【DOC】【病例分析】雙側(cè)眼眶周圍間斷性腫脹疼痛3年余，加重 - 醫(yī)學(xué)資源下載
資源作者：淮北現(xiàn)代醫(yī)院
資源分類：醫(yī)學(xué) - 臨床其他
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上傳日期：2012-12-29 16:13:13

病例54：一名“挑食者”的腎功能衰竭 病情介紹： 2009年5月， 一名17歲女孩因厭食和嘔吐10 d入院。 無(wú)明顯病史或家族史， 目前除口服避孕藥外未服用其他任何藥物。體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)， 血壓和血容量水平正常。 其 患有嚴(yán)重的非少尿性腎功能損害（ 尿素64 mmol/L，肌酐1596 μmol/L）。尿液分析顯示血尿和蛋白尿。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示巨紅細(xì)胞性貧血（血紅蛋白88 g/L，MCV 116 fl）；血涂片顯示多分葉核中性粒細(xì)胞。C反應(yīng)蛋白濃度186 mg/L，乳酸脫氫酶濃度 1637 U/L(正常值285～540)，凝血指標(biāo)正常。 超聲檢查顯示腎臟大小結(jié)構(gòu)正常，三角形回聲區(qū)明顯，沒有異物阻塞（附圖A）。無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡或系統(tǒng)性脈管炎的血清學(xué)證據(jù)。遂給予患者腹膜透析。經(jīng)皮腎臟活檢顯示，90%的腎皮質(zhì)和皮髓質(zhì)壞死，組織學(xué)提示腎內(nèi)小動(dòng)脈纖維素樣改變，符合微血管栓塞的表現(xiàn)（附圖B、C）。 附圖　右腎超聲檢查及組織學(xué)檢查 超聲檢查（A）示低回聲的腎皮質(zhì)。三色染色法（B）和銀染法（C）顯示腎動(dòng)脈被血栓阻塞（原圖×400） 腎臟活檢后，患者血紅蛋白濃度降至64 g/L，遂行腎臟CT血管造影， 結(jié)果顯示患者并無(wú)活檢后腎內(nèi)出血，腎動(dòng)脈暢通，腎皮質(zhì)區(qū)無(wú)增強(qiáng)，髓質(zhì)區(qū)增強(qiáng)，周邊皮質(zhì)邊緣縮小——這些表現(xiàn)都是腎皮質(zhì)壞死的特征。 我 們開始查找導(dǎo)致皮質(zhì)血栓形成及隨后皮質(zhì)壞死的血栓形成前狀態(tài)的原因。S蛋白、C蛋白、抗凝血酶Ⅲ均在正常范圍內(nèi)；狼瘡抗凝血試驗(yàn)陽(yáng)性，但無(wú)特異性抗心磷脂 抗體（隨后的篩查試驗(yàn)呈陰性）。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿試驗(yàn)陰性。然而，正鐵血紅素試驗(yàn)結(jié)果顯示維生素B12缺乏（723 nmol/L），葉酸值處于正常邊界（4.53 nmol/L）；抗自身抗體因子不存在?；颊叱姓J(rèn)自己是一名“挑食者”，尤其厭惡軟性食物（包括水果和蔬菜）；平素喜食餅干、薯片及碳酸飲料。 開始給患者補(bǔ)充維生素。入院11 d后（開始補(bǔ)充維生素8 d后及腹膜透析5 d后），血清同型半胱氨酸濃度高達(dá)76.2 μmol/L(正常值＜11.1)；推斷同型半胱氨酸血癥是繼發(fā)于維生素B12缺乏，并導(dǎo)致腎皮質(zhì)血栓形成和皮質(zhì)壞死。本患者一直接受腹膜透析治療，并于入院3周后出院。6周后，血清同型半胱氨酸濃度降至3.9 μmol/L；尿液中有機(jī)酸的濃度及血中氨的濃度并不能表明患者有潛在的原發(fā)性同型半胱氨酸代謝缺陷。 患 者一直狀況良好， 但血壓較低（ 收縮壓80～90 mmHg，1 mmHg ≈0.133 kPa），即使在液體超負(fù)荷時(shí)亦如此；超聲心動(dòng)圖顯示心臟收縮功能欠佳。已發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)缺乏硒元素，正調(diào)查其是否有肉堿缺乏癥。2010年1月末次隨訪 時(shí)，患者狀況良好，但仍然不進(jìn)食蔬菜。 皮 質(zhì)壞死是腎功能衰竭的一個(gè)罕見原因，推測(cè)其起因于腎皮質(zhì)脈管中入球小動(dòng)脈和小葉間動(dòng)脈閉塞。皮質(zhì)壞死的影像表現(xiàn)獨(dú)特，超聲可顯示毗鄰腎小囊的低回聲環(huán)狀 帶，CT也顯示皮質(zhì)層呈環(huán)狀，兩種征象均見于本例患者。皮質(zhì)壞死的原因包括毒蛇咬傷、產(chǎn)科并發(fā)癥及血栓前狀態(tài)。維生素B12缺乏所致高同型半胱氨酸血癥與 包括心肌梗死在內(nèi)的血栓事件密切相關(guān)。嚴(yán)重的高同型半胱氨酸血癥可由遺傳性酶缺陷、腎功能衰竭或維生素缺乏引起，與內(nèi)皮細(xì)胞活化和動(dòng)脈血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加 密切相關(guān)。與一般的腎功能衰竭患者或觀察性研究——這些研究尚未顯示維生素缺乏癥與血管事件風(fēng)險(xiǎn)間存在相關(guān)性——中的患者相比，本例患者的血清同型半胱氨 酸濃度明顯較高。

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