軟組織肉瘤是由骨骼和骨外結(jié)締組織（包括周圍神經(jīng)系統(tǒng)）引起的罕見惡性腫瘤。它們可以來自任何身體部位的間充質(zhì)組織。

治療概述

治療肢體軟組織肉瘤（STS）的目標(biāo)是盡量減少局部復(fù)發(fā)，圍手術(shù)期發(fā)病率和死亡率，并最大限度地發(fā)揮功能和長期生存。為了實(shí)現(xiàn)這些目標(biāo)，建議大多數(shù)高級別原發(fā)性肢體STS患者采用放射治療（RT）和廣泛的手術(shù)切除。當(dāng)預(yù)測通常在主要神經(jīng)和血管周圍難以獲得足夠的邊緣時(shí)，輔助放射通常用于輔助局部控制。選擇的特定輔助療法（化學(xué)療法和/或 RT）基于腫瘤的大小和等級 。

術(shù)前評估和準(zhǔn)備

術(shù)前成像 - 磁共振（MR）成像是軟組織肉瘤（STS）初始局部評估的最有用的測試。對于大多數(shù)組織學(xué)腫瘤類型，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移性疾病的主要部位在胸腔內(nèi)，并且通過胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）進(jìn)行遠(yuǎn)處疾病的評估。

手術(shù)治療

廣泛的局部切除 - 原發(fā)性腫瘤的廣泛手術(shù)切除（原發(fā)腫瘤全部切除而不切入腫瘤組織并且在腫瘤周圍具有足夠的正常組織邊緣，同時(shí)保留主要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，如果可能的話）是治療的基本組成部分。幾乎所有患有軟組織肉瘤（STS）的患者。切除應(yīng)通過腫瘤假包膜外的組織進(jìn)行，如果存在，則通過明顯正常的未受累組織進(jìn)行。

下肢與上肢 - STS切除的一般原則在上肢和下肢相似。主要區(qū)別在于上肢盡可能避免截肢，尤其是近端腫瘤。沒有假體接近**正常手的功能，而對于下肢，現(xiàn)代假體可以提供相當(dāng)好的走動(dòng)功能，并且在年輕患者中，可以支持有力的運(yùn)動(dòng)活動(dòng)。為此，當(dāng)主要神經(jīng)需要切除時(shí)，肌腱轉(zhuǎn)移和（有時(shí)）神經(jīng)移植物用于上肢。雖然這在下肢也是可能的，但總的來說，結(jié)果并不那么有利。切除邊緣 - 手術(shù)切緣的狀態(tài)是影響局部控制的最重要的手術(shù)變量。雖然陽性邊緣本身與生存損害無關(guān)，但陽性手術(shù)切緣增加了局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，而后者又是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和較差的長期生存的危險(xiǎn)因素。如果使用手術(shù)作為唯一的治療方式，邊緣應(yīng)在所有方向至少1厘米或包括筋膜屏障。實(shí)際上很少發(fā)生1厘米的邊緣，特別是在神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)周圍，人們普遍認(rèn)為組織的類型很重要：筋膜的較?。?至2毫米）邊緣可能是足夠的，而由脂肪組成的邊緣較寬建議使用肌肉。

處理骨骼 - 由于大多數(shù)STS不侵入骨骼，因此很少需要切除相鄰骨骼以獲得負(fù)邊緣。在沒有明顯的骨侵入的情況下，切除直至并且可能包括骨膜對于用廣泛切除和放射治療的STS是足夠的手術(shù)切緣。骨膜的切除應(yīng)限于腫瘤與骨膜鄰接的情況。應(yīng)該避免骨膜剝離，除非有必要實(shí)現(xiàn)負(fù)邊緣，因?yàn)樗赡軙?huì)增加后期與放射相關(guān)的病理性骨折的風(fēng)險(xiǎn)，特別是股骨，盡管將骨折與骨膜剝離相關(guān)的證據(jù)很弱。通過受照射的骨頭的骨折不能正常愈合，并且可能會(huì)持續(xù)很長時(shí)間。大而深的腫瘤通常需要骨膜剝離才能獲得邊緣。如果輻射是治療的一部分，一些外科醫(yī)生提倡在切除時(shí)用桿或板預(yù)防性穩(wěn)定，特別是當(dāng)涉及股骨時(shí)。

神經(jīng)切除 - 除非腫瘤是神經(jīng)源性STS，否則很少需要切除主要神經(jīng)。在不犧牲主要神經(jīng)的情況下，可以在大多數(shù)患者中完成腫瘤的手術(shù)切除。

血管切除 - 如果需要，可以切除主要?jiǎng)用}，如股淺動(dòng)脈，以獲得負(fù)邊緣并用反向隱靜脈移植物或假體移植物材料重建。

處理標(biāo)本 - 手術(shù)切除完成后，應(yīng)為病理學(xué)家定向標(biāo)本，縫合線表示近端 - 遠(yuǎn)端，深 - 淺和內(nèi)側(cè) - 外側(cè)方向。取下標(biāo)本后，我們通常在傷口處放置血管夾以標(biāo)記腫瘤床，以供放射治療師指導(dǎo)任何必要的術(shù)后放療。

淋巴結(jié)切除術(shù) -在大多數(shù)情況下，無論組織學(xué)腫瘤類型如何，只有在存在區(qū)域淋巴結(jié)病的臨床或放射學(xué)證據(jù)時(shí)，才建議進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。在大多數(shù)孤立的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移沒有相同的可怕預(yù)后。

前哨淋巴結(jié)活檢 - 前哨淋巴結(jié)活檢（SLNB）已成為檢測各種惡性腫瘤（例如，黑素瘤，乳腺癌，**癌）中隱匿性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的可靠方法。對于STS，特別是那些淋巴結(jié)受累頻率較高的類型，目前尚不清楚使用SLNB早期識(shí)別和治療隱匿性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（如果SLN陽性，則完成淋巴結(jié)切除術(shù)）與淋巴結(jié)切除術(shù)相比，僅在臨床上可提高生存率通過體格檢查或放射成像發(fā)現(xiàn)明顯的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

軟組織重建 - 可能需要旋轉(zhuǎn)皮瓣或自由組織轉(zhuǎn)移來實(shí)現(xiàn)傷口閉合。確定是否需要自由或旋轉(zhuǎn)皮瓣需要會(huì)診整形外科醫(yī)生來確定。關(guān)于切除計(jì)劃的術(shù)前討論，包括將去除多少皮膚和其他軟組織，以及估計(jì)所產(chǎn)生的“死腔”和剩余軟組織的質(zhì)量，特別是在有輻射的老年成人患者中，將會(huì)影響決定是否使用旋轉(zhuǎn)或游離皮瓣。大腿和骨盆周圍的近端肉瘤更容易發(fā)生軟組織愈合問題，需要外科團(tuán)隊(duì)的特別關(guān)注。

截肢 - 有時(shí)，主要截肢可能是唯一合理的選擇，或者如果有一個(gè)主要的并發(fā)癥可能是必要的。軟組織肉瘤（STS）的原發(fā)性截肢的當(dāng)前適應(yīng)癥包括遠(yuǎn)端疾病，其中切除限度包括手或者足的整個(gè)數(shù)字或重要部分; 對于大規(guī)模疾病，切除術(shù)后功能性肢體無法實(shí)現(xiàn); 需要切除某些主要神經(jīng)（例如，臂叢）; 或由于年齡，外周動(dòng)脈疾病或其他合并癥導(dǎo)致的嚴(yán)重受損的組織灌注。如果需要，使用標(biāo)準(zhǔn)截肢： 對于上肢病變，可以進(jìn)行指數(shù)，中指，環(huán)指或小指的射線截肢，功能損失相對較小且可接受的美容。從功能的觀點(diǎn)來看，拇指截肢更具破壞性，但是根據(jù)腫瘤的位置，可以使用食指的拇指化或趾部到拇指的自由組織轉(zhuǎn)移。其他截肢水平，取決于腫瘤的位置和先前的治療方式。

術(shù)后護(hù)理和隨訪

接受術(shù)前放療的患者，或在大手術(shù)切除后出現(xiàn)大腫瘤且有明顯死腔的患者，是術(shù)后需要特別注意的患者。重要的是讓患者在手術(shù)后早起并移動(dòng)，但如果他們有微妙的傷口，旋轉(zhuǎn)或游離皮瓣或皮膚移植，建議更長時(shí)間臥床休息。對于下肢，大多數(shù)患者能夠起床并在一兩天內(nèi)根據(jù)需要行走支撐。對于上肢和下肢切除，觀察傷口直到傷口愈合進(jìn)行，然后可以開始物理治療以對關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍和肌肉強(qiáng)化起作用。出院后，在兩周內(nèi)檢查傷口，然后每隔一段時(shí)間對患者進(jìn)行局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性監(jiān)測。