貝爾氏麻痹是通常用來(lái)描述原因不明的急性周圍性面神經(jīng)**產(chǎn)生。然而，“貝爾麻痹”和“特發(fā)性面癱”這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)可能不再被視為同義詞。

面神經(jīng)的解剖

面神經(jīng)是一種混合神經(jīng)，包含以下內(nèi)容：支配面部肌肉的運(yùn)動(dòng)纖維，支持淚腺，下頜下和舌下唾液腺的副交感神經(jīng)纖維，來(lái)自舌頭前三分**的味覺(jué)受體的傳入纖維，來(lái)自外耳道和耳廓的軀體傳入神經(jīng)。

流行病學(xué)

貝爾氏麻痹，定義為原因不明的急性周圍性面神經(jīng)麻痹，約占所有面神經(jīng)麻痹病例的一半，年發(fā)病率為每10萬(wàn)人13至34例，沒(méi)有種族、地理或性別差別，但懷孕期間的風(fēng)險(xiǎn)是三倍，特別是在妊娠晚期或產(chǎn)后第一周，大約5％至10％的患者存在糖尿病。

發(fā)病機(jī)制

周圍性面神經(jīng)麻痹是多種原因的臨床綜合征，單純皰疹病毒激活可能是大多數(shù)情況下貝爾**原因。然而，大多數(shù)患有周圍性面神經(jīng)**患者被標(biāo)記為患有Bell麻痹，因?yàn)闆](méi)有確定或廣泛可用的確認(rèn)單純皰疹病毒作為臨床實(shí)踐機(jī)制的方法

臨床特征

貝爾氏麻痹患者通常表現(xiàn)為單側(cè)面癱的突然發(fā)作（通常超過(guò)數(shù)小時(shí)）。常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)包括眉毛下垂，無(wú)法閉眼，鼻唇溝消失，以及在受影響的一側(cè)受影響的一側(cè)受影響的一側(cè)下垂。舌頭前三分**處的撕裂，過(guò)敏和/或味覺(jué)喪失可能有助于在輸卵管中定位病變，但這些發(fā)現(xiàn)除了作為嚴(yán)重程度的指標(biāo)之外幾乎沒(méi)有實(shí)際用途。

診斷

貝爾氏**診斷基于以下標(biāo)準(zhǔn)：面部肌肉癱瘓伴有彌漫性面神經(jīng)受累，舌頭前三分**有或沒(méi)有味道喪失或淚腺和唾液腺分泌改變。發(fā)病是急性的，持續(xù)一兩天，該過(guò)程是進(jìn)行性的，從可見(jiàn)虛弱的第一天起三周內(nèi)或更短時(shí)間內(nèi)達(dá)到最大臨床無(wú)力/癱瘓，六個(gè)月內(nèi)就會(huì)出現(xiàn)恢復(fù)或某種程度的功能。

檢查：通過(guò)觀察對(duì)閉眼，抬起眉毛，皺眉，顯示牙齒，使嘴唇起皺，以及拉緊頸部軟組織以觀察頸闊肌活動(dòng)的命令的反應(yīng)來(lái)評(píng)估面部運(yùn)動(dòng)。評(píng)估還包括一般身體檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。特別注意外耳以尋找囊泡或結(jié)痂（表示帶狀皰疹）和腮腺內(nèi)的大量病變。

電診斷研究

最簡(jiǎn)單的電診斷測(cè)試是肌電圖（EMG）。在具有臨床完全病變的患者中，EMG可能在活動(dòng)意志上顯示一些動(dòng)作電位，這使得人們可以得出結(jié)論：神經(jīng)仍然具有再生的可能性。

最大**試驗(yàn)（MST）使用超大**實(shí)現(xiàn)最大**，并且測(cè)試者主觀觀察反應(yīng)。這是值得懷疑的。神經(jīng)興奮性閾值測(cè)試類似，但測(cè)試人員嘗試量化產(chǎn)生閾值響應(yīng)所需的電流。據(jù)說(shuō)3.5mA的臨界值與運(yùn)動(dòng)NCS的90％變性相關(guān)，意味著預(yù)后不良。

電診斷研究有助于確定預(yù)后，影像學(xué)研究可以定義面部**潛在手術(shù)原因。然而，并非所有患者都需要進(jìn)行這些檢查。典型病變不完全且恢復(fù)的患者不需要進(jìn)一步研究。

相比之下，對(duì)于具有臨床完全病變的患者，可能需要進(jìn)行電診斷性研究以用于預(yù)后目的。如果體征不典型，進(jìn)展緩慢超過(guò)三周，或者四個(gè)月沒(méi)有改善，則需要進(jìn)形成像。在這些病例中，還應(yīng)考慮篩查潛在的系統(tǒng)性疾病或感染的血液研究。然而，沒(méi)有測(cè)試足夠早地提供預(yù)后信息以用于確定應(yīng)該或不應(yīng)該治療誰(shuí)。

鑒別診斷

面神經(jīng)麻痹可能由多種可能與貝爾麻痹混淆的疾病引起，包括帶狀皰疹感染，格林-巴利綜合征，中耳炎，萊姆?。ㄉ窠?jīng)疏松癥），艾滋病毒感染以及下文討論的其他疾病。此外，涉及前額和面部表情的所有肌肉的面部無(wú)力的“周邊”模式可以由涉及腦橋中的同側(cè)面神經(jīng)核或面神經(jīng)束的中心病變（例如中風(fēng)）引起

中風(fēng)-缺血性和出血性中風(fēng)可出現(xiàn)單側(cè)面部無(wú)力，這在大多數(shù)情況下會(huì)使前額肌肉受損，因?yàn)樗巧线\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元類型的損傷。然而，影響腦橋中同側(cè)面神經(jīng)核或面神經(jīng)束的中風(fēng)可導(dǎo)致較低的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，其模仿貝爾氏麻痹，伴有所有面部肌肉（包括前額）的同側(cè)無(wú)力模式。此類病例被認(rèn)為是罕見(jiàn)的，但有限的證據(jù)表明，大部分病例被誤診為貝爾麻痹是由于缺血性卒中。

Melkersson-Rosenthal綜合征，Melkersson-Rosenthal綜合征是一種罕見(jiàn)疾病，以女性為主，其特征為反復(fù)發(fā)作的面癱，發(fā)作性面部腫脹和舌裂。發(fā)病年齡從幼兒期到成年晚期各不相同。這種綜合癥的不完整形式多于經(jīng)典三聯(lián)癥。在水腫組織中可見(jiàn)肉芽腫性炎癥，但其原因尚不清楚，治療尚未得到證實(shí)。