腹繭癥（abdominalcocoon）是一種罕見的腹部疾病，由Foo等于1978年首先命名。腹繭癥的原因不明，術前診斷困難，存在不少爭議，以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征，治療以手術為主。

    1. 腹繭癥命名

    腹繭癥為腹腔部分或全部臟器被一層纖維膜包裹，包裹內(nèi)容物以小腸最為常見，形似蠶繭。由于本病臨床表現(xiàn)多樣，認識亦不一致，故名稱較多，有小腸禁錮癥，小腸繭狀包裹癥，原發(fā)性硬化性腹膜炎，局限性小腸包繞癥，特發(fā)性硬化腹膜炎，小腸階段性纖維包裹癥和糖衣腸等醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理。由于包裹的臟器不僅是小腸，有時還有結腸、子宮和附件等，并且纖維膜不是沿臟器表面包裹各臟器使臟器互相分開，而是把臟器作為一個整體的腹膜外位器官，尤其前方繞過將其固定于后腹壁，故稱之腹繭癥更為妥當。

    2. 腹繭癥病因

    腹繭癥的病因還不清楚，可能與下列因素有關。

    2.1性別和地域因素
    以前認為本病多發(fā)生于青年女性且多伴有反復發(fā)作的婦科疾病，可能與女性生殖道炎癥逆行感染或月經(jīng)血順輸卵管逆流有關，引起亞臨床性腹膜炎，致纖維蛋白等滲出機化后形成包膜。但是近年來男性病例報道也逐漸增多，男女發(fā)病情況相差不大，說明性別可能不是該病的發(fā)生因素。國外及國內(nèi)均有資料提示本病存在地區(qū)性發(fā)病情況，以熱帶及亞熱帶地區(qū)多見，新加坡、印度和中國等地是該病的好發(fā)地區(qū)。

    2.2藥物影響
    凡能降低環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP，可控制正常細胞增生）和環(huán)磷酸鳥苷酸（cGMP）比例的藥物，可以引起多發(fā)性漿膜炎和腹腔內(nèi)纖維蛋白滲出，導致膠原的過度生成和腹腔纖維化，如見于長期服用β-受體阻滯劑（如心得安）的病人。李軍成報道腹腔化療可刺激腹膜發(fā)生化學性腹膜炎，纖維素樣物沉積形成纖維膜致全腹腔受累發(fā)生腹繭癥。醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理

    2.3原發(fā)性腹膜炎
    現(xiàn)支持此觀點的較多，在肝硬化、外傷、惡性腫瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹繭癥的發(fā)生率較高，其間可能有一定的關系。由于腹腔內(nèi)的異物刺激，引起纖維蛋白滲出增多，繼而機化形成纖維性包膜。文獻報道肝硬化腹水患者及腹腔靜脈轉(zhuǎn)流（PVS）治療中，腹膜透析的病人腹繭癥增多。這些說明腹繭癥的發(fā)病與腹部損傷刺激引起的腹腔急慢性炎癥有一定關系，可能是腹繭癥的發(fā)病因素之一。

    2.4發(fā)育異常
    因為有兒童病例的報道，并且許多腹繭癥病人手術中發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜和（或）子宮附件缺如和合并先天性畸形等，有學者認為腹繭癥是一種先天性腹膜畸形，為胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異所致的先天性疾病。

    3. 腹繭癥病理分型

    腹繭癥按照包膜層次和包裹臟器的分型方法在臨床上無實際應用價值。我們主張把腹繭癥的分為局限型和彌漫型兩種，局限型是指僅部分小腸等臟器被纖維膜包裹，彌漫型是指全部小腸合并或不合并其他臟器（尤其是盆腔臟器）被纖維膜包裹。病人的腹腔內(nèi)纖維膜呈繭狀，乳白色或淡黃色，表面光滑，起自屈氏韌帶、腸系膜根部或小網(wǎng)膜，止于回腸中下段、末端或盆腔臟器，與前腹壁部分粘連，膈下間隙消失。纖維膜厚度多在1-12mm之間，質(zhì)地堅韌，易于松解，松解后纖維膜腸面可見多個腸管壓跡。腸間疏松粘連分離后小腸漿膜光滑，腸壁柔韌如常。纖維膜部分硬化呈玻璃樣病變，間質(zhì)小血管充血擴張，伴淋巴細胞浸潤。

    4. 腹繭癥臨床表現(xiàn)

    腹繭癥的臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾點：
    ①青年病人多發(fā)，男女發(fā)病比例無明顯差異；
    ②既往無手術史，有不明原因的腸梗阻或便秘；
    ③反復發(fā)作的腹痛、惡心和腹脹病史，但僅有部分病人同時有停止排便排氣，即只有部分腸梗阻的臨床表現(xiàn)，缺乏典型腸梗阻的四大特征，非手術治療有效，有時可自行緩解；
    ④部分病人表現(xiàn)為無癥狀的腹部包塊，包塊多呈圓形，稍有移動，能被壓縮，表面可聞及腸鳴音。
    腹繭癥屬外科少見病，無特殊臨床表現(xiàn)，可終生無癥狀，常因腸梗阻、腹部包塊或合并其他疾病時被發(fā)現(xiàn)。

    5. 腹繭癥診斷

    近年國內(nèi)外雖屢有報道，但因臨床缺乏規(guī)范的診斷標準，因此本病診斷困難，尤其術前確診者甚少。何博華等認為要診斷腹繭癥至少要符合以下幾點：
    ①部分或全部小腸被纖維膜包裹；
    ②纖維膜是連續(xù)完整的；
    ③纖維膜是獨立的結構，與被包裹的小腸間存在可分離的平面；
    ④包膜的病理組織類型為纖維組織；
    ⑤大網(wǎng)膜是否缺如應作為輔助性而不是必要的診斷依據(jù)。

    腹繭癥的診斷除了主要依據(jù)臨床表現(xiàn)外，輔助檢查依據(jù)如下：
    ①X線檢查主要顯示部分腸梗阻征象，如小腸集聚，并伴有階梯狀液氣平面，有時可見擴張的腸袢；
    ②消化道鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)包塊內(nèi)為蜷曲或往返盤繞的除十二指腸以外的部分或全部小腸，活動度受限，加壓后腸管不易分離，推動包塊，該段小腸隨之移動，即Navani所說的“菜花征”；
    ③超聲提示包塊為粘連成團的腸管及厚度不一的纖維膜形成的混雜回聲；
    ④CT診斷的敏感性大于81﹪，表現(xiàn)為圓或卵圓形團塊灶，邊緣有包膜，外緣光滑，與壁層腹膜多無粘連，有腸管入出的部位，包塊的上后方可見糾集的腸系膜血管斷面像。其內(nèi)可見蜷曲排列的小腸呈“串珠”樣改變，因腸腔內(nèi)有食物及氣體而呈等低混雜密度。無腸梗阻者口服陽性對比劑能充盈繭狀包裹內(nèi)腸腔，合并腸梗阻時對比劑沿腸管只能到達繭狀包裹的外緣；
    ⑤MRI的多參數(shù)、多方位成像可以直接顯示肥厚迂曲的腸管，腸腔內(nèi)氣體、液體以及與大網(wǎng)膜粘連的情況；
    ⑥病理檢查顯示包膜為致密的纖維素樣膜狀組織，部分呈玻璃樣變性，無上皮細胞，纖維呈非特異性炎癥，有少量白細胞和淋巴細胞浸潤。

    腹繭癥的癥狀和體征均無特異性，在一般情況下沒有癥狀，但當某些因素，如腹腔臟器炎癥、進食難消化食物、飽餐后體位變化等，可使腸管炎性水腫增粗，腸管內(nèi)容物增加，相互擠壓，腸袢折疊過度而包膜又限制腸管活動時，誘發(fā)急性腸梗阻等外科急腹癥，術前診斷困難。術中診斷可發(fā)現(xiàn)本病的特殊性，纖維膜多透明均勻，廣泛的包繞腹內(nèi)臟器，腸管自然排列清晰可見，與腹臟內(nèi)由于炎癥、手術、外傷和穿孔等病因引起的腹內(nèi)粘連明顯不同，易于鑒別。

    6. 腹繭癥治療

    腹繭癥的治療以手術為主，原則上徹底切除包膜，松解粘連，切除囊?guī)А＝鼇韺W者又主張無須刻意追求包膜完全切除和廣泛分離。雖然有學者主張腹繭癥應盡量行非手術治療，但此病常無明顯癥狀，多合并其他疾病呈急性起病，入院時不能明確診斷，又多行手術處理。腹繭癥的治療原則分析如下：
    ①術前已確診或疑有腹繭癥者，要盡量非手術治療。因為手術松解粘連次數(shù)越多，粘連越不易松解，手術難度也越大，損傷腹內(nèi)臟器及出現(xiàn)并發(fā)癥的機會也越多，無癥狀或癥狀輕微、因其他疾病在檢查或手術中發(fā)現(xiàn)者，可不予處理；
    ②對癥狀明顯及并發(fā)或伴隨其他疾病的病人應積極手術治療，術中要盡力找到引起梗阻的粘連部位予以松解，不引起梗阻的粘連可以不處理，如果不能肯定梗阻解除就予以徹底松解；
    ③因包膜與腸管多融合，很難分離切除，若整個包膜切除，必然滲血多，手術時間延長，易再次粘連梗阻，故僅作包膜松解，解除梗阻即可，粘連宜采用鈍性分離，互相粘連的腸系膜只要不引起梗阻則不予處理；
    ④腸管如無病變則不作腸切除術，切忌將包裹內(nèi)小腸當作腫瘤全部切除，以免引起短腸綜合征；
    ⑤小腸包裹松解后是否作小腸排列術還有爭議，王飛海等認為行小腸排列術后反而可能會造成小腸粘連成團，包裹重新生成；
    ⑥即使無闌尾病變，如病人情況允許，在不增加手術難度的情況下可同時將闌尾切除，以免病人再發(fā)生闌尾病變以及由此引起的腸梗阻，而增加手術機會；
    ⑦在關腹前可向腹腔內(nèi)注入適量的預防或減少腸粘連的物質(zhì)，如中分子右旋糖酐、透明質(zhì)酸鈉、幾丁質(zhì)和無菌石蠟等，以預防包膜的再次形成。袁慶鑫等在病人術后給予氫化考地松靜滴，也取得良好療效。術后督促病人早下床活動，促使腸蠕動能盡早恢復，防止腸粘連發(fā)生；
    ⑧術后病人切忌暴飲暴食，忌食生冷難消化食物，避免劇烈活動，以防誘發(fā)腸梗阻。病人術后可有反復發(fā)作的慢性腸梗阻癥狀，一般可自行緩解，無須再次手術治療。