1、病情簡(jiǎn)介

    患者，女性，18歲，發(fā)現(xiàn)高血壓近1年?；颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高達(dá)180—190/130—140mmHg，無(wú)頭痛、頭暈、惡心等不適，服用多種降壓藥物無(wú)效。

    既往史：無(wú)特殊。

   2、相關(guān)檢查

    入院查體：發(fā)育正常，測(cè)血壓左上肢200/160mmHg，右上肢190/150mmHg，左下肢220/160mmHg，右下肢230/180mmHg；雙肺呼吸音清晰，心界不大，心律90/min，律齊，心尖部可聞及l(fā)級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，胸，背、腹部未聞及血管雜音；雙下肢無(wú)水腫，四肢動(dòng)脈搏動(dòng)良好。

    輔助檢查：化驗(yàn)多次血、尿、便常規(guī)檢查正常；血清電解質(zhì)除1次血清K+為3.2mmol/L外，余均正常；24h尿電解質(zhì)排出量正常；各項(xiàng)肝、腎功能化驗(yàn)正常；尿兒茶酚胺陰性，尿香草扁桃酸（VMA）17.2mg/24h;24h尿17-羥、17-酮分別為6.97mg、13.60mg;其他檢查如X線(xiàn)胸片、ECG、分腎功能、靜脈腎盂造影均正常；酚妥拉明試驗(yàn)陰性；腹膜后充氣造影示左腎外側(cè)中部稍突出；放射性核素腎圖見(jiàn)雙側(cè)血流段略延長(zhǎng)，放射性核素腎掃描顯示左腎中部外側(cè)有3cm×2.5cm的放射稀疏區(qū)；B型超聲橫切時(shí)，于左腎外側(cè)可見(jiàn)約0.6cmz的液性暗區(qū)；腎動(dòng)脈造影見(jiàn)雙腎血管樹(shù)顯影清晰，分布正常；腎上腺及腎臟CT掃描顯示左腎髓質(zhì)內(nèi)有一圓形密度減低區(qū)，范圍約28. 6mm×34.8mm，其內(nèi)尚可見(jiàn)到2個(gè)小的淺淡區(qū)1分腎靜脈血、血漿腎素活性（PRA）及歷次肘靜脈血PRA，血管緊張素Ⅱ（AngⅡ），血和尿醛固酮檢測(cè)值見(jiàn)表1。

   

    病理檢查：左腎縱剖面見(jiàn)外側(cè)腎髓質(zhì)中有一個(gè)3cm×2.5cm×2.5cm的圓形腫物，包膜完整，腫物呈小囊性，囊腔無(wú)內(nèi)容物。鏡檢見(jiàn)幼稚瘤細(xì)胞彌漫一片，瘤細(xì)胞體小，呈圓形或卵圓形，核深染，細(xì)胞質(zhì)少或不清楚，瘤組織中可見(jiàn)腎小球樣結(jié)構(gòu)及平滑肌組織。病理診斷：腎胚細(xì)胞瘤。電鏡檢查見(jiàn)瘤細(xì)胞核卵圓，核常染色質(zhì)豐富。胞質(zhì)內(nèi)有均一的結(jié)晶樣顆粒及大小形態(tài)各異的分泌住顆粒，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張，細(xì)胞間的電子密度較高。

   3、診斷：腎胚細(xì)胞瘤合并嚴(yán)重高血壓 原發(fā)性腎素增多癥

   

   4、治療

    在復(fù)合全身麻醉下手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)左腎中部外側(cè)有一圓形隆起，直徑約4cm，在游離，切除左腎過(guò)程中，血壓為200/160mmHg，切下左腎即刻為160/140mmHg，半小時(shí)后血壓150/120mmHg，5h后140/110mmHg，14h后118/70mmHg，此后維持在100～120/64～80mmHg。術(shù)后第18、28h先后復(fù)測(cè)PRA、AngⅡ，尿及血醛固酮，均降至正常水平（表1）。術(shù)后9個(gè)月隨訪，血壓正常，情況良好。（ 楊 曄  高連如  周必大）