【PPT】長(zhǎng)QT綜合征_PPT課件 - 醫(yī)學(xué)資源下載
資源作者：sas2012
資源分類：醫(yī)學(xué) - 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)
資源屬性：PPT
資源售價(jià)：0 愛(ài)醫(yī)幣
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上傳日期：2012-12-01 14:32:03

概念: 是一組有遺傳傾向、以心室復(fù)極延長(zhǎng)（QT間期延長(zhǎng)）為特征、易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速（TdP）、室顫和心源性猝死的綜合征。 流行病學(xué)： 發(fā)病率2/萬(wàn) LQTS基因突變率： 美國(guó)：1/5000-7000，全國(guó)約5萬(wàn)病人 我國(guó)：約20萬(wàn)人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治療情況下，第一次暈厥后第一年死亡率21%，10年內(nèi)50~80% 分類 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色體隱性遺傳（少見(jiàn)）：先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色體顯性遺傳（多見(jiàn)）：不伴耳聾。 獲得性：抗心律失常藥、電解質(zhì)紊亂。 發(fā)生機(jī)理： 離子通道?。弘x子通道基因突變→功能障礙→復(fù)極離子流（IK）↓和或除極離子流（Ｃa2+/Na+）↑→復(fù)極延長(zhǎng)→EAD、DAD→觸發(fā)性心律失常（TdP）→暈厥、SCD

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