腎病綜合征（簡稱腎?。┦且唤M由多種病因引起的腎小球基膜通透性增高，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床癥候群，以“三高一低”（高度水腫、大量蛋白尿、高膽固醇血癥及低蛋白血癥）為臨床特征。由于腎小球基膜通透性增高導(dǎo)致的大量蛋白尿是腎病綜合征病理生理核心，是引起其他病理生理變化的基礎(chǔ)。腎病在小兒腎臟疾病中發(fā)病率有超過急性腎炎的趨勢，發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3~5歲為發(fā)病高峰，男女比例約為3.7∶1。腎病綜合征的病因多種多樣，據(jù)此將腎病分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病三大類。原發(fā)性腎病占90％以上，病因不明，臨床上分為單純性和腎炎性；其中，單純性腎病多見，約占小兒原發(fā)性腎病的80％～90％。繼發(fā)性腎病是指繼發(fā)于明確的其他腎小球疾病、結(jié)締組織病、代謝性疾病和腎毒物質(zhì)（藥物、重金屬、昆蟲毒素）等引起的腎病癥狀，多見于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等疾病，先天性腎病綜合征少見，本節(jié)主要討論原發(fā)性腎病綜合征。

    [診斷程序]

    步驟一 是不是腎??？→重要疑診線索

    晨起眼瞼水腫、下肢水腫、陰囊水腫等全身性凹陷性水腫，尿少、尿中泡沫多難消散，伴有乏力、食欲不振、精神差、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、胸悶等癥狀。

    查體發(fā)現(xiàn)全身凹陷性水腫，陰囊水腫，下肢水腫指壓痕陽性，腹部膨隆移動(dòng)濁音陽性，皮膚紫色斑塊等。

    輔助檢查可見尿蛋白+++以上，血漿總蛋白、白蛋白降低，膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白升高。低鈣血癥、低鉀血癥。X線胸片可見胸腔積液，B超可檢出腹水。

    步驟二 能不能不是原發(fā)性腎病引起的重度水腫→排除線索

    肝硬化：既往肝損害病史，肝功能異常為主，尿無改變或輕微，B超顯示肝硬化、脾大，鋇餐透視可見食管胃底靜脈曲張。

    急性腎小球腎炎：非凹陷水腫為主，血尿?yàn)橹?，尿蛋白一?le;++，低蛋白血癥不明顯，血膽固醇不增高，30%-70%伴有高血壓，預(yù)后好，不經(jīng)系統(tǒng)治療水腫等癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)，腎活檢病理顯示毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。

    乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎：  起病多在2～14歲，可有腎病綜合征或腎病樣蛋白尿，高血壓發(fā)生率不高，補(bǔ)體正?；蛳陆?，病情有多樣性、多變性、易變性和遷延性的特點(diǎn)，血HBsAg、HBeAg、HBcAb陽性，半數(shù)以上有肝腫大，可伴肝功能異常。腎活檢病理改變多為膜性腎病，免疫熒光檢查有HBV抗原。

    過敏性紫癜性腎炎：  少數(shù)病人可有腎病綜合征表現(xiàn)，多伴有鏡下或肉眼血尿，但有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛及腹痛等其他臨床表現(xiàn)的病史。

    狼瘡性腎炎：  除腎臟以外，有皮膚、關(guān)節(jié)病變等多臟器損害，可有蝶形紅斑、發(fā)熱等表現(xiàn)，血清抗DNA抗體、抗Sm抗體陽性。

    步驟三 確診的重要依據(jù)

    大量蛋白尿（1周內(nèi)3次查尿蛋白定性+++～++++，24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg）。低白蛋白血癥（血漿白蛋白<30g/L）。血膽固醇>5.7mmol／L（220mg/dl）。不同程度的水腫。

    腎病綜合征分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：

    （1）單純型腎病：只具有上述“三高一低”特征者。

    （2）腎炎型腎?。壕哂邢铝?項(xiàng)之一或多項(xiàng)者。

    ①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查，尿紅細(xì)胞≥10個(gè)／HP。

    ②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童血壓≥130／90mmHg，學(xué)齡前兒童血壓≥120／80mmHg，并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。

    ③腎功能不全，尿素氮>10.71mmol/L，并排除由于血容量不足等所致。

    ④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

    單純型或腎炎型腎病綜合征

    步驟四 病因診斷

    原發(fā)性腎?。憾嗯c感染、遺傳和免疫紊亂有關(guān)。目前認(rèn)為蛋白尿起因于腎小球毛細(xì)血管壁靜電屏障和/或結(jié)構(gòu)的改變，特別是靜電屏障的破壞尤為重要。除外繼發(fā)因素即可診斷。

    繼發(fā)性腎?。豪^發(fā)于全身其他疾病，常見過敏性紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎等。詢問過去有無乙型肝炎、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，并做相應(yīng)血清學(xué)檢查。

    先天性腎病：生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)符合腎病綜合征。

    步驟五 臨床評估

    感染：表現(xiàn)為呼吸道、皮膚、泌尿道感染等，其中上呼吸道感染最多見，是引起腎病患兒病情復(fù)發(fā)和反復(fù)的主要原因。對持續(xù)性的腹痛患兒，要特別注意原發(fā)性腹膜炎的發(fā)生。

    電解質(zhì)紊亂：突然出現(xiàn)的乏力、嗜睡、厭食，血壓下降，甚至驚厥。常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣。其中低鈣最常見，幾乎見于所有水腫明顯的患兒。

    血栓形成：由于高凝狀態(tài)和血液動(dòng)力學(xué)改變等多種因素可導(dǎo)致血栓形成，但在小兒比較少見。常表現(xiàn)為腎靜脈血栓：突然出現(xiàn)腰痛、血尿加重等癥狀。

    急性腎功能衰竭：進(jìn)行性少尿或無尿，水腫、高血壓、嘔吐、乏力、嗜睡，腎功能惡化，5%可并發(fā)急性腎衰，臨床也較為少見。

    腎上腺危象：長期服用外源性激素導(dǎo)致，突然出現(xiàn)的休克為特點(diǎn)。