大動(dòng)脈炎-北京協(xié)和醫(yī)院-陳適

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大動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritis ）
歷史
最早：日本人：高安動(dòng)脈炎
1962年黃宛：縮窄性大動(dòng)脈炎
流行病學(xué)
亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)
歐美少見
女性多見，90%
綜合文獻(xiàn)報(bào)道 14個(gè)國家 22 000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為0．6％ 
腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因 
病因?qū)W
自身免疫學(xué)說
遺傳學(xué)說 
內(nèi)分泌學(xué)說 
自身免疫性
22%活動(dòng)性結(jié)核病變
細(xì)胞免體液免疫
可以發(fā)現(xiàn)抗體
遺傳學(xué)說
TA有種族，地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn) 
印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39．2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)***而有意義的基因 
但然而僅有59．4％的病人攜帶B52或B39．2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多 

內(nèi)分泌學(xué)說
女性占優(yōu)勢，可高達(dá)90％以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性 
妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。 
動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動(dòng)脈病理改變。
基礎(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護(hù)作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。 
病理學(xué)
全層動(dòng)脈炎，常呈階段性分布。早期受累的動(dòng)脈壁全層均有炎癥反應(yīng)，以外膜最重，中層次之。
晚期動(dòng)脈壁病變以纖維化為主。 
好發(fā)部位
病變的好發(fā)部位包括主動(dòng)脈弓和弓上分支，胸腹主動(dòng)脈與其分支如腎動(dòng)脈，腸系膜上動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈等
與血流動(dòng)力學(xué)因素有關(guān)，動(dòng)脈應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開口附近
我院112例中以左鎖骨下動(dòng)脈 左頸內(nèi)動(dòng)脈受累頻率最高，22.37%，11.86%。
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