門脈高壓癥合并上消化道出血患者的診斷思維與治療決策
2019-04-01 14:21
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門脈高壓癥是最常見的，早期肝硬化程度不重，臨床表現(xiàn)形式可不典型。本例病史、查體所見及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無長期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見減低，可以排除肝豆狀核變性。
門靜脈高壓是肝功能不全失代償期的一個臨床綜合癥。門靜脈高壓合并上消化道出血是消化內(nèi)科的急危重癥，是引起門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。臨床研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)門脈高壓癥患者由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。下面結(jié)合一例臨床遇到的病例作一淺析：
一、老年男性，因上消化道大出血就診
男患，73歲，農(nóng)民，因嘔血約500ml半小時車接急診入院。半小時前進餐時突然出現(xiàn)嘔血，含血塊，計約500ml。無其它不適感，無排黑便史。未予特除處理。
詢問病史了解到患者有腰椎間盤突出癥所致的慢性腰腿痛多年，在當?shù)胤弥胁菟幏絼ň唧w不詳）治療近3月。腰腿痛較前減輕。否認應(yīng)用“西藥”治療。既往無慢支、支擴史，無高血壓、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。個人史家族史無特殊。
入院查體：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，急性病容，面色蒼白，意識清楚，精神緊張，自動**，查體合作，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結(jié)膜無蒼白、水腫，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常。口唇無紫紺，咽無充血，雙扁桃體無腫大，懸雍垂居中，頸部無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，肝脾觸診不滿意，全腹無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，腹水征（+），肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，可聞及氣過水聲，腸鳴音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關(guān)節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體見?？茩z查。
本例肝脾觸診不滿意，但查體發(fā)現(xiàn)的腹水表現(xiàn)，結(jié)合嘔血病史提示患者上消化道出血為門脈高壓癥，且以食管靜脈曲張破裂最為可能。門脈高壓癥主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。本例肝不大，盡管沒有腹壁靜脈充盈，和脾大等表現(xiàn)，但腹水存在，不排除肝硬化所致門脈高壓癥可能。下一步應(yīng)該把門脈高壓癥作為篩查輔助檢查項目的重點方向。
輔助檢查：初查血、尿常規(guī)未見異常，肝功輕度損害，腎功無異常，肝炎標志物未見異常；復(fù)查血、糞常規(guī)：結(jié)果如下：輕度貧血，糞潛血試驗：4+；銅藍蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝膽胰腎無異常。
二、治療決策
上消化道出血是門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。因此，對門靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。本例治療則以治療消化道出血為主，兼顧保護肝功，建議停止服用中草藥。
防止門靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內(nèi)鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規(guī)手術(shù)及肝臟移植等六項措施，基本治療目標是避免食管胃底曲張靜脈破裂出血,同時保證正常的門靜脈向肝血流。臨床應(yīng)根據(jù)門靜脈高壓癥的不同階段,出血風(fēng)險不同,制定合理的個體化治療方案。治療決策應(yīng)根據(jù)病情單獨或聯(lián)合應(yīng)用這些措施，力爭提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。
后記
入院后經(jīng)積極搶救治療，患者轉(zhuǎn)危為安。嗣后，患者又因消化道出血住院兩次，給予食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)，之后未再出現(xiàn)消化道出血。定期門診隨訪。
三、診斷思維
門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門脈高壓癥是最常見的，早期肝硬化程度不重，臨床表現(xiàn)形式可不典型。本例病史、查體所見及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無長期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見減低，可以排除肝豆狀核變性。
區(qū)域性門靜脈高壓癥（RPH）臨床較少見，以往稱左側(cè)肝外型門靜脈高壓癥、胰源性門靜脈高壓癥、胃脾區(qū)門靜脈高壓癥、階段性門靜脈高壓癥及RPH，現(xiàn)統(tǒng)稱為RPH。其病因大致可分為胰腺疾病、感染、外傷、醫(yī)源性疾病等多種原因。其中大多數(shù)胰腺因素占大多數(shù)。臨床有兩大特點：其一食管靜脈曲張不明顯；其二肝功能正常。本例患者肝功有損害和食管靜脈曲張，尚需考慮藥物損害因素或鑒于醫(yī)院條件所限，難以明確的其他未明原因。
中藥引起的肝損害近年來報道越來越多。因患者自服、誤服或迷信某些有毒的中草藥、中成藥或秘方、偏方；或由于醫(yī)生或患者缺乏對某些中草藥制劑具有潛在的肝毒性的認識, 因而服用中草藥劑量過大,或用藥時間過長而引起肝損害越來越多見。本例長期服用中草藥湯劑治療腰腿痛是一大隱患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草藥的患者雖然在改善癥狀方面良好，但若出現(xiàn)肝功損害、腹水等表現(xiàn)，需警惕肝小靜脈阻塞癥（VOD）可能。本例服用中草藥方劑達3月是引起肝損害的原因之一。就目前來看，本例雖無肝大與黃疸，藥物性肝損害是診斷方向，VOD診斷也不能排除。合并腹水的患者，測定血清-腹水白蛋白梯度，對于鑒別腹水的成因有一定的幫助；有條件的單位應(yīng)結(jié)合測定肝靜脈壓力梯度指導(dǎo)門脈高壓的診斷與治療。
參考文獻
[1]王帥，祁小龍.門靜脈高壓的分類及診斷思路.實用肝臟病雜志，2018,21（1）:14-17
[2]季曉斌，廖泉，趙玉沛.區(qū)域性門脈高壓癥的治療策略.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2015,22（11）:1300-1301
[3]國外消化科相關(guān)專家小組.2017年共識指南：門脈高壓的管理和治療.醫(yī)脈通：2017-10-23
圖片來源：123RF
一、老年男性，因上消化道大出血就診
男患，73歲，農(nóng)民，因嘔血約500ml半小時車接急診入院。半小時前進餐時突然出現(xiàn)嘔血，含血塊，計約500ml。無其它不適感，無排黑便史。未予特除處理。
詢問病史了解到患者有腰椎間盤突出癥所致的慢性腰腿痛多年，在當?shù)胤弥胁菟幏絼ň唧w不詳）治療近3月。腰腿痛較前減輕。否認應(yīng)用“西藥”治療。既往無慢支、支擴史，無高血壓、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。個人史家族史無特殊。
入院查體：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，急性病容，面色蒼白，意識清楚，精神緊張，自動**，查體合作，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結(jié)膜無蒼白、水腫，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常。口唇無紫紺，咽無充血，雙扁桃體無腫大，懸雍垂居中，頸部無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，肝脾觸診不滿意，全腹無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，腹水征（+），肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，可聞及氣過水聲，腸鳴音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關(guān)節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體見?？茩z查。
本例肝脾觸診不滿意，但查體發(fā)現(xiàn)的腹水表現(xiàn)，結(jié)合嘔血病史提示患者上消化道出血為門脈高壓癥，且以食管靜脈曲張破裂最為可能。門脈高壓癥主要臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。本例肝不大，盡管沒有腹壁靜脈充盈，和脾大等表現(xiàn)，但腹水存在，不排除肝硬化所致門脈高壓癥可能。下一步應(yīng)該把門脈高壓癥作為篩查輔助檢查項目的重點方向。
輔助檢查：初查血、尿常規(guī)未見異常，肝功輕度損害，腎功無異常，肝炎標志物未見異常；復(fù)查血、糞常規(guī)：結(jié)果如下：輕度貧血，糞潛血試驗：4+；銅藍蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝膽胰腎無異常。
二、治療決策
上消化道出血是門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。因此，對門靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。本例治療則以治療消化道出血為主，兼顧保護肝功，建議停止服用中草藥。
防止門靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內(nèi)鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規(guī)手術(shù)及肝臟移植等六項措施，基本治療目標是避免食管胃底曲張靜脈破裂出血,同時保證正常的門靜脈向肝血流。臨床應(yīng)根據(jù)門靜脈高壓癥的不同階段,出血風(fēng)險不同,制定合理的個體化治療方案。治療決策應(yīng)根據(jù)病情單獨或聯(lián)合應(yīng)用這些措施，力爭提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。
后記
入院后經(jīng)積極搶救治療，患者轉(zhuǎn)危為安。嗣后，患者又因消化道出血住院兩次，給予食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)，之后未再出現(xiàn)消化道出血。定期門診隨訪。
三、診斷思維
門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化門脈高壓癥是最常見的，早期肝硬化程度不重，臨床表現(xiàn)形式可不典型。本例病史、查體所見及肝炎標志物陰性不支持肝炎后肝硬化；患者無長期飲酒史，可排除酒精性肝硬化可能；銅藍蛋白未見減低，可以排除肝豆狀核變性。
區(qū)域性門靜脈高壓癥（RPH）臨床較少見，以往稱左側(cè)肝外型門靜脈高壓癥、胰源性門靜脈高壓癥、胃脾區(qū)門靜脈高壓癥、階段性門靜脈高壓癥及RPH，現(xiàn)統(tǒng)稱為RPH。其病因大致可分為胰腺疾病、感染、外傷、醫(yī)源性疾病等多種原因。其中大多數(shù)胰腺因素占大多數(shù)。臨床有兩大特點：其一食管靜脈曲張不明顯；其二肝功能正常。本例患者肝功有損害和食管靜脈曲張，尚需考慮藥物損害因素或鑒于醫(yī)院條件所限，難以明確的其他未明原因。
中藥引起的肝損害近年來報道越來越多。因患者自服、誤服或迷信某些有毒的中草藥、中成藥或秘方、偏方；或由于醫(yī)生或患者缺乏對某些中草藥制劑具有潛在的肝毒性的認識, 因而服用中草藥劑量過大,或用藥時間過長而引起肝損害越來越多見。本例長期服用中草藥湯劑治療腰腿痛是一大隱患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草藥的患者雖然在改善癥狀方面良好，但若出現(xiàn)肝功損害、腹水等表現(xiàn)，需警惕肝小靜脈阻塞癥（VOD）可能。本例服用中草藥方劑達3月是引起肝損害的原因之一。就目前來看，本例雖無肝大與黃疸，藥物性肝損害是診斷方向，VOD診斷也不能排除。合并腹水的患者，測定血清-腹水白蛋白梯度，對于鑒別腹水的成因有一定的幫助；有條件的單位應(yīng)結(jié)合測定肝靜脈壓力梯度指導(dǎo)門脈高壓的診斷與治療。
參考文獻
[1]王帥，祁小龍.門靜脈高壓的分類及診斷思路.實用肝臟病雜志，2018,21（1）:14-17
[2]季曉斌，廖泉，趙玉沛.區(qū)域性門脈高壓癥的治療策略.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2015,22（11）:1300-1301
[3]國外消化科相關(guān)專家小組.2017年共識指南：門脈高壓的管理和治療.醫(yī)脈通：2017-10-23
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