每晚只能入睡1小時，安眠藥無效？這個病因很特殊！
2023-04-03 08:24
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來源：見文末
作者：醫(yī)**漫
責(zé)任編輯：醫(yī)路漫漫
[導(dǎo)讀] Morvan綜合征是個什么??？
患者，46歲，女性，因“入睡困難伴便秘多汗2月余”入院。現(xiàn)病史：患者于2月前出現(xiàn)便秘、出汗、入睡困難，未在意。1月前，以上癥狀逐漸加重，睡眠時間縮短至每晚約1小時，且出現(xiàn)焦慮、易驚，就診于醫(yī)療機(jī)構(gòu)，先后嘗試阿普唑侖、氯硝西泮等安眠鎮(zhèn)靜類藥物，以上癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，遂入院行進(jìn)一步檢查及治療。查體：注意力不集中，四肢可見肌顫，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。認(rèn)知功能評估：MMSE評分28，漢密爾頓焦慮量表（HAMA）評分12。輔助檢查：常規(guī)血化驗：血常規(guī)、生化、電解質(zhì)、甲狀腺功能腫瘤標(biāo)志物及自身抗體等均未見異常。1.肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)正常；針極肌電圖示四肢肌靜止時均可見肌纖維顫搐，輕收縮與重收縮均呈正常運(yùn)動。2.睡眠監(jiān)測：睡眠時間減少，且均為非快動眼睡眠期（N1和N2）（下圖）。3.頭顱MRI+FLAIR+DWI+C：未見異常。遂進(jìn)一步完善血液自身免疫性腦炎及副腫瘤相關(guān)抗體，結(jié)果顯示：抗LGI1（1:100）；抗CASPR2（1:320）；抗NMDA受體、AMPA受體、GABAB受體抗體：陰性；抗Hu，Yo，CV2，Ri，Ma2抗體：陰性。綜合患者的臨床癥狀、體征、輔助檢查，診斷為：不完全的Morvan綜合征。予激素（甲強(qiáng)龍1g*5d，后逐漸減量）聯(lián)合丙種球蛋白（0.4mg/kg*5d）沖擊治療。1個月后，復(fù)查睡眠監(jiān)測（下圖），顯示睡眠時間延長，且快動眼睡眠期及N3期睡眠顯著增加。Morvan綜合征是1890年由法國人Morvan首次描述，這是一種抗電壓門控鉀離子通道復(fù)合體（VGKC-complex）抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為CASPR2和（或）LGI1抗體陽性。大約40%患者伴有腫瘤，以胸腺瘤最多見，所以有時也被認(rèn)為是胸腺瘤所致的副瘤綜合征。經(jīng)典的Morvan綜合征至少要包括4個方面的癥狀：1.周圍神經(jīng)高度興奮（PNH）：肌纖維抽搐，神經(jīng)性肌強(qiáng)直，肌無力等；2.自主神經(jīng)功能異常：多汗，便秘，心律失常，體重下降；3.睡眠障礙：失眠，快動眼相睡眠行為障礙，傳統(tǒng)安眠藥無效；4.腦?。喊d癇，躁動，譫妄，妄想，幻覺，意識障礙等。Morvan綜合征是一種臨床診斷。當(dāng)患者出現(xiàn)上述多種臨床特征時，要懷疑有Morvan綜合征的可能。對這類患者要完善以下檢查以明確診斷：腦脊液及血液相關(guān)抗體檢查、頭顱MRI、腦電圖、PET以及肌電圖檢查。此外，血液或腦脊液的VGKC抗體復(fù)合物（抗CASPR2、LGI1）陽性有很強(qiáng)的診斷意義。Morvan綜合癥合并胸腺瘤病例以CASPR2單一抗體陽性居多。值得注意的是，Morvan綜合征需要與邊緣葉腦炎及Issac綜合征進(jìn)行鑒別。 Morvan綜合征首要的治療方法為免疫調(diào)節(jié)治療，包括血漿置換、免疫球蛋白和糖皮質(zhì)激素。長效的免疫調(diào)節(jié)治療包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。新近也有病例報告，發(fā)現(xiàn)利妥昔單抗及拉考沙胺對Morvan綜合征的治療有效性。如果發(fā)現(xiàn)合并腫瘤，還應(yīng)針對腫瘤進(jìn)行治療。這些自身免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，也可表現(xiàn)為睡眠障礙復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師丁晶表示：既往研究報道，自身免疫性腦炎為病毒性腦炎和急性播散性腦脊髓膜炎之后的第三大病因。隨著自身抗體不斷發(fā)現(xiàn)以及檢測水平的提高，自身免疫性腦炎的發(fā)病率隨著時間推移逐年上升。癲癇發(fā)作是自身免疫性腦炎非常突出的臨床表現(xiàn)，但并非最主要癥狀。雖然不同抗體介導(dǎo)的自身免疫性腦炎臨床特征存在差別，行為改變?nèi)允亲钪饕?，也有可能是相對隱匿的臨床表現(xiàn)。其中包括，行為異常、精神癥狀、運(yùn)動障礙、認(rèn)知功能下降和睡眠障礙。睡眠障礙是最容易被忽略的臨床癥狀，包括如下表現(xiàn)：1.失眠：通常發(fā)生于急性期，伴隨其他臨床癥狀；4.睡眠呼吸障礙：中樞性通氣不足。這些癥狀可先于其他臨床癥狀出現(xiàn)，或在疾病的急性期及恢復(fù)期出現(xiàn)。臨床病史采集及V-PSG評估非常重要。除了本例描述的CASPR2抗體和Morvan綜合征，以睡眠障礙為核心癥狀的抗IgLON5受體腦炎，與其他臨床癥狀同時存在睡眠障礙的抗NMDA受體腦炎等都會因為相關(guān)腦環(huán)路或遞質(zhì)改變，導(dǎo)致睡眠障礙的臨床癥狀。對這些隱匿癥狀的早期發(fā)現(xiàn)及干預(yù)有助于更好控制病情。版權(quán)歸原作者所有，若有違規(guī)、侵權(quán)請聯(lián)系我們
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