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孤獨(dú)的延髓病變:原發(fā)性干燥綜合癥

2015-02-05 17:39 閱讀:2048 來源:丁香園 作者:學(xué)**涯 責(zé)任編輯:學(xué)海無涯
[導(dǎo)讀] 近日,Yan 教授等在 Neurology 雜志上報(bào)道了一則病例,病史如下:

    近日,Yan 教授等在 Neurology 雜志上報(bào)道了一則病例,病史如下:

    患者女性,21 歲,反復(fù)嘔吐伴突發(fā)、短暫性意識(shí)喪失 2 周。查體發(fā)現(xiàn)患者言語(yǔ)不清和吞咽困難。

    頭顱 MRI FLAIR 和 T2 像顯示延髓內(nèi)白質(zhì)高信號(hào)(圖 1,A—C)。唾液腺活檢考慮診斷為干燥綜合癥 (Sj?gren syndrome,SS)。經(jīng)綜合治療后,患者延髓病變明顯改善(圖 1D),基本恢復(fù)至正常。



    圖 1. 頭顱 MRI. 水平位(A)和失狀位(B)T2 像顯示延髓背側(cè)局灶性高信號(hào);MRI 冠狀位 FLAIR 像(C)顯示延髓白質(zhì)高信號(hào);經(jīng)治療后,患者延髓病變基本恢復(fù)至正常(D 中白色箭頭)。



    圖 2. 組織活檢。 唾液腺 HE 染色(A)顯示腺泡萎縮 (■),小管擴(kuò)張(●) 和局部淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(▲) (×100);圖 B 為高倍鏡(x200)下可見淋巴細(xì)胞(白色箭頭)和漿細(xì)胞(黃色箭頭)。

    原發(fā)性干燥綜合癥以外分泌腺慢性炎癥為特征,累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)曾有報(bào)道,但較為罕見。
 


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