病史特點：

    一、 56歲，女性患者

    二、 主要表現(xiàn)為多臟器功能損害：

    1、心臟損害：體循環(huán)、肺循環(huán)淤血、暈厥；

    心臟擴大：雙房擴大、心室腔不大、室壁增厚；

    ECG：心律失常：頻發(fā)室早、短陣室速（1/1）；房早，竇性停搏？交界性逸搏（9/1） （用藥后？）低電壓；

    心包：縮窄性心包炎；

    心肌酶譜：TNI 0.23ng/dl，CK-MB 37.2ng/ml， Myoglobin 130ng/ml （正常值范圍？）；

    2、腎臟損害：尿常規(guī)：Pro++，24h尿蛋白定量：2.74g，腎功能：Cr 151 μ mol/L

    3、肝臟損害：肝功能：ALT 334 u/L， AST 168 u/L，GGT 104 u/L，ALP 142 u/L；B超：肝光點增粗，體積增大

    4. 胸腔積液：

    5. 肺部：雙上肺結核、以纖維化和增殖病灶為主；

    6. 甲狀腺：甲減？FT3 1.2pg/ml，F(xiàn)T4 1.45pg/ml，TSH 0.76 μIU/ml，抗-TPO 3.9IU/ml，抗Tg19.6 IU/ml（正常值范圍？）；

    7. 全身一般情況：血象↑；電解質：K+ 3.5mmol/L；低蛋白血癥： 血沉、CRP：↑；性激素、免疫球蛋白和補體：正常。

    診斷及鑒別診斷

    1. 系統(tǒng)性淀粉樣變性

    ●淀粉樣變性是由不溶性淀粉樣蛋白沉積在組織器官中引起的全身性疾病。

    ●根據(jù)病因可分為三型：

    原發(fā)性：無原發(fā)病

    繼發(fā)性：與慢性疾病有關，包括：感染性（結核）、炎性、腫瘤及家族性地中海熱有關

    遺傳性：家族形式出現(xiàn)，其他疾病無關

    通過高錳酸鉀氧化法對原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變性病進行鑒別

    ●癥狀和體征：

    心臟淀粉樣變性

    主要表現(xiàn)為：充血性心力衰竭（舒張性和收縮性）；各種心律失?；騻鲗М惓?；可出現(xiàn)二尖瓣狹窄及脫垂；低血壓；50％表現(xiàn)QRS波低電壓冠狀動脈也可受浸潤，引起心肌缺血、心梗

    超聲心動圖：心肌發(fā)光顆粒，反應淀粉樣物質沉積；心室肌肥厚，左房增大，左室舒張內徑多正常；左室收縮功能不良；心包積液

    組織學檢查：剛果紅染色呈陽性

    ●癥狀和體征

    肝淀粉樣變性：臨床表現(xiàn)為肝臟腫大變硬，晚期可出現(xiàn)腹水，一般無明顯黃疸及門脈高壓，堿性磷酸酶增加，肝功能常正常

    腎臟淀粉樣變性：其臨床特點為中老年起病，多表現(xiàn)為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應差，易發(fā)展為腎功能不全

    ●診斷

    只有依靠活檢才能確診，常用組織包括舌肌、心肌、腹皮下脂肪、直腸粘膜、皮膚、腎和肝臟等，用剛果紅染色

    2. 縮窄性心包炎：一般無心肌肥厚

    3.甲狀腺功能減退性心肌?。?/strong>一般有其他全身癥狀

    4. 缺血性心肌病：ECG、B超無相關改變

    5. SLE：免疫球蛋白、補體、ENA正常

    6. 其他：肺動脈高壓、遺傳代謝性心肌疾病，如Fabry病

    建議補充資料：

    1.冠狀動脈造影

    2.心臟血流動力學：心內和外周

    3.甲狀腺影像學

    4.結核病原學檢查

    5.有無舌體肥厚，舌肌、心肌活檢，行剛果紅染色及高錳酸鉀試驗

    最終診斷：

    1. 系統(tǒng)性淀粉樣變性（原發(fā)性？繼發(fā)性？）

    心臟淀粉樣變性；心室肥厚；陣發(fā)性室速；病竇綜合征（藥物性？；心力衰竭（心功能3-4級）

    腎臟定粉樣變性；腎病綜合癥；腎功能不全氮質血癥期；肝臟淀粉樣變性

    2. 縮窄性心包炎

    3. 肺結核（浸潤型？）

    治療：

    根據(jù)最后診斷進行治療

    淀粉樣變性治療：

    藥物對癥治療：利尿劑、化療藥物、起搏器

    禁用：地高辛、鈣拮抗劑

    器官移植：肝移植；干細胞移植；心臟移植

    縮窄性心包炎：對癥及手術治療

    結核：抗結核治療

    預后：

    ●淀粉樣變性：

    ●繼發(fā)性淀粉樣變性的預后取決于原發(fā)疾病的治療是否成功

    ●原發(fā)性預后與累及的臟器（心臟受累預后差）、受累臟器數(shù)量（>2個預后差）和治療方案有關

    ●縮窄性心包炎：手術成功可提高生活質量