Evans's 綜合征是一種自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事們在1951年首次報道的，所以也就用了功勞最大的Evans的名字為此病命名。機體可以產生很多抗體，這些抗體不是用來保護自己（比如對付侵略者，細菌，病毒等）而是毀壞自身的紅細胞、血小板或白細胞，這些損害可以同時發(fā)生，當然也可以相繼發(fā)生。Evans's 綜合征，從病理上來看似乎是自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜兩個病的組合。這也是為什么幾乎所有的專業(yè)著作再談到ITP的時候都要提及Evans's syndrome，以免誤診。但實際上兩者的治療手段其實相差不是太遠，但是預后不一樣，所以有鑒別的重大意義。自身免疫性溶血性貧血是什么機制呢？當然，擁有攜帶氧氣能力的紅細胞被自身免疫導致溶血，同理，擁有防止血管出血能力的血小板也被自身免疫不分青紅皂白損害了，這是目前比較認可的機制。

    癥狀體征：據(jù)報道，大約10-23%的患有自身免疫性溶血性貧血的病人同時出現(xiàn)血小板減少癥，我們也就把這種情況稱之為Evans綜合征。

    病因：確切的病因目前尚不明確。

    診斷：首要當然是血液檢查，不僅要符合自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜，還要DAT試驗陽性（direct antiglobulin test 直接抗人球蛋白試驗），而且要排除其他導致相同情況的疾病。

    治療：剛開始的治療一般是用糖皮質激素或是IVIG，據(jù)統(tǒng)計，兒童病例對于短期激素治療有80%以上取得很好的療效。當然，雖然大多數(shù)病例對初始治療（激素或是IVIG）反應不錯，但是病情發(fā)展加重的情況并非罕見，而這個時候就可能要用免疫抑制劑了，比如霉酚酸酯、環(huán)孢素、長春新堿等，必要時候可以聯(lián)合用藥。利妥昔單抗已經被證明對于一些急性或是頑固性的病例有效，但是價格不菲，而且一年之內加重的情況也不少見。脾切除可以說是最后一道方案，很多病例有效，但同樣，加重的病例也不罕見。唯一有希望治愈這個疾病的方法就是異基因造血干細胞移植，但風險不低。

    預后：Evan's 綜合征是一種罕見的，嚴重的疾病，而且有發(fā)展轉化成為其他自身免疫性疾病的可能性。

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