于不完全川崎?。↘D）的診斷。

    美國兒科學(xué)會（the American Academy of Pediatircs,AAP）及美國心臟病學(xué)會（the Ameircan Heatr Association,AHA）及歐洲川崎?。↘D）專家均認為，對于發(fā)熱>5d且存在2一3項川崎?。↘D）臨床特征的患兒，必須評價其炎性指標(biāo)，如ESR及CRP等。如果ESR超過40mm/h或CRP-30mg/L，這時應(yīng)當(dāng)考慮不完全川崎?。↘D）的診斷，就應(yīng)對這些患兒進行超聲心動圖的檢查并可給予大劑量IVIG及阿司匹林的治療。由于小嬰兒的不完全川崎病（KD）可僅表現(xiàn)為發(fā)熱，因此對于發(fā)熱>5d同時伴有ESR及CRP明顯升高的小嬰兒應(yīng)當(dāng)進行超聲心動圖檢查并要考慮應(yīng)用大劑量IVIG及阿司匹林的治療。據(jù)此，2004年AAP及AHA聯(lián)合制定了不完全川崎?。↘D）的診斷治療指南。該指南的主要內(nèi)容簡述如下如果患兒發(fā)熱5d，且具有2或3項臨床指標(biāo)，就要進一步評價患兒的臨床特征是否符合川崎?。↘D）；如果患兒的臨床特征不符合川崎?。↘D），可繼續(xù)觀察患兒的體溫變化；如果患兒仍持續(xù)發(fā)熱，則要重新評價患兒的臨床特征；如果患兒的臨床特征符合川崎?。↘D），并除外了以下疾病如滲出性結(jié)膜炎、滲出性咽炎、散發(fā)口腔疾病、大泡性或囊性皮膚病及非特異性淋巴腺病等，就要進一步評價患兒的實驗室指標(biāo)；如果患兒CRP<30mg/L及ESR<40mm/h，要繼續(xù)觀察患兒的病情，如患兒仍繼續(xù)發(fā)熱2d，就要重新評價其臨床特征是否符合川崎?。↘D）；如果患兒不再發(fā)熱，也仍要繼續(xù)觀察患兒在疾病恢復(fù)期是否出現(xiàn)開始于指趾尖的手足脫皮。如果沒有典型脫皮表現(xiàn)，則可除外川崎?。↘D）；而如果出現(xiàn)了典型脫皮，就要給患兒進行超聲心動圖（ultroechocardiography,UCG）檢查，觀察是否存在以下陽性情況：冠狀動脈左前降支（LAD）或右冠狀動脈（RCA）：積分大于或等于2.5;或冠狀動脈病變符合日本冠狀動脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)；或符合以下冠狀動脈病變特征中3條或3條以上：冠狀動脈回聲增強、冠狀動脈腔不規(guī)則（lacktapering）、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包積液或LAD及RCAz積分為2一2.5。如果存在以上情況就可確診為不完全川崎?。↘D），否則即可除外川崎?。↘D）。如患兒的實驗室指標(biāo)中的CRP大于或等于30mg/L和（或）ESR大于或等于40mm/h，應(yīng)進一步觀察患兒的其他實驗室診斷指標(biāo)，包括血漿白蛋白<30g/L、貧血、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高、病程7d后血小板>450x109/L、外周血白細胞計數(shù)>15x109/L及尿液白細胞〕10個/HP。

    在上述實驗室診斷指標(biāo)中，若有33項指標(biāo)符合以上標(biāo)準(zhǔn)，就可初步確診患兒為不完全川崎病（KD），可先給予大劑量IVIG及大劑量阿司匹林治療，同時觀察患兒的UCG改變；但是如果僅有<3項輔助實驗室指標(biāo)符合上述標(biāo)準(zhǔn)，就要先進行UCG檢查，如果患兒的UCG符合上述提及的陽性情況，則可確診患兒為不完全川崎?。↘D），即可給予正規(guī)治療；如果患兒的UCG陰性，就要繼續(xù)觀察患兒的體溫變化，如患兒不再發(fā)熱，則可除外川崎?。↘D）；如患兒仍持續(xù)發(fā)熱，應(yīng)再次復(fù)查UCG，并請川崎?。↘D）專家進行會診，以決定下步的診療方案。對于上述診療指南還需要說明2點：（1）由于川崎病（KD）的診斷尚缺乏金標(biāo)準(zhǔn)，這個診斷策略并不是來自于循證醫(yī)學(xué)的研究，而是基于臨床專家的一致意見，因此，無論在任何時候?qū)τ谠\斷有懷疑時，應(yīng)請臨床專家會診；（2）對于年齡小于或等于6個月的嬰兒，若不明原因的發(fā)熱大于或等于7d，都應(yīng)該進行實驗室檢查。如果發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性炎癥的證據(jù)，即使患兒沒有任何其他的川崎病的臨床表現(xiàn)，也應(yīng)當(dāng)對患兒進行超聲心動圖檢查。該指南的制定對診療不完全川崎?。↘D）提出了規(guī)范，具有重要意義。最近歐洲兒科雜志也對此進行了介紹。

    三、不完全川崎?。↘D）的鑒別診斷

    在川崎?。↘D）診斷，尤其是不完全川崎?。↘D）診斷過程中，關(guān)鍵之一是要除外其他與川崎?。↘D）類似的疾病。與川崎病（KD）需要鑒別的疾病主要包括猩紅熱、藥物過敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、鉤端螺旋體病等。對這些疾病，有些具有特異的診斷方法，如對于麻疹可以通過血清學(xué)測定麻疹I(lǐng)gM抗體；對于猩紅熱也可通過咽拭子培養(yǎng)出A組溶血鏈球菌，對青霉素等抗生素治療敏感也有助于猩紅熱的診斷。病史特征也有助于鑒別鄉(xiāng)些疾病，如有明確的服藥史，要注意藥物過敏綜合征的可能性。而Steven-Johnson綜合征可出現(xiàn)粘膜潰瘍改變和（或）大皰性的皮損，這些表現(xiàn)在川崎?。↘D）患兒中少見。中毒性休克綜合征常出現(xiàn)明顯的低血壓及腎功能障礙，這些情況一般也不會出現(xiàn)在川崎?。↘D）患兒。但不完全川崎?。↘D）與全身型幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的鑒別有時會非常困難，往往在患兒出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)癥狀及對大劑量IVIG治療失敗時才可明確診斷病毒感染，如EB病毒感染也可出現(xiàn)冠狀動脈瘤及冠狀動脈擴張的表現(xiàn)，并且國內(nèi)也有EB病毒感染誤診為川崎病的報道。但是EB病毒IgM抗體陽性及外周血異形淋巴細胞的升高有助于EB病毒感染的診斷。國外有文獻報道，不完全川崎?。↘D）與急性腺病毒感染鑒別較困難。但仍有些實驗室檢查有助于鑒別。有研究發(fā)現(xiàn)，不完全川崎?。↘D）患兒的ESR可較腺病毒感染增快明顯（56mm/h vs 42mm/h），而且最近腺病毒抗原的快速檢測可快速診斷腺病毒感染，為與川崎病（KD）的鑒別提供了較好的方法。但是應(yīng)用該方法應(yīng)當(dāng)十分小心，因為腺病毒感染可存在潛伏感染，而這種潛伏感染在川崎病（KD）急性期可發(fā)展為急性感染，出現(xiàn)川崎病（KD）合并腺病毒感染的情況。

    四、不完全川崎?。↘D）的治療

    不完全川崎?。↘D）的治療與典型川崎?。↘D）的治療方法相同，都主張在急性期給予大劑量IVIG及大劑量阿司匹林治療，而恢復(fù)期應(yīng)根據(jù)患兒冠狀動脈受累情況進行長期治療及隨訪。

    值得提出的是，不完全川崎病（KD）往往可能會被延遲診斷，根據(jù)其診斷程序也可能只有當(dāng)患兒出現(xiàn)恢復(fù)期的典型四肢末梢膜狀脫皮時方能明確診斷。根據(jù)川崎?。↘D）患兒的自然病程，其發(fā)熱持續(xù)時間平均為11d，因此上述患兒被診斷時可能已不存在川崎?。↘D）急性期的表現(xiàn)，如發(fā)熱等。對于這類患兒的處理，多數(shù)專家認為，如果該患兒仍處于發(fā)病的12一14d之內(nèi)，無論患兒是否存在發(fā)熱，只要患兒仍存在全身炎癥表現(xiàn)〔結(jié)膜充血或存在實驗室指標(biāo)CRP升高和（或）ESR增快，則對這些患兒均應(yīng)給予大劑量IVIG及大劑量阿司匹林的正規(guī)治療。

    如果患兒發(fā)病已超過12一14d，且已經(jīng)不存在全身炎癥的表現(xiàn)，也不再發(fā)熱，對這些患兒則只須給予小劑量阿司匹林的抗凝治療，并且在確診時及以后的2個月內(nèi)進行超聲心動圖檢查，隨訪冠狀動脈的情況，以決定抗凝治療的療程。