狼瘡性腎炎

    狼瘡性腎炎（lupus nephritis, LN）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）最常見的器官損害之一，主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，可出現(xiàn)不同程度的腎功能不全。SLE的診斷是LN診斷的前提，少數(shù)患者以LN為SLE的首發(fā)表現(xiàn)。目前LN尚無統(tǒng)一的治療方案，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理特征及疾病活動程度制定個體化治療方案。

    藥物治療

    1.輕度腎臟損害：尿蛋白輕微（＜1g/d）、尿沉渣無活動性變化、血壓和腎功能正常、病理表現(xiàn)輕微者一般無需特殊處理， 或僅給對癥治療，但要注意控制腎外狼瘡活動和密切注意腎臟損害的變化。

    2.局灶增生性狼瘡性腎炎：無臨床和嚴重組織學病變活動者，可對癥治療或小劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松一日0.5mg/ kg）和（或）環(huán)磷酰胺。如有彌漫性階段性腎損害、大量蛋白尿、活動性尿沉渣（主要指明顯血尿）和血肌酐升高者，治療同彌漫增生性LN。

    3.彌漫增生性和嚴重局灶增生性狼瘡性腎炎：對處于急性期， 病情明顯活動的患者， 先給予足量糖皮質(zhì)激素（一日1mg/ kg）聯(lián)合免疫抑制劑誘導治療（詳見本章8.1.2.2），待疾病活動得到控制后轉(zhuǎn)入維持治療。活動性彌漫性LN伴近期內(nèi)腎功能顯著惡化者，可用甲潑尼龍沖擊治療，一次500～1000mg，一日 1次，靜脈滴注，三日為一療程，必要時2周后可重復(fù)一次。沖擊后常規(guī)糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松一日0.8～1mg/kg（一日最大量不宜超過60mg），連續(xù)8周，此后逐漸減量，直至一日7.5mg左右維持。常聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺， 常規(guī)口服一次50mg，一日2次，總量控制在8～10g之內(nèi)。近年來國內(nèi)外不少專家推薦應(yīng)用環(huán)磷酰胺沖擊治療代替常規(guī)口服：一次1.0g～0.75g/m2 （如Ccr<30ml/分鐘，則0.5g/ m2），溶于0.9％生理鹽水250ml靜脈滴注，一月1次；一般沖擊6次；其后改為每2～3個月一次，總療程共約1.5～2.0年。研究顯示環(huán)磷酰胺沖擊治療的患者白細胞減少、嚴重感染和性腺受損的發(fā)生率顯著性低于常規(guī)口服的患者，同一時間內(nèi)環(huán)磷酰胺累積量僅為常規(guī)口服組的1/3 ～ 1/2。

    4.膜性狼瘡性腎炎：表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和腎功能穩(wěn)定者可給予對癥治療，控制腎外活動；腎病綜合征者則需使用足量糖皮質(zhì)激素 （一日潑尼松1mg/kg） 聯(lián)合免疫抑制劑治療。

    5.膜性LN合并增生性狼瘡性腎炎：可用激素聯(lián)合兩種不同作用機制的免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯和他克莫司），但每種藥物的劑量可減少至常規(guī)劑量的1/2或2/3。

    對大劑量激素及環(huán)磷酰胺治療無效或不能耐受者，可用環(huán)孢素（一日3～5mg/kg），常與中小劑量潑尼松聯(lián)合應(yīng)用。近年也有嗎替麥考酚酯（一次0.75g，一日2次）或來氟米特（一次20～30mg，一日1次）與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合有效治療LN的報道。 硫唑嘌呤（一日100mg）適用于輕中度的LN病人，也可用于維持治療的病人。