患者發(fā)病來，精神、食欲、睡眠差，二便尚正常，體重暫無明顯下降。

    既往史 6年前，患者出現(xiàn)雙側(cè)第一、第二近端指間關(guān)節(jié)及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫痛，活動后加重、休息后緩解，雙膝有晨僵伴活動障礙。給予抗炎、止痛及中藥外敷治療后疼痛可稍緩解。

    6個月前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.5～38℃，同時關(guān)節(jié)疼痛、活動障礙較前加重，于我院風(fēng)濕免疫科就診?；炇荆嚎购丝贵w（ANA）1:20，類風(fēng)濕因子（RF）72.9U/ml，考慮結(jié)締組織病。給予潑尼松15 mg/d口服，關(guān)節(jié)疼痛基本消失，4個月后減量至5mg/d。

    體格檢查 體溫37.0℃，脈搏100次/分，呼吸26次/分，血壓130/80mmHg，全身皮膚未見皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大。雙下肺可聞及雙肺底吸氣性爆裂音，心律100次/分，律齊，未聞及明顯心臟雜音。腹軟、無壓痛，肝脾肋下未及。雙下肢無水腫、可見靜脈曲張，左側(cè)腓腸肌壓痛。關(guān)節(jié)無腫脹疼痛。雙側(cè)病理征陰性。

    實驗室檢查 白細(xì)胞（WBC）11.36×109/L，中性粒細(xì)胞（NE）75.37%，血紅蛋白（HGB） 102.2g/L，血小板（PLT）471.9×109/L；血鉀3.02 mmol/L，白蛋白32.8g/L，肌酐61μmol/L，尿素氮6.69mmol/L；心梗三項及腦鈉肽（BNP）均正常。

    血氣分析示：PaO2 51mmHg、PaCO2 45mmHg、pH7.52、SaO2 90%。

    降鈣素原0.5ng/ml。結(jié)核菌素試驗（PPD）陰性，痰找結(jié)核桿菌陰性?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）-髓過氧化物酶（MPO）155RU/ml，ANA1:80均質(zhì)，RF 201 IU/ml，C反應(yīng)蛋白（CRP）70.5 mg/L，血沉（ESR）55mm/h。

    診治過程 診斷考慮為ANCA相關(guān)小血管炎（AASV）顯微鏡下多血管炎（MPA）可能性大，肺間質(zhì)纖維化、彌漫性肺泡出血、肺部感染不除外，I型呼衰。

    在抗感染、營養(yǎng)支持、氧療的基礎(chǔ)上，給予2次激素沖擊治療，并輸注丙種球蛋白，同時行血漿置換，此后患者氧合情況一度好轉(zhuǎn)，ESR、ANCA-MPO指標(biāo)有所下降，但隨后肺部感染加重，出現(xiàn)消化道出血，病情急轉(zhuǎn)直下，患者家屬拒絕有創(chuàng)機械通氣，同意無創(chuàng)通氣維持治療?；颊咦罱K治療無效死亡。