【DOC】獲得性血友病A一例【病例分享】 - 醫(yī)學(xué)資源下載
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上傳日期：2012-12-25 11:26:22

【doc】獲得性血友病A一例【病例分享】血友病A 患者男性，79歲，農(nóng)民，入院前1周前險(xiǎn)些摔倒，以左手用力支撐之后出現(xiàn)左大腿持續(xù)性脹痛，站立和行走時(shí)加重，休息時(shí)可緩解，同時(shí)出現(xiàn)左側(cè)手及手腕部腫脹、瘀斑。入院前4天出現(xiàn)右側(cè)小腿大片瘀斑，曾于當(dāng)?shù)卦\所對(duì)左股部行針灸治療，左大腿疼痛稍有緩解，2天后左大腿疼痛加重，并出現(xiàn)明顯腫脹，同時(shí)伴左膝關(guān)節(jié)腫脹。既往高血壓史10余年，口服“開博通”治療，近半月停藥；曾有“肝炎”史及“闌尾切除”手術(shù)史。有吸煙20支/天約60年，飲白酒150克/天約60年。家族史無殊。入院查體：T 36.9℃ Bp 130/85 mmHg 神清，多發(fā)齲齒，肝區(qū)有扣痛，雙腕關(guān)節(jié)腫脹，左手腫脹，輕壓痛，左手皮膚瘀斑，左側(cè)股部腫脹，皮溫低，左股動(dòng)脈、左足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，左膝關(guān)節(jié)腫脹壓痛，浮髕試驗(yàn)陽(yáng)性，左股外側(cè)散在出血點(diǎn)，右小腿大片瘀斑，余查體陰性。左髖、膝及左股骨X線：未見異常。肝功能、電解質(zhì)、腎功能、血常規(guī)無明顯異常 。雙下肢動(dòng)靜脈彩超未見異常。入院第2天，患者左股腫脹加重，向上向下發(fā)展，腹股溝腫脹、大片瘀斑 ，CT：左股筋膜間積液。行左膝關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色血性液體約5ml。腹部彩超：肝臟內(nèi)部回聲粗糙。胸片無殊。左手關(guān)節(jié)片未見異常。關(guān)節(jié)液培養(yǎng)未見細(xì)菌生長(zhǎng)。血沉 22mm/h。乙肝三系定性：表面抗體陽(yáng)性。甲丙丁戊肝炎抗體陰性。AFP、CEA、CA-50、CA-199、CA-242正常。尿常規(guī)：PRO 1+、WBC1+。凝血譜：APTT 99.7S余正常。免疫學(xué)檢查：類風(fēng)濕因子（RF） 50.8 IU/ml ，ANA（核點(diǎn)型）、SSA、SSB、RO52、抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，ANCA陰性，免疫球蛋白正常，補(bǔ)體：C3、C4下降?；颊咿D(zhuǎn)往上海中山及瑞金醫(yī)院進(jìn)一步診治，查FⅧ：C因子活性僅10%，Ⅷ因子抗體陽(yáng)性，結(jié)合自發(fā)性關(guān)節(jié)腔出血及其他部位出血傾向，考慮為獲得性血友病A。后回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予輸注Ⅷ因子等治療，患者出血情況逐漸穩(wěn)定，約1月后出院回家，在家1月左右出現(xiàn)消化道出血死亡。 【doc】獲得性血友病A一例【病例分享】血友病A

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