煙霧?。弘p側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始部進(jìn)行性的狹窄或閉塞，在腦底形成異常的血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)模糊不清，酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧，可導(dǎo)致腦出血或腦梗死的疾病。

煙霧病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。原發(fā)性是患者先天的，具有遺傳性。繼發(fā)性煙霧病：病毒或細(xì)菌感染、鉤端螺旋體感染，動(dòng)脈炎、外傷等原因，使血管發(fā)生非特異性的或者是特異性的炎性病變，導(dǎo)致管壁增厚管腔狹窄，引起的繼發(fā)性煙霧病。

患者男性，40歲，主因”言語不利3天“入院?；颊咴?天前沒有明顯的誘因突然的出現(xiàn)言語不利，伴有反應(yīng)遲鈍，記憶力下降，不能完全理解他人的講話，語言流利程度下降，找詞困難不能表達(dá)自己的想法，無吞咽困難，無飲水嗆咳，頭顱ct示左側(cè)顳葉低密度灶，邊界不清，煙霧病右額顳開顱術(shù)后病變，腦內(nèi)多發(fā)梗死灶、軟化灶。既往史：煙霧病病史，陳舊性腦梗死病史。曾經(jīng)行“右側(cè)顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)”。神經(jīng)系統(tǒng)查體，患者反應(yīng)遲鈍記憶力下降，不完全性混合性失語，計(jì)算不能，不認(rèn)識(shí)字，手指失認(rèn)，左右辨別不能，書寫不能。右側(cè)肢體肌力4級(jí)；雙下肢病理征陽性。頭部顱腦血管成像：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈纖細(xì)，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C7段閉塞左側(cè)大腦中段水平段局限性的纖細(xì)狹窄，大腦前動(dòng)脈纖細(xì)，左后動(dòng)脈交通開放。定位診斷：不完全性混合性失語，定位于優(yōu)勢(shì)半球顳上回、額下回。反應(yīng)遲鈍、記憶力下降，定位于廣泛大腦皮層。右側(cè)肢體肌力4級(jí)定位于左側(cè)皮質(zhì)脊髓束；雙下肢病理征陽性定位于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束?；颊叱霈F(xiàn)計(jì)算不能、不識(shí)字、手指失認(rèn)，左右辨別不能，書寫不能，考慮優(yōu)勢(shì)半球頂下小葉病變，稱為古茨曼綜合征。定性診斷：缺血性血管病。診斷患者腦梗死（其他原因型）、煙霧病。

此患者入院后給予自身免疫抗體及狼瘡組套檢查均為陰性、梅毒及艾滋病抗體陰性、抗中性粒細(xì)胞抗體正常、鉤形蟲核酸定量，風(fēng)疹病毒核酸定量，人巨細(xì)胞病毒核酸定量均正常。排除繼發(fā)性煙霧病。疾病過程原發(fā)性煙霧病導(dǎo)致腦梗死。由于患者**腦部皮層的血管纖細(xì)，導(dǎo)致腦部皮層廣泛的缺血的位置定位于顳葉，廣泛的大腦皮層和頂下小葉。此患者平素有慢性以及急性的腦缺血癥狀。治療：腦梗死的常規(guī)治療方法；血管重建手術(shù)治療：顱骨外的顳上動(dòng)脈與顱骨內(nèi)的大腦中動(dòng)脈直接搭橋術(shù)。

此患者給我們帶來的啟發(fā)是：煙霧病要盡早進(jìn)行手術(shù)治療，越早越好，避免引起神經(jīng)系統(tǒng)功能廣泛缺失，影響患者的生活質(zhì)量，降低殘疾率。TCD通過檢測(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段，觀察它們的血流速度、血流方向、搏動(dòng)指數(shù)等，對(duì)煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。煙霧病以往是通過DSA檢查來確診。TCD是一種廉價(jià)、無創(chuàng)的檢測(cè)手段，操作方便，可以動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)或者反復(fù)檢查，對(duì)煙霧病的診斷與DSA有良好的一致性。TCD對(duì)側(cè)支循環(huán)開放的判斷有很高的特異性和敏感性。

參考文獻(xiàn)：

1.高山，黃家星.經(jīng)顱多普勒超聲的診斷技術(shù)與臨床應(yīng)用[M].北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004：56-57．

2.**煙霧病的診斷概述臨床診療進(jìn)展2018：10-32