《重癥肌無力-人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：高唯一》內(nèi)容預(yù)覽
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《重癥肌無力-人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科：高唯一》內(nèi)容簡(jiǎn)介

　　重癥肌無力
定義：是抗體介導(dǎo)為主的，神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體損傷為病理基礎(chǔ)的自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為肌肉的易疲勞性，此種力弱可以被乙酰膽堿酯酶的抑制劑所改善。
重癥肌無力的研究歷史
**內(nèi)經(jīng)開始有記載，屬“痿癥”
1672年，ThomasWillis首次作為獨(dú)立疾病的描述。
1877年，Wilks提出本病無腦干受累，并由Erb（1878）和Goldflam（1893）經(jīng)解剖學(xué)證實(shí)。當(dāng)時(shí)稱為Erb-Goldflam病。
1960年,Simpson提出MG的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制，損害部位位于突出后膜的乙酰膽堿受體。
1973年，Patrick利用乙酰膽堿受體制成動(dòng)物的實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性MG，并開始測(cè)定乙酰膽堿受體抗體。
1973年，Drachman證實(shí)在MG病人突觸后膜功能性乙酰膽堿受體數(shù)目減少。
MG流行病學(xué)：
歐美發(fā)病率5-12.5/10萬人，患病率50/10萬人。
各年齡組均可發(fā)病，40歲以前發(fā)病者，女性顯著多于男性，約3：1。40歲以后發(fā)病者，男性居多，其中伴有胸腺瘤的比例較高。
我國及日本，兒童發(fā)病率高于歐美，占總數(shù)的15-20%。
很少發(fā)現(xiàn)家族性患者。
病因及發(fā)病機(jī)制
MG是人類疾病中研究的最清楚的自身免疫病，抗原為乙酰膽堿受體(AchR)，致病性抗體為乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)，靶器官為乙酰膽堿受體。
神經(jīng)肌肉接頭
突觸前膜：內(nèi)含突觸囊泡，每個(gè)囊泡內(nèi)含1萬個(gè)Ach分子。
突觸間隙：20-70nm寬，內(nèi)含乙酰膽堿酯酶。
突觸后膜：
乙酰膽堿受體：跨膜糖蛋白，5個(gè)亞單位組成，一個(gè)受體能結(jié)合2個(gè)Ach分子。結(jié)合后通道開放，引起鈉內(nèi)流和鉀外流。
乙酰膽堿受體抗體
病因及發(fā)病機(jī)制
AchRAb影響AchR功能的可能機(jī)制
1與受體結(jié)合影響慢通道的開放時(shí)間。
2封閉抗體的作用10-88%的MG患者血清中發(fā)現(xiàn)有封閉抗體，阻斷Ach與AchR的結(jié)合，是產(chǎn)生癥狀的因素之一，但非主要因素。
3加速了AchR的降解MG患者AchR的降解速度明顯高于正常人。

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