妊娠期急性脂肪肝的診治體會
2019-04-01 14:36
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來源：愛愛醫(yī)
作者：龍振晝
責任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 研究表明，妊娠急性脂肪肝與長鏈霉3-羥?；o酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏有關(guān)，這是一種線粒體脂肪酸β氧化遺傳缺陷，容易導(dǎo)致孕婦及胎兒β氧化酶缺乏，使該妊娠女性更容易患急性脂肪肝。嬰兒短鏈?；o酶A脫氫酶和中鏈酰基輔酶A脫氫酶活性缺陷，也與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。以上這些酶的缺陷，一方面導(dǎo)致脂肪代謝異常，另一方面代謝產(chǎn)物的蓄積會產(chǎn)生肝臟毒性。
妊娠期急性脂肪肝，是女性妊娠期特有的一種疾病，病理表現(xiàn)特征為肝細胞小泡型脂肪浸潤。人們對妊娠期急性脂肪肝的認識比較晚，最早關(guān)于該病的報道是在1940年，當初認為這種病會致命。隨著人們對本病認識的提高，早期診斷并盡早結(jié)束分娩，大大改善了本病的預(yù)后。
一、妊娠期急性脂肪肝的臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)于妊娠晚期，但在分娩之前不一定都能得到診斷。
妊娠期急性脂肪肝的最常見初始癥狀中，75%的患者可以發(fā)生惡心、嘔吐；50%的患者會出現(xiàn)腹痛，以上腹痛為主；其他表現(xiàn)有乏力、厭食、厭油膩和黃疸。約半數(shù)患者在就診時有子癇前期的征象。
妊娠期急性脂肪肝的危害在于可發(fā)生肝外并發(fā)癥。嚴重肝功能障礙住院的患者，容易發(fā)生嚴重感染、腹腔內(nèi)大出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)胰腺炎、中樞性尿崩癥所致的短暫性多尿和煩渴等等。
二、實驗室檢查
妊娠期急性脂肪肝通常因出現(xiàn)肝功能異常而引起重視，主要表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)移酶水平增高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶水平一般在500U/U以下，血清膽紅素水平通常升高。
血常規(guī)提示白細胞計數(shù)可能高于妊娠女性的平均水平，血小板計數(shù)可能會降低，伴或不伴有凝血功能障礙。少部分患者可出現(xiàn)DIC的表現(xiàn)，部分患者存在急性腎損傷和高尿酸血癥。
三、妊娠期急性脂肪肝的發(fā)病機制。
研究表明，妊娠急性脂肪肝與長鏈霉3-羥?；o酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏有關(guān)，這是一種線粒體脂肪酸β氧化遺傳缺陷，容易導(dǎo)致孕婦及胎兒β氧化酶缺乏，使該妊娠女性更容易患急性脂肪肝。嬰兒短鏈酰基輔酶A脫氫酶和中鏈?；o酶A脫氫酶活性缺陷，也與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。以上這些酶的缺陷，一方面導(dǎo)致脂肪代謝異常，另一方面代謝產(chǎn)物的蓄積會產(chǎn)生肝臟毒性。
四、妊娠期急性脂肪肝的診斷
1.一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查等可以作出臨床診斷。
2.在做出診斷之前，必須排除的疾病是以溶血、轉(zhuǎn)氨酶升高和血小板計數(shù)減少為特征的HELLP綜合征。兩者往往很難鑒別，但是當存在肝功能不全的證據(jù)，如低血糖、肝性腦病以及凝血異常表現(xiàn)是，則更符合妊娠期急性脂肪肝。
3.肝臟B超和CT檢查，主要用于排除其他疾病，如有沒有肝硬化或者血腫等。
4.肝穿活檢：肝臟活組織病理檢查顯示特征性的肝細胞小泡性脂肪浸潤，是妊娠期急性脂肪肝診斷的“金標準”，表現(xiàn)為：脂肪滴圍繞著位于中央的細胞核，使細胞質(zhì)呈現(xiàn)泡沫狀外觀；脂肪浸潤在肝小葉中央和中間帶很明顯，并且通常不累及匯管區(qū)周圍邊界清楚的細胞環(huán)帶。對于沒有明顯空泡化改變的患者，在行活檢取材操作時，留取部分組織以作特殊的冷凍切片油紅O染色，或電子顯微鏡檢查，以確定診斷。不過，肝活檢屬于侵入性操作，在選擇時要非常謹慎。
五、治療
妊娠期急性脂肪肝的治療，最重要的是穩(wěn)定孕婦的病情并立即分娩胎兒。
1.一般治療：根據(jù)病情的需要，輸注葡萄糖和糾正凝血功能障礙，包括使用新鮮冰凍血漿、濃縮紅細胞和血小板，并注意患者的總體液體容量狀態(tài)，防止輸液可能導(dǎo)致的肺水腫。由于血糖比較低，所有的患者應(yīng)該監(jiān)測血糖直至肝功能恢復(fù)正常。
2.分娩方式的決定：孕婦分娩的方式取決于孕婦身體狀態(tài)和成功引產(chǎn)的可能性。應(yīng)持續(xù)監(jiān)測胎兒，以評估是否存在不良胎心監(jiān)護圖形。如果能夠穩(wěn)定母嬰狀態(tài)，并且能在在24小時內(nèi)完成**分娩，引產(chǎn)是比較合理的選擇。而如果在24小時之內(nèi)不太可能成功**分娩，或存在母體胎兒失代償病情快速進展的擔憂，則需要行剖宮產(chǎn)。
3.凝血病的處理：妊娠期急性脂肪肝患者肝臟生成凝血因子減少，或存在DIC，極易發(fā)生凝血病。應(yīng)連續(xù)、頻繁監(jiān)測凝血功能狀態(tài)，請血液科會診，協(xié)助相關(guān)問題的處理。
4.重癥監(jiān)護：嚴重的病例，必須在重癥監(jiān)護室接受最好的支持治療，包括針對昏迷的機械通氣、針對急性腎衰竭的透析、針對伴隨胰腺炎的胃腸外營養(yǎng)，或針對剖宮產(chǎn)術(shù)后出血的手術(shù)治療等。
5.肝移植。部分患者可能需要肝移植，但如果能早期診斷并及時分娩，大多數(shù)是可以避免的。
總之，妊娠期急性脂肪肝通常發(fā)生于妊娠晚期，這是女性妊娠特有的疾病，應(yīng)該引起相應(yīng)的重視，主要的治療方法是維持孕婦病情的穩(wěn)定，并立即分娩。
圖片來源：123RF
一、妊娠期急性脂肪肝的臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)于妊娠晚期，但在分娩之前不一定都能得到診斷。
妊娠期急性脂肪肝的最常見初始癥狀中，75%的患者可以發(fā)生惡心、嘔吐；50%的患者會出現(xiàn)腹痛，以上腹痛為主；其他表現(xiàn)有乏力、厭食、厭油膩和黃疸。約半數(shù)患者在就診時有子癇前期的征象。
妊娠期急性脂肪肝的危害在于可發(fā)生肝外并發(fā)癥。嚴重肝功能障礙住院的患者，容易發(fā)生嚴重感染、腹腔內(nèi)大出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)胰腺炎、中樞性尿崩癥所致的短暫性多尿和煩渴等等。
二、實驗室檢查
妊娠期急性脂肪肝通常因出現(xiàn)肝功能異常而引起重視，主要表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)移酶水平增高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶水平一般在500U/U以下，血清膽紅素水平通常升高。
血常規(guī)提示白細胞計數(shù)可能高于妊娠女性的平均水平，血小板計數(shù)可能會降低，伴或不伴有凝血功能障礙。少部分患者可出現(xiàn)DIC的表現(xiàn)，部分患者存在急性腎損傷和高尿酸血癥。
三、妊娠期急性脂肪肝的發(fā)病機制。
研究表明，妊娠急性脂肪肝與長鏈霉3-羥?；o酶A脫氫酶（LCHAD）缺乏有關(guān)，這是一種線粒體脂肪酸β氧化遺傳缺陷，容易導(dǎo)致孕婦及胎兒β氧化酶缺乏，使該妊娠女性更容易患急性脂肪肝。嬰兒短鏈酰基輔酶A脫氫酶和中鏈?；o酶A脫氫酶活性缺陷，也與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。以上這些酶的缺陷，一方面導(dǎo)致脂肪代謝異常，另一方面代謝產(chǎn)物的蓄積會產(chǎn)生肝臟毒性。
四、妊娠期急性脂肪肝的診斷
1.一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查等可以作出臨床診斷。
2.在做出診斷之前，必須排除的疾病是以溶血、轉(zhuǎn)氨酶升高和血小板計數(shù)減少為特征的HELLP綜合征。兩者往往很難鑒別，但是當存在肝功能不全的證據(jù)，如低血糖、肝性腦病以及凝血異常表現(xiàn)是，則更符合妊娠期急性脂肪肝。
3.肝臟B超和CT檢查，主要用于排除其他疾病，如有沒有肝硬化或者血腫等。
4.肝穿活檢：肝臟活組織病理檢查顯示特征性的肝細胞小泡性脂肪浸潤，是妊娠期急性脂肪肝診斷的“金標準”，表現(xiàn)為：脂肪滴圍繞著位于中央的細胞核，使細胞質(zhì)呈現(xiàn)泡沫狀外觀；脂肪浸潤在肝小葉中央和中間帶很明顯，并且通常不累及匯管區(qū)周圍邊界清楚的細胞環(huán)帶。對于沒有明顯空泡化改變的患者，在行活檢取材操作時，留取部分組織以作特殊的冷凍切片油紅O染色，或電子顯微鏡檢查，以確定診斷。不過，肝活檢屬于侵入性操作，在選擇時要非常謹慎。
五、治療
妊娠期急性脂肪肝的治療，最重要的是穩(wěn)定孕婦的病情并立即分娩胎兒。
1.一般治療：根據(jù)病情的需要，輸注葡萄糖和糾正凝血功能障礙，包括使用新鮮冰凍血漿、濃縮紅細胞和血小板，并注意患者的總體液體容量狀態(tài)，防止輸液可能導(dǎo)致的肺水腫。由于血糖比較低，所有的患者應(yīng)該監(jiān)測血糖直至肝功能恢復(fù)正常。
2.分娩方式的決定：孕婦分娩的方式取決于孕婦身體狀態(tài)和成功引產(chǎn)的可能性。應(yīng)持續(xù)監(jiān)測胎兒，以評估是否存在不良胎心監(jiān)護圖形。如果能夠穩(wěn)定母嬰狀態(tài)，并且能在在24小時內(nèi)完成**分娩，引產(chǎn)是比較合理的選擇。而如果在24小時之內(nèi)不太可能成功**分娩，或存在母體胎兒失代償病情快速進展的擔憂，則需要行剖宮產(chǎn)。
3.凝血病的處理：妊娠期急性脂肪肝患者肝臟生成凝血因子減少，或存在DIC，極易發(fā)生凝血病。應(yīng)連續(xù)、頻繁監(jiān)測凝血功能狀態(tài)，請血液科會診，協(xié)助相關(guān)問題的處理。
4.重癥監(jiān)護：嚴重的病例，必須在重癥監(jiān)護室接受最好的支持治療，包括針對昏迷的機械通氣、針對急性腎衰竭的透析、針對伴隨胰腺炎的胃腸外營養(yǎng)，或針對剖宮產(chǎn)術(shù)后出血的手術(shù)治療等。
5.肝移植。部分患者可能需要肝移植，但如果能早期診斷并及時分娩，大多數(shù)是可以避免的。
總之，妊娠期急性脂肪肝通常發(fā)生于妊娠晚期，這是女性妊娠特有的疾病，應(yīng)該引起相應(yīng)的重視，主要的治療方法是維持孕婦病情的穩(wěn)定，并立即分娩。
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