梅尼埃病是一種被認為是由內(nèi)耳異常液體和離子穩(wěn)態(tài)引起的疾病。這種疾病以ProsperMenière的名字命名，ProsperMenière是一位法國醫(yī)生，他首先報告內(nèi)耳可能是表現(xiàn)為偶發(fā)性眩暈，耳鳴和聽力喪失的綜合癥的來源。

梅尼埃病的典型病理性病變稱為內(nèi)淋巴積水。僅通過對顳骨進行死后組織病理學(xué)分析，可以明確診斷出該病變。然而，在沒有梅尼埃癥狀史的顳骨的尸檢中也發(fā)現(xiàn)了水腫。

梅尼埃病是指具有特發(fā)性病因的典型癥狀集的呈現(xiàn)，癥狀三聯(lián)征也可能繼發(fā)于其他內(nèi)耳疾病，在這種情況下，它也被稱為梅尼爾綜合癥。

流行病學(xué)

梅尼埃病可以在任何年齡開始，但患者通常出現(xiàn)20至40歲之間的癥狀。兒童梅尼爾綜合征最常與先天性內(nèi)耳畸形相關(guān)。

發(fā)病機制

梅尼埃病與內(nèi)淋巴水腫有關(guān)，伴有迷路和迷走神經(jīng)系統(tǒng)膜內(nèi)淋巴液部分的擴張。雖然大多數(shù)患者沒有可識別的其他潛在的耳科疾病，但已提出多種潛在的內(nèi)淋巴積水原因。

臨床特征

梅尼埃病的臨床特征包括：發(fā)作性眩暈（具有起始和偏移的真正旋轉(zhuǎn)感），感音神經(jīng)性聽力損失。僅當患者抱怨發(fā)作性眩暈和感覺神經(jīng)性聽力損失時才診斷出梅尼埃病?？梢越Y(jié)合這些癥狀看到聽覺飽滿和惡心。受影響的患者傾向于從活動癥狀循環(huán)到長期緩解。眩暈的特點是旋轉(zhuǎn)性旋轉(zhuǎn)或搖擺感，可能與惡心和嘔吐有關(guān)，持續(xù)時間為20分鐘至24小時。大約15％的病例可見其他不平衡感或其他眩暈?zāi)Ｊ?。聽力損失是感覺神經(jīng)性的，通常是波動的，并且通常最初會影響較低的頻率。聽力損失隨著時間的推移而進展，并且通常會導(dǎo)致受影響的耳朵在8到10年內(nèi)的所有頻率都出現(xiàn)永久性聽力損失。

診斷

假定的內(nèi)淋巴積水診斷是基于臨床癥狀。沒有針對梅尼埃病的特異性診斷測試，只能在死后進行確定性診斷。大多數(shù)患者的臨床診斷基于病史，神經(jīng)病學(xué)評估和對醫(yī)療管理的臨床反應(yīng)。在滿足梅尼埃病的診斷標準之前，患者通常具有一些可變的聽覺和/或前庭癥狀，持續(xù)三到五年。

治療原則

梅尼埃病應(yīng)被視為慢性疾病，治療可以成功地緩解癥狀，但不能解決潛在的異常病理生理學(xué)問題。治療的目標，是減少眩暈發(fā)作的頻率和嚴重程度，減少或消除與攻擊相關(guān)的聽力損失和耳鳴，緩解慢性癥狀（耳鳴和平衡問題），盡量減少殘疾，預(yù)防疾病進展，尤其是聽力損失和不平衡。盡管進行性聽力損失很少對治療產(chǎn)生反應(yīng)，但通過保守治療可以控制90％至95％的患者出現(xiàn)眩暈發(fā)作。疑似梅尼埃病的患者應(yīng)在相對較早的階段轉(zhuǎn)診給耳科醫(yī)生/耳鼻喉科醫(yī)生。

非常規(guī)治療：梅尼埃病的非介入治療包括生活方式調(diào)整，醫(yī)學(xué)治療和康復(fù)治療。

生活方式調(diào)整：梅尼埃病患者更容易受到影響聽力和平衡的飲食和環(huán)境因素的影響。美尼爾病的誘因可能包括高鹽攝入量，**，酒精，尼古丁，壓力，谷氨酸鈉（MSG）和過敏癥。對于確定觸發(fā)因素的患者，避免可以緩解或改善癥狀。

急性發(fā)作：急性眩暈發(fā)作應(yīng)采用前庭抑制劑和止吐藥治療，劑量應(yīng)該從低開始并增加到正效應(yīng)或副作用。

藥物治療：許多藥物已被用于治療梅尼埃病。當單獨飲食不足以控制發(fā)作時，通常使用利尿劑和根據(jù)需要的前庭抑制劑/止吐藥。這些藥物的組合控制了大多數(shù)患者的眩暈發(fā)作，盡管它們未被證實會影響聽力損失。

康復(fù)治療：梅尼埃病患者可能是助聽器使用，前庭康復(fù)治療或其他類型康復(fù)的候選人。前庭康復(fù)使用運動活動來最大化平衡和中樞神經(jīng)系統(tǒng)補償不平衡。

介入治療：盡管進行了藥物治療，大約10％的患者仍有頑固性或進行性，不間斷的癥狀，這些癥狀嚴重影響了生活質(zhì)量。這些人是侵入性治療的候選人。迷路功能的程度和聽力水平?jīng)Q定了患者需要采取不同初始介入治療。

更為激進的治療手段：治療梅尼埃病的破壞性程序包括鼓室內(nèi)注射慶大霉素，外科迷路切除術(shù)和前庭神經(jīng)切片。一般而言，破壞性技術(shù)更適合于藥物治療失敗且患有單側(cè)疾病的患者。然而，在嚴重雙側(cè)疾病或難治性眩暈的情況下，可以考慮進行迷路消融術(shù)。