子宮血管平滑肌瘤是一種罕見的良性腫瘤，目前全世界范圍內(nèi)報道29例。子宮血管平滑肌瘤絕大多數(shù)以盆腔包塊為主要表現(xiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則**流血或經(jīng)量增多，以盆腔包塊加**大流血致休克者僅1例報道，而以突發(fā)**大流血致休克、極重度貧血者，目前尚未見報道?，F(xiàn)報道本院1例宮頸血管平滑肌瘤致出血性休克病例，并復習文獻，對其病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預后等進行總結(jié)。

    1 病歷資料

    患者40歲，G4P2.因大量**出血1d,于2008年7月19日14時由外院急轉(zhuǎn)送入院?；颊哂?月18日12時許，無明顯誘因出現(xiàn)下腹部及**處墜脹不適，屏氣排便時突感下腹部撕裂樣劇痛，隨即出現(xiàn)**流血如小便樣，夾血塊，感暈厥不適，立即入當?shù)刂嗅t(yī)院，查尿HCG陰性，血常規(guī)：血紅蛋白70g / L.婦科檢查：**內(nèi)大量血液，宮頸口見一環(huán)尾絲并有活動性出血，宮頸肥大，直徑約4 cm,下唇紫藍色，組織脆軟有壞死。急診行宮頸活檢、取環(huán)、診刮并**填塞紗布后流血減少，至下午5時基本血止。次日5時許，患者打噴嚏后又出現(xiàn)**大流血不止，再行填塞紗布無效，輸血、輸液同時轉(zhuǎn)送我院?；颊呒韧w健，無肝炎、高血壓等病史。月經(jīng)7/23——24d,2008年4月上環(huán)后，經(jīng)量多，末次月經(jīng)2008年7月3日。G4 P2A2,末次妊娠于2008年2月，因早孕70d,于當?shù)匦辛鳟a(chǎn)術(shù)，術(shù)中、術(shù)后一般情況可。入院查體：體溫36℃ ,脈搏l10次/min,呼吸28次/min,血壓70/30mm Hg.重度貧血貌，神志清楚，表情淡漠，全身冷濕，皮膚黏膜蒼白、無皮疹及皮下出血點，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。心律110/min,律齊，未聞及雜音，雙肺呼吸音清晰。腹平軟，未捫及包塊。專科情況：外褲、床單血染，**口見填塞紗條被血浸透并滴血。輔助檢查：尿HCG陰性。血常規(guī)：白細胞13.7×109/L,紅細胞0.83×1012/L,血紅蛋白24g/L,血小板31×109/L.凝血功能及3P試驗正常。病檢結(jié)果（外院）：（宮頸）慢性宮頸炎、鱗狀上皮化生、增生并糜爛及淺表性灶性彌漫性出血，未見癌；（宮腔）宮內(nèi)膜息肉、大部分內(nèi)膜呈早分泌期改變。

    入院后抗休克同時行靜脈全麻下手術(shù)探查：取出**內(nèi)填塞物，見宮頸膨大、肌壁薄，如孕6、7個月引產(chǎn)后改變，稍紫藍，質(zhì)軟，3點、7點處活動性出血，頸管內(nèi)彌漫性滲血?？殖鲅又兀磧?nèi)診。

    床旁超聲檢查：宮頸形態(tài)不清，余未見異常。考慮宮頸病變，取宮頸組織活檢并頸管內(nèi)氣囊壓迫止血（注鹽水30mL），并3點、6點各縫扎兩針，**流血明顯減少。

    術(shù)后第3天復查超聲：子宮前位48mm×34mm×56mm,實質(zhì)回聲欠均勻，宮體下段肌壁近漿膜面可見少許管狀液暗區(qū)，宮腔5mm分離，考慮少量宮腔積液，子宮肌層靜脈曲張，宮頸大小56mm×53 mm,宮頸管內(nèi)可探及41mm×43mm水囊聲像。術(shù)后第4天拔出氣囊管。婦科檢查：宮頸形態(tài)大小基本恢復正常，子宮平位，大小捫及欠清，雙穹窿未捫及異常。三合診：宮旁、宮骶韌帶無明顯增厚，無結(jié)節(jié)。再次取少許宮頸組織送病檢，回報：（宮頸管內(nèi)）慢性宮頸炎，有充血水腫、出血及糜爛，未見絨毛。多次查血β-HCG均正常，肝腎功能、心電圖、胸片正常。考慮**流血查因：宮頸病變：癌性？宮頸妊娠？動靜脈瘺？恐再次大出血，患者及家屬要求行全子宮切除術(shù)。

    術(shù)后第6天行子宮全切術(shù)。術(shù)中見子宮體稍大，形態(tài)規(guī)則，表面光滑，前壁下段可見數(shù)個曲張增粗血管，雙側(cè)附件無異常。剖視見宮內(nèi)膜薄、平整，肌壁無異常，宮頸膨大，宮頸管后壁可見一直徑約3 cm質(zhì)軟、暗紅色腫塊。送快速冰凍病理檢查：宮頸腫塊系血管瘤。術(shù)后（冰凍+石蠟）病理：（1）宮頸管血管平滑肌瘤，局部明顯出血壞死。見圖1——2.（2）慢性宮頸管炎、有糜爛。（3）慢性宮內(nèi)膜炎、肌壁無特殊。術(shù)后7天拆線出院，1個月后復查無異常?；颊咦≡浩陂g輸濃縮紅細胞18U,血漿750mL,冷沉淀0.75U,濃縮血小板8U,單采血小板1U.出院時血常規(guī)：Hb74g/L.

    圖1 宮頸血管平滑肌瘤（HE染色，40×）

    圖2 宮頸血管平滑肌瘤（HE染色，100×）

    2 討論

    2.1 子宮血管平滑肌瘤的發(fā)病原因   子宮血管平滑肌瘤的病因目前仍不清楚。有人認為它與染色體異常有關(guān)，因為在子宮血管平滑肌瘤細胞中檢查到46號染色體有缺失、易位等改變。但多數(shù)作者認為激素水平、局部小的損傷和靜脈血瘀滯可能是其發(fā)病的重要原因，并認為它可能是雌激素依賴性的。因為：（1）子宮血管平滑肌瘤好發(fā)于40——50歲，此年齡段常是激素依賴性疾病的高發(fā)年齡。檢索文獻無一例發(fā)生在初潮前，年齡最小的1例為l8歲未婚患者，以功能失調(diào)性子宮出血治療多年發(fā)現(xiàn)為宮頸的血管平滑肌瘤?；颊吣挲g最大為55歲。還有2例合并早孕。（2）在瘤細胞中雌孕激素受體表達常為強陽性。（3）文獻中病例常發(fā)生在多孕多產(chǎn)婦，發(fā)生在未婚者只有2例。本院報道1例，也是G4P2,并且4個月前有鉗夾及上環(huán)史，這些都提示激素水平和局部損傷可能在其發(fā)病中有重要作用。

    2.2 子宮血管平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)   既往文獻報道子宮血管平滑肌瘤的好發(fā)年齡是41——45歲，范圍在27——51歲。而本次檢索文獻發(fā)病年齡在18——55歲，以40歲左右居多。發(fā)生在四肢和頭頸部的血管平滑肌瘤常表現(xiàn)為直徑2 cm左右的局限性無痛性結(jié)節(jié)。而發(fā)生在子宮的血管平滑肌瘤絕大部分表現(xiàn)為無痛的巨大盆腹腔包塊，少部分表現(xiàn)為盆腔包快伴不規(guī)則**流血或月經(jīng)過多，極少數(shù)以急腹癥為主要表現(xiàn)。而本例單獨以突發(fā)性**大流血致休克和極重度貧血者尚未見報道，提示該病的表現(xiàn)有多樣性，在臨床診治中需警惕。但總結(jié)文獻子宮血管平滑肌瘤有其自身特點：（1）好發(fā)于40歲左右的多孕多產(chǎn)婦。（2）盆腹腔巨大囊實性包快。報告病例中極少數(shù)腫瘤直徑小于5 cm.多數(shù)腫瘤直徑在15 cm左右，最大者直徑32 cm.（3）病情進展迅速。多數(shù)病例發(fā)現(xiàn)包快在1年內(nèi)迅速增大，但無明顯體重改變等惡病質(zhì)體征，查體包快邊緣清楚，直腸子宮陷凹常光滑無結(jié)節(jié)。但由于其臨床表現(xiàn)多樣，不包含上述特征也不能排除子宮血管平滑肌瘤。

    2.3 子宮血管平滑肌瘤的診治及預后   此病難以術(shù)前診斷。超聲診斷子宮血管平滑肌瘤無特異性，腫塊血流可豐富，也可不豐富，CT診斷也無特異性。除國內(nèi)吳光耀等報道3例術(shù)前CT提示子宮血管平滑肌瘤外，絕大多數(shù)術(shù)前診斷為子宮肌瘤、卵巢腫瘤，1例以腹腔內(nèi)出血者術(shù)前診斷為異位妊娠破裂出血，而2例囊實性盆腔包塊者高度懷疑卵巢惡性腫瘤，本病例**大量流血，宮頸膨大、紫藍，酷似宮頸妊娠。所有病例均需經(jīng)術(shù)中或術(shù)后病理確診，病理組織學檢查是其診斷的金標準：除內(nèi)襯的內(nèi)皮細胞外，整個血管壁為瘤樣增生的平滑肌細胞，圍繞血管或穿插于血管周圍呈編織狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)的厚壁血管是其重要特征。免疫組化顯示：波形纖維蛋白、α-平滑肌動蛋白、結(jié)蛋白均為陽性。當其血管豐富時不易于血管瘤鑒別。本例在快速診斷時為子宮血管瘤，而術(shù)后確診為子宮血管平滑肌瘤。子宮血管平滑肌瘤根據(jù)血管多少不同有3種不同的組織類型：實性或毛細血管樣、海綿狀血管樣、靜脈樣。可能由于組織類型差別，使其在超聲及CT下無特異性，但當在術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)扭曲增粗的血管時，須高度懷疑此病。多數(shù)作者認為對于無生育要求的患者均應行全子宮切除術(shù)，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶超出子宮或有明顯的宮旁血管扭曲變形等，最好行全子宮加雙附件切除并行雙側(cè)卵巢動靜脈高位結(jié)扎術(shù)。因為有報道子宮血管平滑肌瘤術(shù)后復發(fā)并侵入下腔靜脈、右心房，有作者認為子宮血管平滑肌瘤細胞具有惡變潛能。而Rmesh報道2例術(shù)后惡變病例。由于它有激素依賴性，認為應該禁用激素類藥物，并可使用雌激素拮抗劑作為嚴重轉(zhuǎn)移病例的術(shù)前、后輔助治療。雖然子宮血管平滑肌瘤有轉(zhuǎn)移等惡性生物學行為，但由于它并無核異型性，仍屬于良性疾病，多數(shù)患者預后良好。本病例隨診3個月無復發(fā)。