胰島素自身免疫綜合征(2)
2010-12-04 11:48
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來源:搜狐超人博客
作者:大*勒
責任編輯:大彌勒
[導讀] 胰島素自身免疫綜合癥(IAS)是由于血中非外源性胰島素誘導的高濃度免疫活性胰島素(IRI)和高效價胰島素自身抗體(IAA)所引起的以反復性、嚴重自發(fā)性低血糖為特征的一種罕見疾病。
國內有報道,中藥(如骨刺消增丸)可以導致IAS。
IAS的診斷標準
(1)有典型的自發(fā)性低血糖癥狀。
?。?)發(fā)作時血糖水平<2.8 mmol/L。
?。?)盡管從未接受過胰島素治療, 但血中存在IAA, 且活性增高。
(4)放射免疫法測血漿總免疫反應性胰島素顯著增高。
?。?)偶有糖尿病癥狀或尿糖。
(6)病理組織學上可見到胰島肥大增生。
第3條是確診本病的關鍵之一。
當然,IAA亦可見于外源性胰島素治療前的1型糖尿病、多內分泌腺病患者和2%獻血者中,這些人群中自身抗體產生的觸發(fā)因素不明,自身抗體的水平較低,因而無相關的低血糖癥狀。因本病為一自身免疫性疾病,當低血糖患者在沒有用過任何胰島素制劑的情況下,檢查發(fā)現(xiàn)IAA明顯升高,則是確診本病的關鍵之一。
IAS的鑒別診斷
本病是比較少見的引起低血糖反應的疾病,容易誤診和漏診。胰島細胞瘤是高胰島素血癥性低血糖最常見的病因,故對低血糖患者發(fā)現(xiàn)胰島素水平顯著升高,很容易想到胰島細胞瘤,文獻中就有少數患者曾被誤診為胰島素瘤而行手術探查。但IAS患者的血胰島素濃度呈特征性的異常升高,明顯高于胰島素瘤患者;且除自身免疫性低血糖外,其余原因所致低血糖的血胰島素濃度均不會超過正常的10倍。文獻記載的行胰腺部分切除術的IAS患者病理均可呈胰腺增生或多型胰島組織,推測是對胰島β細胞分泌胰島素的長期**的結果。在患者出現(xiàn)反復低血糖發(fā)作而又無胰腺占位性病變時,一定要考慮到本病的可能。