一、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為特發(fā)性肺纖維化（ICD-10：J84.109）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南呼吸病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)，人民衛(wèi)生出版社），《間質(zhì)性肺疾病指南》（英國(guó)胸科學(xué)會(huì)與澳大利亞、新西蘭和愛(ài)爾蘭胸科學(xué)會(huì)，2008年）。

    1.有外科肺活檢資料。
    （1）肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP特點(diǎn)。
    （2）除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病。
    （3）肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙。
    （4）胸片和胸部HRCT有典型的異常影像。

    2.無(wú)外科肺活檢資料（臨床診斷）。

    缺乏肺活檢資料原則上不能確診IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要診斷條件和至少3/4的次要診斷條件，可臨床診斷IPF。

  （1）主要條件：
    ①除外已知原因的間質(zhì)性肺疾?。?br />     ②肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙；
    ③胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)格狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，少伴有磨玻璃影；
    ④經(jīng)支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查不支持其他疾病的診斷。

  （2）次要條件：
    ①年齡＞50歲；
    ②隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難；
    ③起病≥3個(gè)月；
    ④雙肺聽(tīng)診可聞及吸氣性Velcro音。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南呼吸病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)，人民衛(wèi)生出版社），《間質(zhì)性肺疾病指南》（英國(guó)胸科學(xué)會(huì)與澳大利亞、新西蘭和愛(ài)爾蘭胸科學(xué)會(huì)，2008年）。

    1.對(duì)癥、支持治療。
    2.小劑量糖皮質(zhì)激素。
    3.免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物。
    4.改善纖維化治療。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10–14天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD–10：J84.109特發(fā)性肺纖維化疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）住院期間的檢查項(xiàng)目。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；
    （2） 肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、血沉、C反應(yīng)蛋白（CRP）、血?dú)夥治?、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （3）胸部HRCT、胸部正側(cè)位片、心電圖；
    （4）肺功能（病情允許時(shí)）：常規(guī)通氣功能、彌散功能；
    （5）支氣管肺泡灌洗液檢查（病情允許）；
    （6）肺活檢（必要時(shí)且病情允許）。

    2.根據(jù)患者情況可選擇：D–二聚體、腫瘤標(biāo)志物、病原學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖等。

    （七）藥物選擇。

    1.糖皮質(zhì)激素。
    2.免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物。
    3.抗氧化制劑。
    4.改善纖維化制劑。
    5.其他輔助治療：肺康復(fù)治療；低氧血癥進(jìn)行氧療，以及對(duì)癥治療。

    （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    癥狀好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)。

    （九）變異及原因分析。

    1.伴有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。
    2.病情較重，出現(xiàn)并發(fā)癥（如氣胸、呼吸衰竭、嚴(yán)重肺部感染等），退出本路徑，轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。
    3.常規(guī)治療無(wú)效或加重，退出本路徑。

     二、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為特發(fā)性肺纖維化（ICD-10：J84.109）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號(hào)：       住院號(hào)：

    住院日期：      年   月   日 出院日期：       年   月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：7–14天

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