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狼瘡性腎炎
南華大學(xué) 第一醫(yī)院 腎內(nèi)科

萬(wàn)青松
狼瘡性腎炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及腎臟的表現(xiàn)
1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的臨床表現(xiàn)
2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表現(xiàn)
3. LN是繼發(fā)腎臟疾病常見的一種
4.腎衰竭是SLE的常見死因

LN病因
遺傳與體質(zhì)
1. 近親子女、同卵孿生發(fā)病率高
2. 黑人與亞裔人發(fā)病率明顯增高
3. 女性發(fā)病率高于男性 9:1
4. 男性LN患者雌酮羥基化產(chǎn)物高
提示遺傳與雌激素在本病中作用
環(huán)境因素
1.病毒感染 2.藥物因素 3.紫外線
LN 的發(fā)病機(jī)制(1)
免疫耐受減弱，外來(lái)抗原引起B(yǎng)細(xì)胞活化
B細(xì)胞活化產(chǎn)生大量致病性自身抗體
免疫復(fù)合物分子大小不當(dāng)、形成太多或補(bǔ)體成分低下及補(bǔ)體受體異常致免疫復(fù)合物清除障礙
T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào) CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞不能抑制CD4+T細(xì)胞， CD4+T細(xì)胞刺激B細(xì)胞產(chǎn)生大量自身抗體
SLE是一種自身慢性系統(tǒng)性免疫性疾病，DNA和組蛋白組成的核小體是最主要的抗原


LN 的發(fā)病機(jī)制(2)
免疫復(fù)合物性腎炎(Ⅲ型超敏反應(yīng)）

1. 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積
2. 原位形成免 疫復(fù)合物

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