女，21歲。因反復(fù)胸悶、心悸、頭暈、黑蒙3年余，近1年來(lái)發(fā)作頻繁，來(lái)我院就醫(yī)。

    1年來(lái)多次在外院門診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，X線正位胸片正常，擬診先天性心臟病。平素身體健康。

    查體：血壓13/9 kPa，瘦長(zhǎng)體型，胸廓扁平，胸椎生理弧度消失變直，肩胛間區(qū)內(nèi)凹。

    心律86/min，律不齊，胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，立位或深吸氣時(shí)雜音減弱到Ⅱ級(jí)，仰臥位或在胸壁上加壓，則雜音增強(qiáng)。

    心電圖：竇性心律不齊。

    24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖正常。

    彩色多普勒心臟及食管超聲：輕度肺動(dòng)脈高壓，心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常。

    X線胸片：前后位片心肺正常；左側(cè)位片示胸椎平直，胸廓前后徑與橫徑比值為0.35。確診為直背綜合征，經(jīng)對(duì)癥治療和心理疏導(dǎo)，病人思想顧慮解除，癥狀緩解。

    討論　本例誤診原因：①臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，缺乏全面細(xì)致的體檢，疏忽了對(duì)胸廓和脊柱的檢查，以致漏失了診斷本病的重要線索。②本病的心臟雜音多見(jiàn)于青少年，易被診為先天性心臟病。但雜音有隨體位改變而變化，且不伴心內(nèi)結(jié)構(gòu)器質(zhì)性病變的特征，臨床醫(yī)生對(duì)此要認(rèn)真鑒別分析。③忽略了側(cè)位X線胸片對(duì)本病的診斷價(jià)值。側(cè)位片見(jiàn)胸椎平直，胸廓前后徑與橫徑比值縮小，是診斷本綜合征的主要條件之一。

    直背綜合征是由于脊柱先天性發(fā)育不良，不能形成“S”形生理彎曲（頸曲、胸曲、腰曲和骶曲），以至胸廓的前后徑變短、橫徑變寬、心臟和大血管在胸骨與胸椎之間受擠壓，導(dǎo)致血液循環(huán)不暢而出現(xiàn)的一種臨床綜合征。因其由于胸廓先天性發(fā)育畸形所致，并非存在心臟器質(zhì)性病變，故又稱為“假性心臟病”。直背綜合征多見(jiàn)于青少年，由于心臟和大血管受壓迫，故可在心前區(qū)或胸骨左側(cè)第Ⅱ?Ⅳ肋間聞及收縮期噴射性雜音（由于脊柱壓迫心臟緊貼胸骨，胸骨起到參與共鳴的“回音板”作用，故心臟雜音異常響亮）；雜音可在胸骨加壓或臥位深吸氣后增強(qiáng)，坐位深吸氣時(shí)減弱，甚至消失；X線正側(cè)位片顯示胸段脊柱平直，胸廓前后徑/橫徑比值縮小，心臟被夾于胸骨與胸椎狹小的空隙內(nèi)，外形因此而細(xì)長(zhǎng)。

    建議  其實(shí)，直背綜合征一般不會(huì)對(duì)青少年造成重大影響，故不需特殊治療。因?yàn)殡S著身體發(fā)育，胸廓前后徑會(huì)有所增加，心臟和大血管受壓也會(huì)緩解，臨床癥狀和體征也隨之漸漸減輕乃至消失。當(dāng)然，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)育不良，面色蒼白、紫紺、氣緊、咳嗽和多汗等癥狀，易患上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎或支氣管哮喘發(fā)作等。應(yīng)指導(dǎo)這些患者平時(shí)加強(qiáng)體育鍛煉（但不宜過(guò)度劇烈，時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)），多做深呼吸練習(xí)，并增加含鈣食物。