患兒男11歲，主因心悸、氣短7年于2010年4月從當?shù)厥〖墐和t(yī)院轉入我院，當?shù)卦\斷為“病毒性心肌炎、擴張性心肌?。〝U心病）、心力衰竭合并竇性心動過速”?；純鹤?歲時在因心悸氣短在當?shù)蒯t(yī)院就診，當?shù)蒯t(yī)生給予控制心衰及控制竇速的藥物治療，包括血管素轉換酶抑制劑（ACEI）、倍它樂克、利尿劑等治療。病情基本穩(wěn)定，長期藥物維持治療。三年前癥狀進行性加重，心衰控制較前越來越不理想，以至于輟學在家休養(yǎng)。盡管應用多種藥物治療，仍無明顯好轉。同時家屬也在“患兒病情嚴重，預后極差，可能需要心臟移植”的醫(yī)囑中惴惴不安。

    2010年4月患兒到我院就診時查體：脈搏140次/分，血壓90/60mmHg。半坐體位，雙肺布滿濕啰音。心前區(qū)明顯隆起，未聞及雜音。輔助檢查：胸片提示心界明顯擴大，心胸比例0.70（圖1）。超聲心動圖檢查：左室顯著擴大，左室舒張末內徑65.3mm,左室彌漫性運動減低，三尖瓣輕度反流，左室射血分數(shù)（EF值）31%（圖2）。心電圖提示竇性心動過速，心律140次/分（圖3）
 

    圖1 患者術前胸片，心臟明顯擴大
 

    圖2 患者術前超聲心動圖，左室顯著擴大
 

    圖3 患者術前心電圖，竇性心動過速
 

    結合患者的臨床表現(xiàn)，具有典型的心衰癥狀，心臟明顯擴大，心臟彌漫性運動減低，射血分數(shù)明顯下降。診斷幾乎可以完全肯定為1、擴張性心肌??；2、重度心衰、心功能III～Ⅳ級；3、合并心動過速。下一步應當如何處理？

    通常情況下心臟科醫(yī)生會采取下列措施：1、控制心衰癥狀的對癥處理；2、藥物控制心律失常，減慢心室率。這種疾病對心臟如此擴大的患兒來講，盡管可以通過良好的藥物治療得以延長生命，但臨床經(jīng)驗告訴我們這位11歲的患兒幾乎等于“不治之癥”，遠期療效的確令人失望。

    經(jīng)過認真分析后發(fā)現(xiàn)患兒的心律具有如下特點：1、心律快而規(guī)整；2、心律有變時性（波動在120～170bpm之間）；3、12導心電圖特點為：I導聯(lián)p波負正雙向，avR導聯(lián)正負雙向，avL導聯(lián)低平，偶有房室脫落現(xiàn)象。這些心電圖特點應當可以肯定與正常竇性心律心電圖的特點有明顯的不同之處。到底患者的這種不正常心律是如何造成的，難道是心臟增大造成的心律失常嗎？會不會是多年的心律失常引發(fā)了心臟的擴大呢？因此決定必須進行心內電生理檢查以明確診斷，以指導下一步治療。術中檢查一目了然，證實為房間隔附近的房速，當進行房間隔穿刺時患兒的心動過速突然終止，經(jīng)在房間隔的左心房側消融后房速不在發(fā)作（圖4），安返病房。決定術后逐漸停藥長期隨訪。
 

    圖4 患者術中腔內電圖