筆者前階段參加了一個臨床疑難病例討論，有一例患者還是比較有意義，分享一下：患者，男，32 歲，因“頭痛半月”來診。 患者于入院前半月無誘因出現(xiàn)后枕部、頂部持續(xù)性疼痛， 和**關(guān)系不大，無惡心、嘔吐、抽搐、肢體無力等，無發(fā)熱、胸悶、心悸，稍有咽痛， 頭顱 CT 示 未見明顯異常，腰穿壓力60 mm H20 白細胞7*106/L,蛋白544mg/dl，血常規(guī)白細胞正常，中性粒百分比76%，頭顱MRV只提供了一張影像，似乎右側(cè)橫竇顯影不清， 入院后考慮病毒性腦炎，給予抗病毒、脫水等治療，效果越來越差，患者頭痛無好轉(zhuǎn)，精神不佳，故討論。當(dāng)時看到病例介紹，筆者想到的是病毒性腦炎或者是靜脈竇血栓，由于給的片子不太清楚，而且橫竇發(fā)育異常的也比較多，所以很難說是不是，而且一般靜脈竇血栓都是顱內(nèi)壓高的，該患者卻顱內(nèi)壓減低，也不太好解釋。最后討論的重點也是這些，但有人提出了低顱壓綜合征合并靜脈竇血栓。后來揭示謎底的時候也是這個疾病，而且給了完整的影像結(jié)果，頭顱MRI可見硬腦膜增厚，腦組織下沉表現(xiàn)，MRV上可見上矢狀竇、右側(cè)橫竇都有血栓。

由于臨床上遇到的低顱壓綜合征的病人也不少，但從未見過后續(xù)出現(xiàn)靜脈竇血栓的情況，所以對這個還比較感興趣，故又去查閱了一下相關(guān)文獻，發(fā) 現(xiàn)確實有這樣的少見病的個案報道，國外文獻報道低顱壓綜合征引起的靜脈竇血栓占低顱壓綜合征患者的2%[1]。

低顱壓綜合征合并靜脈竇血栓由Berroir2004年首次提出[2]，后續(xù)陸續(xù)有相關(guān)報道。但是由于很多患者初次就診檢查的時候就同時存在低顱壓綜合征和靜脈竇血栓的表現(xiàn)，這部分病人就很難判斷哪個疾病先出現(xiàn)。目前普遍認為兩者可以互相引起。可能的機制包括如下：1.低顱壓綜合征引起靜脈竇血栓：根據(jù) Monroe-Kellie定律，在容積一定的顱腔內(nèi)， 腦體積、 腦脊液容積和顱 內(nèi)血容量之和為一常數(shù)。 腦體積相對固定， 故當(dāng)腦脊液 容積減少時，顱內(nèi)血容量將代償性增加，致顱內(nèi)靜脈及靜脈竇擴張，導(dǎo)致血流速度減慢， 血流淤滯， 從而增加腦靜脈及靜 脈竇血栓形成的機會， 故低顱壓也是靜脈竇血栓的危險因素之一。2.靜脈竇血栓也有可能導(dǎo)致低顱壓綜合征：靜脈竇血栓引起顱內(nèi)壓增高，使薄弱處的硬腦膜撕裂，腦脊液外漏，繼而出現(xiàn)低顱壓。

很多人開始都認為低顱壓頭痛是臥位緩解，立位加重，但在實際臨床工作中，這種表現(xiàn)并不一定很明顯，很多患者都是醫(yī)務(wù)人員反復(fù)詢問是不是有這樣的**變化特點，然后患者才覺得似乎有一點，甚至完全沒有。該患者就是沒有明顯的**性頭痛得特點，但這并不能除外低顱壓，筆者認為低顱壓綜合征還是要考慮到顱內(nèi)壓水平，一般是60mmH2O以下，以及低顱壓引起的影像學(xué)表現(xiàn)，比如硬腦膜增厚，腦室縮小，腦下垂，垂體增大，硬膜下積液或出血等，根據(jù)癥狀、實驗室指標(biāo)、影像學(xué)檢查來綜合判斷。

雖然臨床上診斷的思維是首先考慮一元論而且多數(shù)雖然癥狀多種多樣，看似非常分散和復(fù)雜，其實就是一種疾病累及到不同的部位的表現(xiàn)，并不是多個疾病導(dǎo)致的。但也有一些疾病需要用二元論來解釋，并給予綜合性治療才有效，這就是一個典型的例子。

關(guān)于低顱壓綜合征合并靜脈竇血栓的治療，目前還是分別參考這兩種疾病的治療指南給予兼顧治療。

參考文獻

【1】Schievink WI，Maya MM.Cerebral venous thrombosis in spontaneous intracranial hypotension.Headache，2008，48: 1511-1519.

【2】Berroir S，Grabli D，Heran F，et al.Cerebral sinus venous thrombosis in two patients with spontaneous intracranial hypotension cerebrovasc Dis，2014，17:9-12.